Причины дыхательных нарушений при наследственных болезнях у детей

Респираторные расстройства наблюдаются при многих врожденных и наследственных заболеваниях. В формировании хронических воспалительных процессов в легких большую роль играют пороки бронхолегочной системы: агенезия и гипоплазия бронхов и легкого, бронхолегочные кисты, кистозные брон-хоэктазы, дизонтогенетические бронхоэктазы, трахеобронхомаляция, добавочные формации в развитии бронхов и легких, опухоли и др.

В то же время существует несколько наследственно обусловленных заболеваний бронхолегочной системы: синдромы Картагенера, Хаммена-Рича, Аэрза, гемосидероз легких и синдром Гудпасчера, альвеолярный микролитиаз.

Бронхолегочная система вовлекается в патологический процесс и при наследственных нарушениях обмена веществ и иммунологической недостаточности. К этим заболеваниям следует отнести муковисцидоз, альфа-1-антитрипсиновую недостаточность, агаммаглобулинемию, атаксию-телеангиэктазию, гипогаммаглобулинемию и др.

Респираторные расстройства при метаболических энцефалопатиях:
Интермиттирующая гипервентиляция: болезнь Лея.

Полипноэ с метаболическим ацидозом: врожденный лактатацидоз, аминоацидопатии с метаболическим ацидозом.
Повторные инфекции верхних дыхательных путей: Gm1-ганглиозидоз (тип II), мукополисахаридоз (тип I, II, III), маннозидоз, фукозидоз, аспартилглюкозаминурия, муколипидоз!.

Респираторная недостаточность: болезнь Ниманна-Пика (ранняя детская форма), болезнь Гоше (ранняя детская форма), гликогеноз (тип II), мукополисахаридоз (тип I, II, III), маннозидоз, фукозидоз, аспартилглюкозаминурия, муколипидоз I.
Диспноэ: болезнь Фарбера.

Повторные пневмонии, бронхоэктазия: атаксия-телеангиэктазия.

Бронхиальная астма: гомоцистинурия, адренолейкодистрофия,
Хроническая легочная недостаточность: болезнь Фабри.

Болезнь Гоше

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины сердечно-сосудистых болезней при наследственных болезнях у детей"

Оглавление темы "Наследственные болезни у детей":
  1. Основные причины судорог у новорожденных и грудных детей
  2. Причины мышечной гипотонии у детей
  3. Причины нарушений зрения при наследственных болезнях у детей
  4. Причины нарушений слуха при наследственных болезнях у детей
  5. Причины гепатоспленомегалии при наследственных болезнях у детей
  6. Причины нефропатий при наследственных болезнях у детей
  7. Причины дыхательных нарушений при наследственных болезнях у детей
  8. Причины сердечно-сосудистых болезней при наследственных болезнях у детей
  9. Причины изменений кожи и волос при наследственных болезнях у детей
  10. Акутальность и показания для медико-генетического консультирования (МГК)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: