1. Что такое пролапс митрального клапана (ПМК)?

Это заболевание известно под многими названиями; в настоящее время самое употребительное — синдром пролабирования митрального клапана (prolapsed mitral syndrome).

Заболевание названо синдромом, поскольку сам по себе пролапс сопровождается сложными клиническими проявлениями, такими как аритмии, атипичные боли в груди и отклонения на ЭКГ, панические атаки, а возможно, и инфекции клапанов сердца. ПМК — наиболее часто встречающийся врожденный клапанный порок сердца, с распространенностью 1-2%. В этом разделе мы рассмотрим особенности шума при ПМК.

2. Опишите анатомические основы формирования пролапса митрального клапана (ПМК).

Чаще всего шум появляется от внезапного чрезмерного натяжения одной или обеих сухожильных хорд, в результате чего створки митрального клапана выбухают в полость левого предсердия.

Этот звук более правильно называть хордальным щелчком, а за ним выслушивается (хотя и не всегда) шум регургитации крови. У женщин ПМК встречается в два раза чаще, и даже может быть семейным (с аутосомно-доминантным типом наследования). Хотя систолический щелчок описан уже много десятилетий назад, ранее его, в основном под влиянием Галлавардина, неправильно считали экстракардиальным феноменом. Впервые правильно интерпретировали природу этого феномена Рейд и Барлоу.

3. Какая створка клапана участвует в формировании пролапса митрального клапана (ПМК) чаще всего?

Обычно задняя, часто подвергающаяся миксоматозной дегенерации. Это поражение часто наблюдается при синдроме Марфана. Однако большинство случаев ПМК не сочетаются с синдромом Марфана, и некоторые из его не самых значительных признаков, такие как высокий рост, низкий индекс массы тела, прямая спина, воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum), сколиоз, размах рук больше роста тела, необычная гибкость суставов, выявляют только в 20-30% случаев.

4. Ограничивается ли миксоматозная дегенерация поражением митрального клапана?

Нет, она часто распространяется и на трехстворчатый клапан.

5. Кто такой Барлоу?

Джон Брертон Барлоу (John Brereton Barlow) возглавлял отделение кардиологии в университете Витвотерсранд в Южной Африке (на языке африкаанс Витвотерс-ранд означает «камень над белой водой» — под которым, по преданию, лежит золото; известно, что вблизи горы под этим названием находятся залежи почти 40% всех мировых запасов золота).

Барлоу родился в Кейптауне в 1924 г. и приобрел широкую известность как игрок в гольф; эти достижения помогли ему в результате поступить в университет Йоханнесбурга.

Среди студентов-медиков он прославился как страстью рассуждать о редких и необычных симптомах, так и довольно эксцентричными нарядами, поэтому друзья прозвали его «канарейкой».

Отслужив во время Второй мировой войны в Британской армии, он закончил медицинское образование и 3 года обучался в Соуэто, а затем еще 3 года в Лондоне под руководством сэра Джона МакМайкла. Именно там он научился сомневаться в общепринятом мнении («из священных коров получаются самые большие отбивные»); благодаря этому навыку непредвзятости Барлоу совершил свое наиболее известное открытие: что средне- и позднесистолический щелчок обусловлен вовсе не внесердеч-ными причинами (как полагал Галлавардин), а «выбуханием» листка митрального клапана (и вызванной этим его недостаточностью). Хотя ранее это предполагал еще Джон Рейд в 1950 г., вначале такое предположение представлялось настолько невероятным, что журнал Circulation отказался публиковать статью Барлоу, и она вышла в сокращенной форме в журналах Maryland State Medical Journal и American Heart Journal (1963).

Термин «пролапс» в беседе с Барлоу, посетившим больницу Джона Гопкинса в 1964 г., предложил Джон Майкл Крили.
Крили также впервые отметил, что этот феномен обусловлен не заполнением кровью подклапанной внутрижелудочковой аневризмы (как вначале предположил Барлоу), а именно пролабированием листка митрального клапана. Барлоу согласился с этим предположением и всегда подчеркивал, что его автором был Крили.

Однако термин «пролапс» ему не понравился, и он предпочитал использовать английский термин billowing («выбухание»). В кардиологии Барлоу на всю жизнь сохранил приверженность классическому британскому подходу, венцом которого считалась диагностика у постели больного. Он продолжал врачебную практику в Йоханнесбурге в течение более 40 лет, причем лечил равным образом и неимущих детей Соуэто, и влиятельных политиков (например, Нельсона Манделу — лауреата Нобелевской премии 1993 г.).

Приверженность непосредственным методам обследования (в том числе методу аускультации) он подтвердил в своем предисловии к руководству Ослера «Перспективы исследований митрального клапана». В частности, он рекомендовал это руководство «всем студентам-медикам, склонным слушать, смотреть, осязать и размышлять; чтобы они смогли научиться слышать, видеть, ощущать и понимать».

6. Опишите особенности шума при пролапсе митрального клапана.

Шум вызван митральной регургитацией, поэтому громче всего он на верхушке, и обычно имеет нарастающую форму, начинаясь в середине систолы непосредственно после щелчка и достигая максимума к концу II тона. Обычно он негромкий (не более 3/6). Шум может иметь, однако, некоторую музыкальную окраску, описываемую в медицинских руководствах как «крик диких гусей». Такого рода шумы практически всегда отражают пролапс митрального клапана.

7. Может ли пролапс митрального клапана не изменять сердечных тонов? Когда шум при пролапсе митрального клапана может становиться громче?

Щелчок и шум могут и отсутствовать. Однако с помощью нескольких приемов, например небольшой физической нагрузки, их можно вызвать опять — совместно или по отдельности. Аналогичный эффект возникает при определенных положениях тела и в различные фазы дыхательного цикла, в основном благодаря изменениям размера камеры левого желудочка. Большой левый желудочек тянет вниз (с помощью хорд) выпячивающиеся створки митрального клапана и, следовательно, уменьшает/отсрочивает их пролапс и развитие недостаточности клапана. Напротив, уменьшение размера левого желудочка облегчает выпячивание створок в левое предсердие и приводит к большей и более ранней недостаточности клапана. Это сопровождается более ранним появлением щелчка и более длительным шумом.

8. Какие приемы уменьшают размер левого желудочка?

Приседание с последующим вставанием, небольшая физическая нагрузка (чтобы вызвать тахикардию), вдох, фаза напряжения пробы Вальсальвы. Иными словами, это те же приемы, что и при И ГС С. Размер левого желудочка уменьшается вследствие снижения преднагрузки, при котором как щелчок, так и шум становятся громче и начинаются раньше. При приседании/вставании шум также становится громче.

9. Какие приемы увеличивают размер левого желудочка?

Выдох, брадикардия, пассивное поднимание ног, положение на корточках. Все эти приемы задерживают развитие щелчка, уменьшают громкость шума и тяжесть регургитации. Наконец, аналогично действуют лекарства, замедляющие сердечный ритм. Поэтому при ПМК часто применяют бета-блокаторы.

10. В целом насколько точно при физическом обследовании можно диагностировать ПМК?

Это зависит от опыта врача. Если систолический щелчок (сочетающийся с шумом или без него) выслушивает кардиолог, вероятность выявить ПМК при эхокардиографии очень высока. И наоборот, отсутствие как щелчка, так и шума служит убедительным аргументом против диагноза ПМК. Наконец, наличие пансистолического шума без щелчка значительно увеличивает вероятность наличия отсроченных осложнений ПМК, таких как внезапная сердечная смерть, прогрессирование недостаточности клапана, требующее хирургического лечения, эндокардит, системная эмболия; отсутствие и щелчка, и шума значительно снижает вероятность этих осложнений.

11. Всегда ли изолированный щелчок сопровождается недостаточностью клапана?

Нет, при наблюдении в динамике до 8 лет значительной недостаточности не развивалось. Поэтому наличие щелчка обычно свидетельствует о стабильном состоянии процесса, и это может быть важно с точки зрения профилактики.

12. Требуется ли протезировать клапан при наличии шума на фоне пролапса митрального клапана?

Довольно редко. Обычно регургитация крови через клапан при ПМК небольшая или умеренная, и начинается в середине систолы. Однако степень регургитации крови может постепенно увеличиться от небольшой и умеренной до выраженной; такое прогрессирование происходит редко, и протезирование клапана требуется только в 3% случаев. Выраженный, но вначале протекающий бессимптомно ПМК сопровождается благоприятным 5-летним прогнозом, и клинические проявления, требующие протезирования, развиваются только у трети пациентов.

Значительно чаще тяжелая регургитация крови развивается при разрыве аномальной или измененной хорды, вызывающей патологическую подвижность створки клапана. Десятилетний прогноз при этом состоянии неблагоприятный (90% пациентов погибают, или им требуется проводить хирургическое лечение), причем независимо от выраженности симптомов. Еще чаще на деформированном клапане развивается инфекционный эндокардит, который может спровоцировать развитие клинических проявлений при ранее бессимптомном пролапсе митрального клапана.

13. С какими заболеваниями следует дифференцировать ПМК?

Дисфункция сосочковых мышц при инфаркте/ишемии миокарда, которая может привести к развитию клинической картины пролапса. Обычно эти проявления развиваются в более пожилом возрасте и клинически проявляются более ярко, чем при ПМК. Из-за различной длины сухожильных хорд к пролапсу митрального клапана также может привести ИГСС. Наконец, щелчок при ПМК приходится дифференцировать с расщеплением первого тона или шумами изгнания (ранний систолический щелчок); помогает то, что при ПМК щелчок развивается в более поздней фазе систолы и что при описанных выше пробах он изменяется.

14. Можно ли пробами у постели больного выявить шум при дисфункции сосочковых мышц?

Да, так как он не удлиняется и не усиливается в положениях сидя или стоя, а также при пробе Вальсальвы.

- Читать далее "Советы по аускультации при трикуспидальной регургитации (ТР)"

1. Советы по оценке тяжести аортального стеноза
2. Советы по оценке подклапанного гипертрофического аортального стеноза
3. Советы по диагностике надклапанного аортального стеноза
4. Советы по оценке шума при стенозе легочной артерии
5. Советы по аускультации при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
6. Советы по оценке систолических шумов регургитации
7. Советы по аускультации при митральной регургитации (МР)
8. Советы по аускультации при пролапсе митрального клапана (ПМК)
9. Советы по аускультации при трикуспидальной регургитации (ТР)
10. Советы по оценке диастолических шумов сердца