Гиперпаратироз при беременности

Гиперпаратироз при беременности - течение, прогноз

Гиперпаратироз преимущественно встречается спорадически, но известны и семейные случаи [Cutler et al., Graber, Jacobs]. Признаки и симптомы болезни в семейных случаях такие же, как в спорадических: тошнота, рвота, камни в почках, боли в животе, утомляемость, боли в костях, галлюцинации и причудливость поведения [Schneeberg].

Семейный синдром описан в последовательных поколениях с поражением лиц обоего пола, что свидетельствует об аутосомно-доминантном типе наследования [Wermer, Graber, Jacobs], В семейных случаях чаще, чем в спорадических, синдром обусловлен не единичной аденомой, а множественным поражением паращитовидных желез [Greenbaum, Cutler et al., Graber, Jacobs].

По данным Catler и сотр., частота множественного поражения при семейном гиперпаратирозе составляет 47%, тогда как среди спорадических случаев — только 15%. Авторы подчеркивают, что обнаружение гиперпаратироза у 2 и более членов семьи должно возбудить подозрение на множественное поражение паращитовидных желез и диктует необходимость тщательного исследования шеи и пристального наблюдения после операции с определением уровня кальция в сыворотке крови.

Несмотря на мультифокальность таких опухолей, гистологически они доброкачественны: генерализованная гиперплазия часто с нодулярно-аденоматозными участками клеток одного типа [Wermer, Graber, Jacobs]. Семейный гиперпаратироз может сочетаться с аденоматозом других эндокринных желез, включая переднюю долю гипофиза и островки поджелудочной железы [Wermer, Cuttler et al.].

Гиперпаратироз, по-видимому, не снижает способность к зачатию [Wagner et al., Johnstone et al.]. Описано его влияние и на мать и на плод. Самым частым следствием наличия аденомы паращитовидной железы у матери является тетания в период новорожденности [Hartenstein, Gardner, VanArsdel].

Неблагоприятное влияние гиперпаратироза у матери на плод, повышающее его заболеваемость и смертность, указывает на важность правильного и своевременного диагноза. По сведениям, собранным Johnstone и сотр., из 37 беременностей у нелеченных женщин с гиперпаратирозом 5 закончились спонтанным выкидышем, 5 — рождением мертвого ребенка; в период новорожденности 4 детей умерли и у 18 была тетания. Ludwig приводит частоту осложнений, равную 50%, включая 10% мертворождений.

Диагностика гиперпаратироза во время беременности часто затрудняется физиологическим уменьшением суммарной концентрации кальция в сыворотке крови. Уровень кальция начинает снижаться на 2-м или 3-м месяце беременности и достигает минимума на 7-м или 8-м месяце [Newman]. В среднем перепад равняется 6 мг/л и, как полагают, обусловлен гипоальбуминемией беременных. Связывание кальция белком и концентрация свободного кальция не изменяются, что вместе и приводит к снижению суммарного содержания кальция [Kerr et al., Burrow].

У беременных женщин с гиперпаратирозом уровень кальция в сыворотке находится в пределах от 95 до 206 мг/л [Johnstone et al.]; таким образом, верхний предел нормы для небеременных, равный 106 мг/л, не может быть использован как критерий. Диагностике помогают другие показатели паратироидной функции, такие как: уровень фосфатов в сыворотке, резорбция фосфатов канальцами, концентрация цАМФ в моче, но все же самым надежным единственным показателем является уровень кальция в сыворотке крови [Burrow, Shaw et al.]. Хорошим ретроспективным указанием на гиперпаратироз у матери служит тетания новорожденного, поскольку она бывает даже в тех случаях, когда гиперкальциемия у женщины протекает бессимптомно. Всех матерей детей с тетанией в период новорожденности надо обследовать на гиперпаратироз [Hartenstein, Gardner].

В случае беременности на фоне гиперпаратироза гиперкальциемия у матери сопровождается высоким уровнем кальция в амниотической жидкости и гиперкальциемией у плода, еще более выраженной, чем у матери [Wagner et al.]. Кальций активно транспортируется через плаценту и его уровень у плода на 10—30 мг/л выше, чем у женщины [Bodansky, Duff]. По имеющимся данным, материнский паратгормон не проходит через плаценту, но гиперкальциемия и гипофосфатемия у матери приводят к гипоплазии паращитовидных желез плода [Rasmussen], которая и служит причиной тетании новорожденного.

Дети, рожденные женщинами с гиперпаратирозом, требуют тщательного наблюдения. Профилактическое введение им кальция предотвращает тетанию [Johnstone et al.]. Ребенка следует кормить женским молоком, так как высокое содержание фосфора в коровьем молоке может спровоцировать судороги [Wagner et al.]. Беременные женщины подлежат хирургическому лечению тотчас после постановки диагноза, учитывая высокую заболеваемость и смертность плода и новорожденного даже в отсутствие клинических симптомов у матери [Johnstone et al.].

Потенциально летальным осложнением у матери при отсутствии лечения является развитие гиперпаратироидного криза в раннем послеродовом периоде [Schenker, Kallmer]. Медицинскими показаниями к аборту при наличии у женщины гиперпаратироза служат обусловленные последним тяжелая гипертензия и почечная недостаточность.

- Вернуться в оглавление раздела "генетика"

Оглавление темы "Эндокринная патология и беременность":