1. Назовите основные типы поражения кожи при склеродермии.

Склеродактилия и проксимальная склеродермия (склеродерма).

2. Что такое склеродактилия?

Это симметричное утолщение, натяжение и уплотнение кожи на пальцах; 10-летняя выживаемость составляет 71%.

3. Что такое проксимальная склеродермия?

Это поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов на руках и плюсне-фаланговых на ногах. Уплотнение также может поражать всю конечность полностью, лицо, шею и туловище (грудную клетку и живот). Если при проксимальной склеродермии туловище не поражается, 10-летняя выживаемость достигает 58%, при диффузном уплотнении кожи — только 21%.

4. Опишите малые кожные признаки склеродермии.

В результате ишемии кончики пальцев покрываются язвочками, приобретают конусовидную форму и утрачивают подушечки. Часто наблюдается синдром Рейно: у 70% больных в начале заболевания, у 95% в дальнейшем. Также наблюдаются изменения кожной пигментации, в том числе пестрая окраска кожи, чередование участков гипер- и гипопигментации (в виде «соли с перцем»), а также полная гипер- или гипопигментация.

Могут возникать телеангиэктазии (расширение находящихся под дермой сосудов), которые в большинстве случаев локализуются на лице, около рта, на шее, а также в верхней части грудной клетки и на руках.

5. Охарактеризуйте поражения кожи рук при склеродермии.

В начале заболевания пациенты ощущают уплотнение и отечность кожи рук. В дальнейшем отек прогрессирует, приводя к склерозу, причем скорость прогрессирования зависит от поражения внутренних органов и тяжести прогноза. В склеротическую фазу кожа становится тонкой, лоснится, волосы выпадают, снижается потоотделение; кожу нельзя собрать в складку.

Утолщение и уплотнение кожи начинаются с дистальных отделов пальцев и распространяются проксимально. На пальцах и конечностях, в том числе на разгибательных поверхностях предплечий и вокруг надколенников, могут появляться участки кальциноза.

6. Что такое ограниченная кожная склеродермия?

Представляет собой очаги утолщения кожи, расположенные дисталънее локтевых и коленных суставов. Прежнее название ограниченной формы кожной склеродермии CREST-синдром (акроним от Calcinosis — кальциноз, Raynaud's phenomenon — синдром Рейно, Esophageal dysmotility — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия, Telangiectasias — телеангиэктазии).

7. Что такое диффузная кожная склеродермия?

Это появление очагов уплотнения в проксимальных отделах конечностей, на туловище и на лице. Может развиваться сужение ротовой щели (микростомия) вследствие поражения околоротовой области. Измерьте расстояние между резцами.

8. Что такое синдром Рейно?

Поражение пальцев (а также губ, носа и ушных раковин), встречается у 5-10% населения и очень распространено у женщин в постменопаузе. Из них только у 5% развивается заболевание соединительной ткани. При склеродермии синдром Рейно может возникать за месяцы и даже годы до появления характерных кожных изменений.

- Читать далее "Советы по осмотру кожи при гипертиреозе"

1. Советы по осмотру сифилиса
2. Советы по осмотру паразитарных болезней кожи - педикулез, чесотка
3. Советы по осмотру липоидного некробиоза
4. Советы по осмотру поздней кожной порфирии
5. Советы по осмотру саркоидоза
6. Советы по осмотру болезни Бехчета
7. Советы по осмотру дерматомиозита
8. Советы по осмотру кожи при диабете
9. Советы по осмотру склеродермии
10. Советы по осмотру кожи при гипертиреозе