Ферментные дефекты эритроцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности

Для энергетического метаболизма ретикулоцит может утилизировать и глюкозу и негликолитические субстраты, тогда как все энергетические потребности зрелого эритроцита обеспечиваются за счет анаэробного гликолиза. Эти пути метаболизма схематически представлены на рисунках ниже.

Такое ограничение метаболических возможностей совпадает с утратой ретикулоцитам митохондрий и микросом. В результате гликолиза из 1 моля метаболизированной глюкозы образуются 2 моля АТФ (ступени 7а и 10 на рисунке), тогда как митохондриальное окислительное фосфорилирование дает 36 моль АТФ на 1 моль глюкозы.

Анаэробный гликолиз в эритроцитах

Зрелый эритроцит генерирует 93% АТФ через гликолитический путь, а остальные 7% — через гексозомонофосфатный шунт [Oski, Naiman]. Самые распространенные ферментативные нарушения в эритроцитах те, которые касаются гексозофосфатного шунта. Поскольку этот путь обеспечивает лишь малую часть энергии клетки, его нарушение обычно не сопровождается стойкой гемолитической анемией, а приводит к эпизодическому гемолизу, вторичному по отношению к окислительному повреждению.

Однако существуют некоторые варианты глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, для которых характерен хронический гемолиз. Дефицит ферментов, оперирующих на пути гликолиза, встречается реже, но обычно сопровождается более выраженным гемолизом.

Аэробный гликолиз в эритроцитах

Пренатальная диагностика ферментативных нарушений в эритроцитах теоретически возможна, хотя такие попытки не предпринимались. Они потребовали бы взятия крови плода с помощью фетоскопии или сонографически направляемой аспирации плаценты и определения активности ферментов в эритроцитах плода.

Для каждого фермента надо было бы определить нормальные пределы уровня в эритроцитах плода. Каждую болезнь и каждую семью следует оценивать индивидуально и давать генетическую консультацию в соответствии с конкретной ситуацией.

Классификация наследственных гемолитических анемий

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Нарушение гликолиза в эритроцитах у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Беременность при патологии эритроцитов":
  1. Гемоглобинопатия С и гемоглобин С у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. бета-Талассемия с гемоглобином S у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Частичное заменное переливание крови у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Синдромы талассемии у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Пренатальная диагностика гемоглобинопатий у плода при беременности
  6. Нарушение структуры эритроцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Ферментные дефекты эритроцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Нарушение гликолиза в эритроцитах у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Нарушения гексозомонофосфатного шунта в эритроцитах у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Нормальные механизмы гемостаза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: