Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)

В диетическом лечении наследственных болезней обмена аминокислот большое значение придается специально приготовленным из натуральных продуктов белковым гидролизатам, из которых удалена определенная аминокислота. Особенно широко используются белковые гидролизаты при лечении детей с фенилкетонурией.

К специально составленным для таких детей диетам с низким содержанием белка добавляются белковые гидролизаты, которые купируют возникающий дефицит отдельных аминокислот (кроме фенилаланина).

В настоящее время в ряде стран предложены и используются в практике лечения ФКУ следующие белковые гидролизаты: берлофен (производство Berlin — Chemie — Berlin — Adlershof, ГДР), цимогран (производство Mead Johnson — Evansville, США), лофеналак (производство Powell, Schlofield—Liverpool, Англия), лофемилк (производство Show Brand Milk Prod., Япония), нофелан (производство Pharmaceutica works Polfa, Kutno, Польша) и др.

В нашей стране в стадии апробации находился аналогичный препарат — гипофонат.

Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)

В диете больных строго регламентируется суточное количество фенилаланина (в среднем 25 — 40 мг/кг массы тела), причем на первом году жизни оно больше (до 70—100 мг/кг), чем в последующие годы (до 10—15 мг/кг). Диетические рекомендации для разных возрастных периодов жизни больных детей обобщены Perry в таблице.

Практически при лечении детей с ФКУ с помощью белковых гидролизатов диету составляют, пользуясь стандартными среднесуточными наборами продуктов с известным составом пищевых ингредиентов (С. А. Нейфах, А. М. Шапошников). Один из таких наборов представлен в таблице.

Диета детей с фенилкетонурией (ФКУ)

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Питание детей с галактоземией"

Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":
  1. Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
  2. Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
  3. Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
  4. Питание детей с гликогеновой болезнью
  5. Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
  6. Питание детей с галактоземией
  7. Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
  8. Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
  9. Витамины в лечении нарушений обмена веществ
  10. Ферментотерапия нарушений обмена веществ

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: