Гиперлипопротеидемия V типа - причины, клиника
Гиперлипопротеидемия V типа (гиперпре-b-липопротеидемия и хиломикронемия) встречается редко: среди всех типов ГЛП составляет приблизительно 6—7% (Harfmann). Тип наследования не известен.
Патогенез заболевания не ясен, его связывают с замедлением метаболизма хиломикронов.
В качестве критериев диагностики используют гиперпре-b-липопротеидемию, повышение в крови уровня хиломикронов, холестерина и триглицеридов, ослабление на электрофореграмме интенсивности фракций а- и b-липопротеидов, наличие мутной плазмы или сыворотки крови.
Клинические проявления напоминают таковые при I типе заболевания: ксантомы, абдоминальные боли, гепатоспленомегалия, панкреатит, случаи диабета и ожирения. Для больных характерно снижение толерантности к жирам и низкая постгепариновая липолитическая активность.
Сердечно-сосудистые расстройства, главным образом в виде ИБС, отмечаются только у 4,5% больных (Fredrickson, Levy).
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диагностика гиперлипопротеидемий (ГЛП)"
Оглавление темы "Нарушения обмена липидов у детей":- Значение и обмен липидов в организме. Нормы содержания жиров в крови у детей
- Наследственные гиперлипопротеидемии - эпидемиология, прогноз
- Гиперлипопротеидемия I типа - причины, клиника
- Гиперлипопротеидемия II типа - причины, клиника
- Гиперлипопротеидемия III типа - причины, клиника
- Гиперлипопротеидемия IV типа - причины, клиника
- Гиперлипопротеидемия V типа - причины, клиника
- Диагностика гиперлипопротеидемий (ГЛП)
- Критерии диагностики гиперлипопротеидемии II типа у детей
- Пример гиперлипопротеидемии II типа у ребенка