На примере наследственных заболеваний обмена аминокислот может быть ярко продемонстрировано то, что многие из них встречаются крайне редко, иногда их число составляет 1:50 000, 1:100 000 или же 1:1000000 новорожденных.

В связи с этим выпуск специальных белковых гидролизатов не всегда оправдан. Тем не менее при обнаружении больных с редкой наследственной патологией перед врачом возникает необходимость создания специальных диет с ограничением тех или иных пищевых ингредиентов.

Armstrong и Tyler еще в 1955 году предложили в этих ситуациях исползовать синтетические диеты, составленные из смеси очищенных L-аминокислот. С тех пор были разработаны рецепты по созданию специальных синтетических диет для лечения детей с ФКУ, цистинозом, болезнью «кленового сиропа» и пр.

Так, для лечения детей с болезнью «кленового сиропа» предлагается синтетическая диета с ограничением лейцина, изолойцина и валина, обогащенная минеральными веществами, витаминами и кукурузным маслом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Проблемы питания при нарушениях обмена веществ"

1. Продукты диеты применяемые при нарушениях обмена аминокислот
2. Пример диеты для детей с гистидинемией из натуральных продуктов
3. Пример диеты для детей с гомоцистинурией из натуральных продуктов
4. Питание детей с гликогеновой болезнью
5. Питание детей с фенилкетонурией (ФКУ)
6. Питание детей с галактоземией
7. Смеси для детей с болезнью кленового сиропа
8. Проблемы питания при нарушениях обмена веществ
9. Витамины в лечении нарушений обмена веществ
10. Ферментотерапия нарушений обмена веществ