Методы изучения обмена триптофана и его метаболитов
Определение триптофана в плазме крови и моче методом высоковольтного электрофореза с последующей хроматографией на бумаге.
Количественное определение метаболитов триптофана методом тонкослойной хроматографии. Метод заключается в разделении метаболитов триптофана с помощью тонкослойной хроматографии и количественном определении их после элюции по поглощению в ультрафиолетовой области спектра. Этот метод особенно пригоден для четкого выделения кинуренина, ксантуреновой и кинуреновой кислот.
В качестве нормативов суточпой экскреции с мочой метаболитов триптофана могут быть использованы дапные Л. Л. Вахрушевой, приведенные в таблице.
Определение N1-метилникотинамида в моче по Huff и соавт.. Для того, чтобы с большей уверенностью судить о локализации блока в кинурениновом пути метаболизма триптофана при различных патологических состояниях, необходимо изучение экскреции различных метаболитов этой аминокислоты, образующихся на этапах ее распада.
В связи с этим, наряду с исследованием экскреции веществ, образующихся на ранних этапах метаболизма триптофана, изучается выделение и одного из конечных продуктов его обмена — Ni-метилникотинамида. Метод заключается в превращении после обработки ацетоном и щелочью и последующего нагревания в кислой среде выделяемого с мочой нефлюоресцирующего N1-метилникотинамида в кислый стабильный компонент, флюоресценция которого измеряется.
Определение 4-пиридоксиновой кислоты в моче по Huff и Perlzweig. Метод заключается в превращении 4-пиридоксиповой кислоты при нагревании в кислой среде в лактонную форму, флюоресценция которой измеряется при рН 9.
Нагрузочный тест с триптофаном имеет большое диагностическое значение при диагностике синдрома Кпаппа — Комровера и витамин В6-зависимых состояний. У обследуемых собирается суточная моча до пероральной нагрузки триптофаном и спустя сутки после нагрузки. Триптофан дается во время завтрака в 100 мл кефира или с яблочным пюре из расчета 70 мг на 1 кг массы тела.
Определение активности кинурениназы в печени по Machill и соавт.. В свежем биоптате печени флюоресцентными методами регистрируется содержание антраниловой кислоты. У здоровых людей оно составляет 0,36±0,12 ммоль антраниловой кислоты/г печени.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Фенилкетонурия (ФКУ) - клиника, диагностика, пример"
Оглавление темы "Наследственные болезни обмена":- Наследственная ксантуренурия (синдром Кнаппа — Комровера) - клиника, формы
- Диагностика и лечение наследственной ксантуренурии (синдрома Кнаппа — Комровера)
- Пример наследственной ксантуренурии (синдрома Кнаппа — Комровера)
- Нарушение обмена триптофана как причина аллергии у детей
- Наследственная ксантуренурия (синдром Кнаппа — Комровера) как причина умственной отсталости
- Методы изучения обмена триптофана и его метаболитов
- Фенилкетонурия (ФКУ) - клиника, диагностика, пример
- Фенилкетонурия с лейкодистрофией - клиника, диагностика, пример
- Изменения печени при фенилкетонурии - особенности поражения
- Методы диагностики фенилкетонурии