Дисплазия Книста у женщин и мужчин - прогноз беременности

Дисплазия Книста характеризуется уплощением лица, коротким туловищем, короткими конечностями с тугоподвижностью и увеличением суставов и расщеплением неба (50%). Описаны также хроническое воспаление среднего уха, глухота, миопия и отслойка сетчатки, пупочные и паховые грыжи.

Не исключено, что дисплазия Книста — гетерогенная патология, но в нескольких семьях отмечено аутосомно-доминантное наследование. При выраженном поражении дети умирают в период новорожденности. Однако многие больные доживают до детородного возраста, и их плодовитость как будто бы не снижена.

При наличии кифоза или сколиоза во время беременности возможны сердечно-сосудистые нарушения. Из-за узкого таза обычно приходится прибегать к родоразрешению кесаревым сечением, но о других специфических осложнениях не сообщалось. Однако расщепление неба и мягкость трахеи требуют особой осторожности во время интубации. Описано также недостаточное слияние зубовидного позвонка со II шейным.

Поэтому, прежде чем давать общий наркоз, необходимо оценить стабильность шеи, чтобы избежать сдавления спинного мозга. У пораженных детей больных женщин симптомы выражены в той же степени, как у пораженных детей здоровых матерей.

Синдром Книста

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Беременность при врожденной патологии":
  1. Системная красная волчанка (СКВ) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Дисплазии скелета у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Летальные хондродистрофии новорожденных - варианты, прогноз
  4. Асфиксирующая торакальная дисплазия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Дистрофическая дисплазия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса-ван Кревельда) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  7. Дисплазия Книста у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Синдром Конради-Хюнермана у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Ахондроплазия у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: