Гиперлипопротеидемия IV типа - причины, клиника

Гиперлипопротеидемия IV типа, или гиперпре-b-липопротеидемия, составляет 17 — 37% общего числа гиперлипопротеидемий (ГЛП). Согласно мнению Fredrickson и Levy, предположительный тип наследования — аутосомно-домипантный. Обращается внимание на значительное распространение аномалий обмена липидов, свойственных IV типу, среди родственников больных с III и V типами ГЛП.

Специфический метаболический дефект, лежащий в основе заболевания, до сих пор не ясен. Высказывается предположение о ведущей роли нарушений обмена углеводов и триглицеридов: усиленное поступление триглицеридов в плазму и замедленный процесс их удаления из русла крови. Kuo и соавт. объясняют возникновение эндогенной гипертриглицеридемии повышением синтеза пре-b-липопротеидов и триглицеридов в печени.

Основными критериями диагностики гиперлипопротеидемии (ГЛП) IV типа могут служить гиперпре-b-липопротеидемия, гипертриглицеридемия, отсутствие хиломикронов. Концентрация b-липопротеидов и уровень холестерина в крови не изменены или же несколько повышены. В тех случаях, когда выявляется гиперхолестеринемия, на хроматограммах обнаруживается нормальная или ослабленная по интенсивности полоса b-липопротеидов, и это может быть использовано для разграничения ГЛП IV типа от II и III типов.

Содержание холестерина в норме

Клинические проявления часто бывают нерезкими, ксантомы наблюдаются редко и могут спонтанно исчезать при снижении уровня триглицеридов. Больных чаще беспокоят боли в животе, нередко связанные с приемом жирной пищи. В 25% случаев может наблюдаться гепатомегалия в сочетании с ожирением и сахарным диабетом.

Роль обменных нарушений при этом типе гиперлипопротеидемии (ГЛП) в возникновении сердечно-сосудистых расстройств не вызывает сомнения. Поданным Fredrickson и Levy, симптомы ИБС и инфаркта миокарда были отмечены у 38%, а симптомы поражения периферических сосудов — у 17% больных.

Заслуживают внимания результаты исследований Glueck и соавт, показавшие, что первичное повышение уровня триглицеридов может обнаруживаться у 20% детей, родители которых (мать или отец) имели IV тип болезни. По мере роста детей происходит нарастание концентрации триглицеридов. Так, у детей в возрасте до 9 лет гипертриглицеридемия обнаруживалась в 13%, У детей 10— 19 лет — в 14—30%, а у лиц более старших возрастных групп — уже в 60% случаев.

Классификация гиперлипопротеидемий (ВОЗ)
Классификация гиперлипопротеидемий

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гиперлипопротеидемия V типа - причины, клиника"

Оглавление темы "Нарушения обмена липидов у детей":
  1. Значение и обмен липидов в организме. Нормы содержания жиров в крови у детей
  2. Наследственные гиперлипопротеидемии - эпидемиология, прогноз
  3. Гиперлипопротеидемия I типа - причины, клиника
  4. Гиперлипопротеидемия II типа - причины, клиника
  5. Гиперлипопротеидемия III типа - причины, клиника
  6. Гиперлипопротеидемия IV типа - причины, клиника
  7. Гиперлипопротеидемия V типа - причины, клиника
  8. Диагностика гиперлипопротеидемий (ГЛП)
  9. Критерии диагностики гиперлипопротеидемии II типа у детей
  10. Пример гиперлипопротеидемии II типа у ребенка

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: