Аспириноподобные дефекты тромбоцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности

Вторая группа аномалий, характеризующаяся дефектами II фазы агрегации, получила такое название потому, что напоминает дефект, вызываемый ацетилсалициловой кислотой (аспирином). При приеме ее здоровыми людьми устраняются индуцируемая коллагеном агрегация тромбоцитов и II фаза агрегации с АДФ и норадреналином in vitro и in vivo; в результате у человека удлиняется время кровотечения.

Ацетилсалициловая кислота влияет на освобождение плотными гранулами АТФ, АДФ и серотонина. Снижено потребление АТФ и не вырабатываются простагландины, в результате чего отсутствует II фаза реакции, агрегации. Механизм действия препарата заключается, по-видимому, в торможении продукции тромбоксана — основного реактанта тромбоцитов, который стимулирует реакцию освобождения.

Приобретенные дефекты в результате приема ацетилсалициловой кислоты встречаются несравненно чаще, чем врожденные нарушения II фазы агрегации, но последним свойственны те же функциональные дефекты и легкая кровоточивость. Тромбоциты таких больных содержат нормальное количество АДФ, но не способны освобождать его. Эти формы патологии можно дифференцировать от дефицита накопительного пула путем определения содержания АДФ в тромбоцитах.

Согласно имеющимся сообщениям, у некоторых больных также имеет место дефицит тромбоцитарных факторов 3 и (или) 4. Большинство подобных больных страдают болезнями соединительной ткани, но описаны и случаи заболевания в отсутствие сопутствующих аномалий.

1. «Аспириноподобный» дефект без сопутствующих аномалий. Описано только 5 подобных случаев [Holmsen, Weiss]. Болезнь, которую O'Brien назвал портсмутским синдромом, очевидно, представляет собой то же. Кровоточивость выражена в легкой степени, наследуется аутосомно-доминантно. Диагноз в принципе можно поставить пренатально, но нарушение, повидимому, не представляет опасности ни для матери, ни для ребенка.

2. Синдром Элерса — Данло. Характеризуется переразгибаемостью суставов, перерастяжимостью кожи, плохим заживлением ран и склонностью к образованию синяков. Патология обычно наследуется аутосомно-доминантно и ей свойственна вариабельная экспрессивность каждого из компонентов. Кровоточивость обычно выражена в легкой степени, ее клинические проявления колеблются от склонности к образованию синяков до кровотечения в результате операции.

Лабораторные показатели варьируют от только положительного теста жгута до удлинения времени кровотечения, нарушения освобождения тромбоцитарного фактора 3 и агрегации с АДФ, коллагеном и норадреналином [Onel et al.]. Одно из предположений относительно патогенеза дефекта связывает последний с аномалией коллагена [Hardisty]. Опасность возникновения сильного кровотечения в родах зависит от тяжести геморрагических проявлений у больной вообще. При выраженности симптомов, возможно, следует прибегать к вливанию нормальных тромбоцитов. Однако у большинства больных имеют место только легкие симптомы.

Синдром Элерса-Данло

3. Синдром Марфана. Этот синдром, характеризующийся арахнодактилией, слабостью суставов и связок, эктопией хрусталика и расширением аорты, иногда сопровождается кровоточивостью. Однако последняя бывает чрезвычайно редко и не является существенной особенностью болезни.

4. Несовершенный остеогенез. Это заболевание характеризуется частыми переломами, голубыми склерами и остеопорозом. Метаболический дефект выражение только в костях но также в лейкоцитах и тромбоцитах, в связи с чем может быть легкий геморрагический диатез [Estes, Hathaway et al.]. При лабораторном обследовании обнаруживают нарушение агрегации с АДФ, коллагеном и норадреналином, а также освобождения тромбоцитарного фактора 3. Кровоточивость не является существенным компонентом болезни.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Наследственные тромбоцитопении у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Гематологическая патология при беременности":
  1. Тромбастения Глянцмана у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Болезни накопительного пула тромбоцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Аспириноподобные дефекты тромбоцитов у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Наследственные тромбоцитопении у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Несовместимость по резус-фактору при беременности - причины
  6. Влияние несовместимости по резус-фактору на мать при беременности
  7. Влияние несовместимости по резус-фактору на плод и новорожденного ребенка
  8. Пренатальная диагностика несовместимости по резус-фактору
  9. Профилактика резус-иммунизации - несовместимости по резус-фактору
  10. Несовместимость по системе АВ0 плода и матери при беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: