Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в одном организме и яичников, и ткани яичек. Его этиология обычно неизвестна, возможно, он гетерогенен. Как правило, кариотип индивидуума 46,ХХ, но не исключены также 46,XY, 46,XX/46,XY, 46,XX/47,XXY и другие наборы хромосом. Поскольку у большинства истинных гермафродитов аномалии хромосом отсутствуют, обсуждение их детородной функции не имеет прямого отношения к теме настоящей главы, но коротко сказать об этом, по-видимому, уместно.

В целом, при истинном гермафродитизме наружные половые органы скорее мужские, чем женские. Примерно, 2/3 больных вырастают мужчинами, вне зависимости от кариотипа. Однако у них обычно есть матка и в период полового созревания развиваются грудные железы. Тестикулярные канальцы дегенеративно изменены вне зависимости от того, находятся ли они в комбинированных яичниках-яичках или в изолированных яичках.

Поэтому истинные гермафродиты, выросшие мужчинами, вероятно, бесплодны. В то же время фолликулы выглядят нормально, даже в составе яичников-яичек. Возможны и циклические менструации. Поэтому небезосновательно ожидать случаев беременности у истинных гермафродитов, выросших женщинами, особенно если тестикулярная ткань была экстирпирована. Narita и сотр., а также Kim и сотр. описали истинных гермафродитов с кариотипом 46,ХХ, забеременевших после одностороннего удаления яичника-яичка, a Tegenkamp и сотр. сообщили о беременности, наступившей без хирургической реконструкции.

Одна беременность окончилась преждевременным рождением морфологически нормального ребенка с массой тела 1500 г [Kim et al.]. Неизвестно, связан ли такой исход с гермафродитизмом. Это маловероятно, хотя не исключено, что матка матери была изменена настолько, что послужила причиной преждевременных родов, но не настолько, чтобы это было обнаружено. Другие истинные гермафродиты родили нормальных детей.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Обмен аминокислот у детей и их норма содержания в крови"

1. Транслокации хромосом D/G при беременности - течение, прогноз
2. Транслокации хромосом D/D при беременности - течение, прогноз
3. Неробертсоновские, реципрокные транслокации при беременности - течение, прогноз
4. Инверсии хромосом при беременности - течение, прогноз
5. Беременность при гермафродитизме - течение, прогноз
6. Обмен аминокислот у детей и их норма содержания в крови
7. Типы нарушения обмена аминокислот у детей
8. Наследственные нарушения обмена триптофана
9. Болезнь Гартнепа - проявления, механизмы развития
10. Синдромы голубых пеленок, Тада, Прайса - проявления, механизмы развития