Беременность при гермафродитизме - течение, прогноз

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в одном организме и яичников, и ткани яичек. Его этиология обычно неизвестна, возможно, он гетерогенен. Как правило, кариотип индивидуума 46,ХХ, но не исключены также 46,XY, 46,XX/46,XY, 46,XX/47,XXY и другие наборы хромосом. Поскольку у большинства истинных гермафродитов аномалии хромосом отсутствуют, обсуждение их детородной функции не имеет прямого отношения к теме настоящей главы, но коротко сказать об этом, по-видимому, уместно.

В целом, при истинном гермафродитизме наружные половые органы скорее мужские, чем женские. Примерно, 2/3 больных вырастают мужчинами, вне зависимости от кариотипа. Однако у них обычно есть матка и в период полового созревания развиваются грудные железы. Тестикулярные канальцы дегенеративно изменены вне зависимости от того, находятся ли они в комбинированных яичниках-яичках или в изолированных яичках.

Поэтому истинные гермафродиты, выросшие мужчинами, вероятно, бесплодны. В то же время фолликулы выглядят нормально, даже в составе яичников-яичек. Возможны и циклические менструации. Поэтому небезосновательно ожидать случаев беременности у истинных гермафродитов, выросших женщинами, особенно если тестикулярная ткань была экстирпирована. Narita и сотр., а также Kim и сотр. описали истинных гермафродитов с кариотипом 46,ХХ, забеременевших после одностороннего удаления яичника-яичка, a Tegenkamp и сотр. сообщили о беременности, наступившей без хирургической реконструкции.

Одна беременность окончилась преждевременным рождением морфологически нормального ребенка с массой тела 1500 г [Kim et al.]. Неизвестно, связан ли такой исход с гермафродитизмом. Это маловероятно, хотя не исключено, что матка матери была изменена настолько, что послужила причиной преждевременных родов, но не настолько, чтобы это было обнаружено. Другие истинные гермафродиты родили нормальных детей.

Истинный гермафродитизм
Истинный гермафродитизм

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Обмен аминокислот у детей и их норма содержания в крови"

Оглавление темы "Наследственные болезни":
  1. Транслокации хромосом D/G при беременности - течение, прогноз
  2. Транслокации хромосом D/D при беременности - течение, прогноз
  3. Неробертсоновские, реципрокные транслокации при беременности - течение, прогноз
  4. Инверсии хромосом при беременности - течение, прогноз
  5. Беременность при гермафродитизме - течение, прогноз
  6. Обмен аминокислот у детей и их норма содержания в крови
  7. Типы нарушения обмена аминокислот у детей
  8. Наследственные нарушения обмена триптофана
  9. Болезнь Гартнепа - проявления, механизмы развития
  10. Синдромы голубых пеленок, Тада, Прайса - проявления, механизмы развития

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: