Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
В диетическом лечении наследственных болезней обмена аминокислот большое значение придается специально приготовленным из натуральных продуктов белковым гидролизатам, из которых удалена определенная аминокислота. Особенно широко используются белковые гидролизаты при лечении детей с фенилкетонурией.
К специально составленным для таких детей диетам с низким содержанием белка добавляются белковые гидролизаты, которые купируют возникающий дефицит отдельных аминокислот (кроме фенилаланина).
В настоящее время в ряде стран предложены и используются в практике лечения ФКУ следующие белковые гидролизаты: берлофен (производство Berlin — Chemie — Berlin — Adlershof, ГДР), цимогран (производство Mead Johnson — Evansville, США), лофеналак (производство Powell, Schlofield—Liverpool, Англия), лофемилк (производство Show Brand Milk Prod., Япония), нофелан (производство Pharmaceutica works Polfa, Kutno, Польша) и др.
В нашей стране в стадии апробации находился аналогичный препарат — гипофонат.
В диете больных строго регламентируется суточное количество фенилаланина (в среднем 25 — 40 мг/кг массы тела), причем на первом году жизни оно больше (до 70—100 мг/кг), чем в последующие годы (до 10—15 мг/кг). Диетические рекомендации для разных возрастных периодов жизни больных детей обобщены Perry в таблице.
Практически при лечении детей с ФКУ с помощью белковых гидролизатов диету составляют, пользуясь стандартными среднесуточными наборами продуктов с известным составом пищевых ингредиентов (С. А. Нейфах, А. М. Шапошников). Один из таких наборов представлен в таблице.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Питание детей с галактоземией"
Оглавление темы "Нарушения обмена веществ":- Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
- Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
- Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
- Питание детей с гликогеновой болезнью
- Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
- Питание детей с галактоземией
- Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
- Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
- Витамины в лечении нарушений обмена веществ
- Ферментотерапия нарушений обмена веществ