Реакция женщин с болезнью Виллебранда на беременность вариабельна. В 1973 г. Noller и сотр. собрали литературу, в которой сообщалось о беременности при наличии болезни Виллебранда. Они нашли 8 случаев, списанных достаточно подробно, чтобы можно было оценить изменения во время беременности, и добавили 4 новых. У 9 из 12 больных во время беременности достоверно повысилась свертывающая активность фактора VIII.

У тех 3 больных, у которых этого не наблюдалось, уровень активности фактора до беременности составлял менее 5% от нормы. У 2 женщин не укоротилось и время кровотечения. У одной женщины было кровотечение во время и после родов, остальным провели профилактическое лечение. Если исходная концентрация фактора VIII у 'больной очень низка, повышения ее даже в 2—3 раза может оказаться недостаточно. Из 17 женщин с известным уровнем фактора VIII к моменту донашивания беременности у 4 было послеродовое кровотечение.

В 3 из 4 случаев уровень свертывающей активности не превышал 20% от нормы и кровотечение начиналось через 5—18 дней после родов. У женщины с нормальным уровнем фактора VIII к моменту родов кровотечение началось через 25 дней, по-видимому, когда свертывающая активность фактора вернулась к исходной. Быстрое снижение активности фактора VIII до уровня, имевшего место до беременности, отмечено несколькими авторами [Noller et al., Strauss, Diamond] и представляет самую большую угрозу для таких женщин.

Поэтому показано тщательное послеродовое наблюдение с повторным определением активности фактора VIII, времени кровотечения и фактора Виллебранда. Лучше всего лечение проводить криопреципитатом, так как он корригирует время кровотечения и уровень фактора VIII, и, кроме того, с ним сопряжен наименьший риск передачи гепатита. Так же, как и в случае носительства гемофилии, наличие нормальных родов в анамнезе нельзя считать подтверждением адекватности гемостаза для хирургического вмешательства на раннем сроке беременности или вне беременности.

Кроме того, предыдущая неосложненная беременность не исключает возможности возникновения осложнений в последующем. Имеются сообщения о женщинах, у которых во время одной беременности было кровотечение, а во время другой — не было [Noller et al.].

Пренатальный диагноз болезни Виллебранда

О пренатальной диагностике тяжелой болезни Виллебранда сообщили Hoyer и др.. Для диагноза среднетяжелой формы болезни потребовались бы тщательно выверенные контрольные данные, так как у большинства больных следует ожидать относительного снижения показателей, а не полного отсутвия факторов.

Опасности болезни Виллебранда для плода и новорожденного

Информация о влияниии болезни Виллебранда на плод в настоящее время отсутствует. По-видимому, опасность в основном связана с кровотечением у матери. Известен случай, когда у женщины, состоявшей в кровном родстве с мужем и имевшей тяжелобольного ребенка, в анамнезе были 4 самопроизвольных выкидыша и 2 мертворождения, хотя гибель плодов и детей не связывали непосредственно с болезнью Виллебранда.

Во время рождения ребенка с болезнью Виллебранда особых сложностей обычно не возникает. Частота кровотечения как будто бы не выше, чем при гемофилии. У одного ребенка из семьи с болезнm. Виллебранда средней тяжести, родившегося в клинике Нью-Йорка, было достаточно обширное внутричерепное кровоизлияние, приведшее к стойким неврологическим нарушениям. Если ребенку из семьи, отягощенной (болезнью Виллебранда, хотят сделать обрезание, прежде, чем приступить без опасений к операции, лучше проверить наличие или отсутствие болезни.

Лечение болезни Виллебранда

При легкой форме заболевания, если только речь не идет об операции или родах, необходимость в лечении возникает редко. Тяжелым больным лечение требуется чаще. Для замещения и фактора VIII и фактора Виллебранда препаратами выбора служат свежезамороженная плазма и (или) криопреципитат. Справиться с менструальными кровотечениями помогают пероральные противозачаточные средства. С этой же целью, а также при кровотечениях из слизистых оболочек полости рта можно применять антифибринолитический препарат амикар (ЕАСА).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Афибриногенемия у женщин и мужчин - прогноз беременности"

1. Диагностика нарушений свертываемости у женщин и мужчин - прогноз беременности
2. Коагулограмма (свертываемость крови) при беременности
3. Типы наследования нарушений свертываемости
4. Гемофилия - причины, варианты клиники
5. Диагностика носительства гена гемофилии
6. Гемофилия у женщин и мужчин - прогноз беременности
7. Пренатальная диагностика гемофилии
8. Болезнь Виллебранда - причины, клиника
9. Беременность при болезни Виллебранда - прогноз
10. Афибриногенемия у женщин и мужчин - прогноз беременности