Гиперлипопротеидемии у женщин и мужчин - прогноз беременности

Наследственные гиперлипопротеидемии включают несколько семейных заболеваний. Липопротеиды подразделяются на 5 групп, а именно: хиломикроны, липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП), липопротеиды низкой плотности (ЛПНП), липопротеиды высокой плотности (ЛПВП) и пребета-, или флотирующие бета-ЛПОНП.

Увеличение содержания одного или нескольких классов липопротеидов проявляется увеличением уровня липидов в плазме. Гиперлипидемией можно назвать увеличение по сравнению с нормой концентрации холестерина и(или) триглицеридов в плазме крови, взятой утром натощак [Fredrickson et al.].

Определение липидов плазмы (холестерина и триглицеридов) и клиническая информация, полученная из анамнеза и физикального обследования, являются эффективной начальной ступенью к постановке диагноза. Более специфические диагностические параллели и классификации, основанные на определении липопротеидов, отдельных ферментов и рецепторов, представлены в обзоре Fredrickson и сотр.. Самым важным следствием повышения уровня холестерина и триглицеридов является увеличение риска атеросклероза.

Каждый из наследственно обусловленных вариантов гиперлипопротеидемии проявляется особой комбинацией и степенью повышения концентрации липидов в плазме. Эти липидные сдвиги подвержены модификации под влиянием экзогенных факторов, таких как эстрогены, потребление алкоголя и жиров.

Как и при некоторых других нарушениях метаболизма, половые гормоны способны модулировать экспрессию лежащего в основе метаболического дефекта. Эстрогены, вводимые женщинам после наступления менопаузы, повышают концентрацию в плазме ЛПОНП. Предполагается, что это обусловлено гиперпродукцией ЛПОНП печенью [Glueck et al.]. Поскольку ЛПОНП состоят преимущественно из триглицеридов и в меньшей степени холестерина, концентрация тех и других должна увеличиваться пропорционально.

Главным образом, должен повышаться уровень триглицеридов, что и показали Molitch и сотр..
Помимо эстрогена и различных комбинаций эстрогена и прогестина (пероральные противозачаточные препараты), содержание триглицеридов в плазме увеличивается под влиянием множества других эндогенных факторов. В их числе: гликогеноз, панкреатит, гипоинсулинемический сахарный диабет, дисглобулинемия и нефротический синдром [Fallat, Glueck]. О циклических изменениях содержания липидов в связи с менструальным циклом не сообщалось, однако при нормальной беременности отмечают умеренное повышение уровня холестерина и три-глицеридов, начинающееся в III триместре и сохраняющееся во время родов.

После родов концентрация свободного холестерина иногда повышается и может оставаться высокой еще в течение 1 мес [de Alvarez et al.].

Fabian и сотр. отметили выраженное снижение активности липопротеидлипазы в течение последнего триместра беременности у 21 здоровой женщины. После родов эти сдвиги исчезли. Таким образом, изменение концентрации плазменных липидов у беременных женщин с одной из наследственных гиперлипопротеидемий следует рассматривать в связи с повышением концентрации ЛПОНП и хиломикронов, которое бывает при неосложненной беременности.

Липопротеиды и холестерин крови в норме
Липопротеиды и холестерин крови в норме

Влияние гиперлипопротеидемии на мать

Среди клинических проявлений некоторых семейных гиперлипопротеидемий — атеросклероз и его действие на сердечнососудистую систему, кожные признаки повышенного содержания холестерина и триглицеридов, а также липемия с возможным панкреатитом. В целом наследственные нарушения метаболизма и транспорта липопротеидов встречаются не так уж редко, но сведений о течении беременности у пораженных женщин удивительно мало.

У нескольких больных с дефицитом липопротеидлипазы (гиперлипопротеидемия I типа) и семейной гиперлипопротеидемией V типа отмечали боли в животе и острый панкреатит [Aldersberg et al., Bremmer, Third, Kaplan et al., Statzer]. Одна женщина с дефицитом липопротеидлипазы, забеременев, перестала придерживаться низкожировой диеты. На 24-й неделе беременности у нее развился панкреатит, осложнившийся ретроперитонеальным кровотечением. Плод погиб после преждевременных родов, но мать выздоровела и вернулась к диете. С тех пор какие бы симптомы болезни ни появлялись, она больше не беременела [Bremmer, Thitd].

В 1961 г. Statzer описал случай осложнения беременности, как он выразился, эссенциальной гиперлипемией. У этой больной в I триместре развился острый панкреатит. После выздоровления она стала придерживаться низкожировой, низкохолестериновой диеты. Несмотря на лечение, на 36-й неделе у нее появились боли в животе и поднялась температура. Тем не менее после срочных спонтанных родов родился здоровый ребенок. Kaplan и сотр. тоже описывали случай панкреатита в конце III триместра с донашиванием беременности и рождением нормального ребенка.

Семейная гиперхолестеринемия (гиперлипопротеидемия II типа) в гетерозиготном состоянии может клинически не проявляться, хотя обычно повышен уровень холестерина. Какова влияние беременности на метаболизм холестерина гетерозиготных женщин, неизвестно. У гомозиготных индивидуумов уже в первом десятилетии жизни развивается выраженный атеросклероз. Высокая заболеваемость и ранняя смерть в результате осложнений атеросклероза ограничивают возможность воспроизведения потомства. Однако известны случаи беременности гомозиготных женщин.

Tsang и сотр. описали нормальное вынашивание, роды и послеродовую лактацию у такой женщины и подробно исследовали липидный профиль матери, новорожденного, грудного молока и плаценты. Авторы также упоминают еще об одном сообщении о нормальной беременности при семейной гиперхолестеринемии [Stein et al.].

Гиперлипопротеидемию иногда обнаруживают впервые во время беременности на основе кожных проявлений [Fredrickson et al.], липемии, повышенной концентрации в плазме триглицеридов и (или) холестерина, обнаруживаемых при обычном обследовании или при обследовании по поводу болей в животе. Иногда семейный анамнез у таких больных ничем не примечателен. Тем не менее повышение концентрации липопротеидов может быть наследственным. Goldstein и сотр. предположили существование нового типа семейной гиперлипопротеидемии, который они назвали семейной комбинированной гиперлипидемией.

Она трудна в диагностическом плане, потому что семейный анамнез может быть ничем не примечателен, но при исследовании липидов и липопротеидов у членов семьи выявляются те или иные отклонения. С точки зрения лечения и профилактики, необходимо полностью оценить структуру и метаболизм липопротеидов у больной и ее родственников. Ставя диагноз гипер-липидемии беременной, всегда следует думать о возможности семейной гиперлипопротеидемии.

Влияние гиперлипопротеидемии на плод

Выше процитированы случаи благополучного окончания беременности, осложненной гиперлипидемией. Детей сочли здоровыми. До какой степени холестерин плода определяется его уровнем в плазме матери, неизвестно. Транспорт холестерина через плаценту, по-видимому, зависит от срока беременности [Tsang, Glueck]. Диагноз гиперлипопротеидемии II типа теперь можно ставить пренатально, поскольку при этом нарушении значительно уменьшено число клеточных рецепторов ЛПНП или изменены их свойства.

Brown и сотр. применили определение рецепторов ЛПНП на клетках амниотической жидкости для оценки риска гомозиготной семейной гиперхолестеринемии у плода. Поставленный таким образом диагноз подтвердился повышенным уровнем ЛПНП в крови абортированного плода. Можно думать, что в будущем этот метод, а также, возможно, определение активности липопротеидлипазы в крови плода и другие новые методы пренатальной диагностики наследственных форм гиперлипопротеидемии найдут более широкое применение.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Болезни обмена веществ и беременность":
  1. Гликогеноз V типа (дефицит миофосфорилазы, синдром Мак-Ардла) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Подагра у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Ксантинурия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Болезнь Рефсума (болезнь накопления фитановой кислоты) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Болезнь Гоше у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Гиперлипопротеидемии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Порфирии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Острая интермиттирующая порфирия (ОИП) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Пятнистая порфирия (ПП) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Наследственная копропорфирия (НКП) у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: