Методы изучения обмена триптофана и его метаболитов

Определение триптофана в плазме крови и моче методом высоковольтного электрофореза с последующей хроматографией на бумаге.

Количественное определение метаболитов триптофана методом тонкослойной хроматографии. Метод заключается в разделении метаболитов триптофана с помощью тонкослойной хроматографии и количественном определении их после элюции по поглощению в ультрафиолетовой области спектра. Этот метод особенно пригоден для четкого выделения кинуренина, ксантуреновой и кинуреновой кислот.
В качестве нормативов суточпой экскреции с мочой метаболитов триптофана могут быть использованы дапные Л. Л. Вахрушевой, приведенные в таблице.

Выделение метаболитов триптофана у здоровых

Определение N1-метилникотинамида в моче по Huff и соавт.. Для того, чтобы с большей уверенностью судить о локализации блока в кинурениновом пути метаболизма триптофана при различных патологических состояниях, необходимо изучение экскреции различных метаболитов этой аминокислоты, образующихся на этапах ее распада.

В связи с этим, наряду с исследованием экскреции веществ, образующихся на ранних этапах метаболизма триптофана, изучается выделение и одного из конечных продуктов его обмена — Ni-метилникотинамида. Метод заключается в превращении после обработки ацетоном и щелочью и последующего нагревания в кислой среде выделяемого с мочой нефлюоресцирующего N1-метилникотинамида в кислый стабильный компонент, флюоресценция которого измеряется.

Определение 4-пиридоксиновой кислоты в моче по Huff и Perlzweig. Метод заключается в превращении 4-пиридоксиповой кислоты при нагревании в кислой среде в лактонную форму, флюоресценция которой измеряется при рН 9.

Нагрузочный тест с триптофаном имеет большое диагностическое значение при диагностике синдрома Кпаппа — Комровера и витамин В6-зависимых состояний. У обследуемых собирается суточная моча до пероральной нагрузки триптофаном и спустя сутки после нагрузки. Триптофан дается во время завтрака в 100 мл кефира или с яблочным пюре из расчета 70 мг на 1 кг массы тела.

Определение активности кинурениназы в печени по Machill и соавт.. В свежем биоптате печени флюоресцентными методами регистрируется содержание антраниловой кислоты. У здоровых людей оно составляет 0,36±0,12 ммоль антраниловой кислоты/г печени.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Фенилкетонурия (ФКУ) - клиника, диагностика, пример"

Оглавление темы "Наследственные болезни обмена":
  1. Наследственная ксантуренурия (синдром Кнаппа — Комровера) - клиника, формы
  2. Диагностика и лечение наследственной ксантуренурии (синдрома Кнаппа — Комровера)
  3. Пример наследственной ксантуренурии (синдрома Кнаппа — Комровера)
  4. Нарушение обмена триптофана как причина аллергии у детей
  5. Наследственная ксантуренурия (синдром Кнаппа — Комровера) как причина умственной отсталости
  6. Методы изучения обмена триптофана и его метаболитов
  7. Фенилкетонурия (ФКУ) - клиника, диагностика, пример
  8. Фенилкетонурия с лейкодистрофией - клиника, диагностика, пример
  9. Изменения печени при фенилкетонурии - особенности поражения
  10. Методы диагностики фенилкетонурии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: