Врожденная гипоплазия надпочечников при беременности - течение, прогноз

К настоящему времени описано несколько семейных синдромов, включающих недостаточность надпочечников и иногда других эндокринных органов [Rimoin, Schimke1]. Всем синдромам свойственны аутоиммунные феномены, хотя и разные. Таким образом, не исключено, что эти синдромы представляют один спектр нарушений [Spinner et al.].

Предположительно аутоиммунные эндокринопатии с генетическим компонентом:
I. Синдром Шмидта (болезнь Аддисона и хронический лимфоцитарный тироидит, иногда в сочетании с сахарным диабетом)
II. Недостаточность коры надпочечников, пшопаратироз и кандидиаз слизистых оболочек и кожи
III. Идиопатический гипопаратироз
IV. Идиопатическая недостаточность яичников
V. Идиопатическая болезнь Аддисона (в сочетании с гиперпаратирозом и сахарным диабетом)
VI. Аутоиммунные заболевания щитовидной железы (тироидит — тиротоксикоз)
VII. Пернициозная анемия (тирогастриновые антитела, иногда сахарный диабет)
VIII. Сахарный диабет и витилиго (в сочетании с любым заболеванием, перечисленными выше).

Врожденная гипоплазия надпочечников. Описано более 30 случаев врожденной гипоплазии надпочечников [Rimoin, Schimke]. У пораженных детей низкая экскреция стероидов с мочой, не увеличивающаяся под влиянием АКТГ. Среди больных детей мальчиков примерно в 3 раза больше, чем девочек, причем большинство случаев спорадические [Uttley].

В семьях с несколькими больными предполагалось и сцепленное с Х-хромосомой, и аутосомно-рецессивное наследование, особенно учитывая случаи поражения сибсов женского пола. Единственное необходимое лечение — заместительное введение кортикостероидов. Наличие того или иного количества адреналовой ткани иногда обеспечивает длительную выживаемость даже без лечения. Проведенные исследования продемонстрировали возможность пренатальной диагностики.

Гипоплазию надпочечников у плода следует заподозрить, если такая патология имеется у беременной или в семейном анамнезе и у матери резко снижается экскреция эстриола. Поскольку ухудшение функции надпочечников нередко наступает после кажущегося благополучным раннего периода новорожденности, пренатальный диагноз играет важную роль в лечении таких детей.

Анатомия и топография надпочечников
Анатомия и топография надпочечников

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезнь Аддисона при беременности - течение, прогноз"

Оглавление темы "Эндокринная патология и беременность":
  1. Дефицит 17а-гидроксилазы при беременности - течение, прогноз
  2. Дефицит 20,22-десмолазы при беременности - течение, прогноз
  3. Дефицит 18-гидроксистероид дегидрогеназы при беременности - течение, прогноз
  4. Вирилизация при беременности - течение, прогноз
  5. Пренатальная диагностика врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН)
  6. Карцинома надпочечника при беременности - течение, прогноз
  7. Врожденная гипоплазия надпочечников при беременности - течение, прогноз
  8. Болезнь Аддисона при беременности - течение, прогноз
  9. Синдром Шмидта при беременности - течение, прогноз
  10. Гиперпаратироз при беременности - течение, прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: