Гистиоцитоз Х при беременности - течение, прогноз

Общей характеристикой заболеваний, объединяемых названием гистиоцитоз X (болезнь Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, эозинофильная гранулема, ретикулоэндотелиоз), является особенный воспалительный, пенистый гистиоцитоз.

Его этиология неизвестна, но сообщения о пораженных сибсах свидетельствуют об аутосомно-рецессивном наследовании [Schoeck et al.]. Самым частым эндокринным нарушением при гистиоцитозе X является несахарный диабет, но нередки также случаи недостаточности передней доли гипофиза, в частности гормона роста и гонадотропинов [Braunstein, Kohler, Vogel, Vogel].
Судя по патологоанатомическим данным, причиной гипофизарной недостаточности служит инфильтрация гистиоцитами гипоталамуса. Аналогичная инфильтрация отмечается и в легких. Все данные изменения можно выявить при КТ головного мозга, легких. По данным сайта https://likarni.com, стоимость компьютерной томографии легких обойдется примерно в 5000 рублей, а головного мозга 3000 рублей в зависимости от региона.

Эндокринная терапия состоит в замещении дефицитных гормонов. При несахарном диабете и дефиците гормона роста показаны вазопрессин и человеческий гормон роста (в детстве). Больным женщинам с недостаточностью гонадотропинов для развития вторичных половых признаков надо вводить эстрогены.

Если нарушение обусловлено поражением гипоталамуса, а не гипофиза, эффективным окажется и импульсное вливание ЛЛГ. При условии неактивности болезни и нормальной функции яичников в случае желательной беременности можно индуцировать овуляцию с помощью гонадотропинов (или ЛЛГ). Для лечения первичной патологии часто прибегают к рентгено- или химиотерапии. Такое лечение иногда приводит к поражению яичников [Jacox, Koyama et al.].

Согласно некоторым сообщениям, «недостаточность яичников» в таких случаях может быть обратима [Siris et al., Baker et al., Koyama et al.]. У леченных больных развивались климактерические симптомы и повышался уровень ФСГ, чему обычно соответствует отсутствие фолликулов в яичниках, но у некоторых из них менструации спонтанно появлялись вновь и концентрация ФСГ снижалась до нормальной [Siris et al.].

При беременности, осложненной неукротимой рвотой, надо тщательно следить за балансом электролитов. В случае дефицита гормона роста и суженного таза иногда придется прибегнуть к кесареву сечению.

Гистиоцитоз Х - болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля при беременности - течение, прогноз"

Оглавление темы "Эндокринные болезни при беременности":
  1. Гипогликемия у новорожденных от беременных с сахарным диабетом
  2. Болезнь гиалиновых мембран (БГМ) у новорожденных от беременных с сахарным диабетом
  3. Гипокальциемия у новорожденных от беременных с сахарным диабетом
  4. Интеллект потомства у беременных с сахарным диабетом
  5. Физиология гипофиза при беременности (изменение функции)
  6. Беременность при изолированном дефиците гонадотропина
  7. Семейная карликовость (асексуальный ателиоз) при беременности - течение, прогноз
  8. Гистиоцитоз Х при беременности - течение, прогноз
  9. Синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля при беременности - течение, прогноз
  10. Синдром аменореи—галактореи при беременности - течение, прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: