Питание детей с галактоземией

Значительный прогресс достигнут и в лечении такой наследственной болезни обмена, как галактоземия. При этом основной задачей является исключение из диеты ребенка молочных продуктов. На первых этапах разработки эта проблема казалась неразрешимой. Однако вскоре были предложены заменители женского молока, приготовленные на основе продуктов растительного происхождения, — соевое и миндальное молоко. Соя содержит тетрасахарид стахиозу, в молекулу которой включена галактоза, однако в слизистой кишечника человека отсутствуют ферменты, расщепляющие стахиозу (Gitzelmanii).

Поэтому соя используется в различных препаратах для лечения галактоземии (соби, сояваль, вегелакт и др.).

Сояваль довольно широко применялся для лечения больных галактоземией и других заболеваний, связанных с непереносимостью ряда пищевых веществ. Основу этого препарата составляет соевая мука, не содержащая лактозы, сахарозы и глютена. Кроме соевой муки, в состав сояваля входят глюкоза, кокосовое масло, соли, витамины.
Ориентировочная схема вскармливания соявалем в зависимости от массы тела ребенка представлена в таблице.

Сояваль при галактоземии

Для вскармливания детей, больных галактоземией, нами применяется также смесь, предложенная А. А. Титаевым и В. П. Ветровым, следующего состава: творог—100 г (предварительно промытый 5—7 раз кипяченой холодной водой), оливковое масло (вместо сливочного, предлагаемого авторами) — 50 г, сахарный сироп — 70 мл, рисовый отвар — 28 мл. На 1 кг массы тела ребенка, вскармливаемого такой смесью, белков приходится 5 г, жиров — 6—8 г, углеводов— 12—15 г. Калорийность 100 мл смеси— 110—115 ккал.

Наряду с этим были предложены смеси гидролизатов казеина, содержащие небольшие количества лактозы, с добавлением глюкозы и жиров (нутрамиген, галактомин, козилан и др.). Наиболее удачным препаратом для вскармливания детей грудного возраста можно считать безлактозную молочную смесь, созданную в Институте питания РАМН (А. А. Покровский и соавт.) и апробированную в отделе клинической генетики Института педиатрии и детской хирургии (Л. И. Ермакова, С. М. Барашнева). Этот лечебный продукт представляет собой композицию полноценных пищевых веществ и содержит молочные белки и легко усвояемые жиры.

Углеводный комплекс состоит из сахарозы, глюкозы, декстрин-мальтозы. Витамины входят в количествах, соответствующих содержанию в женском молоке. Минеральные вещества (К, Na, Р, Са) находятся в смеси в физиологически сбалансированном соотношении.

Пищевая ценность безлактозной смеси

Острые клинические проявления галактоземии не развиваются, если галактоза рано исключена из диеты. Однако на эффективность диетотерапии при классической галактоземии можно рассчитывать только в том случае, если диагноз поставлен до 6 мес жизни (Haberland и соавт.). В связи с необходимостью строгого ограничения молока и молочных продуктов рекомендуется раннее назначение овощей, овощных отваров и пюре, мясных бульонов, хотя следует иметь в виду, что полисахариды из продуктов животного происхождения (язык, печень, мозг) также могут содержать галактозу (Fontaine).
В таблице представлен перечень продуктов, которые рекомендуются и запрещаются при диетическом лечении галактоземии.

Продолжительность назначения безлактозной диеты должна составлять 2—3 года, т. о. до тех пор, пока не завершится формирование нервной системы ребенка (Donnell и соавт., Komrower), хотя некоторые авторы (Segal) считают, что ограничение лактозы целесообразно на протяжении всей жизни больных. Диетотерапию рекомендуют проводить под контролем за содержанием галактозо-1-фосфата в эритроцитах, а также за уровнем галактозы в крови и моче.

Продукты питания при галактоземии

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Смеси для детей с болезнью кленового сиропа"

Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":
  1. Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
  2. Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
  3. Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
  4. Питание детей с гликогеновой болезнью
  5. Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
  6. Питание детей с галактоземией
  7. Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
  8. Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
  9. Витамины в лечении нарушений обмена веществ
  10. Ферментотерапия нарушений обмена веществ

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: