Советы по осмотру поздней кожной порфирии

1. Что такое поздняя кожная порфирия?

Это наиболее распространенная форма порфирии. Несмотря на то что нарушение, приводящее к развитию заболевания (увеличение экскреции уропорфирина вследствие недостаточности уропорфириногендекарбоксилазы), может передаваться аутосомно-доминантно, в большинстве случаев заболевание спорадическое или приобретенное.

Кроме того, возникновение порфирии ассоциировано с ВИЧ-инфекцией и различными состояниями, сопровождающимися нарушением функции печени, в том числе с гепатитом С, алкоголизмом, перегрузкой железом, гемохроматозом, а также злокачественными новообразованиями (особенно гепатоцеллюлярной карциномой).

Механизмы развития порфирий
Схема биосинтеза гема
АЛК — 5-аминолевулиновая кислота, ПБГ — порфобилиноген, УПГ — уропорфириноген, КПГ — копропорфириноген, ППГ — протопорфириноген

2. Опишите симптомы поздней кожной порфирии.

Характеризуется повреждением кожи вследствие ее повышенной чувствительности к солнечным лучам. Поражение кожи глубокое (на всю толщину эпидермиса), с образованием эрозий и волдырей в сочетании с болезненными медленно заживающими язвами на открытых участках тела (лице, предплечьях, тыльной поверхности кистей).

Пораженные участки покрываются толстыми корками и вторично инфицируются, после заживления остаются гиперпигментация и рубец.

Часто развиваются также милии (мелкие эпидермальные папулы белого или желтого цвета), гипертрихоз (над височными и малярными областями), бляшки, сходные с бляшками при склеродермии, изменение цвета мочи, которая из-за присутствия большого количества пигментов порфирина приобретает цвет портвейна.

Поздняя кожная порфирия

- Читать далее "Советы по осмотру саркоидоза"

Оглавление темы "Осмотр при заболеваниях кожи":
  1. Советы по осмотру сифилиса
  2. Советы по осмотру паразитарных болезней кожи - педикулез, чесотка
  3. Советы по осмотру липоидного некробиоза
  4. Советы по осмотру поздней кожной порфирии
  5. Советы по осмотру саркоидоза
  6. Советы по осмотру болезни Бехчета
  7. Советы по осмотру дерматомиозита
  8. Советы по осмотру кожи при диабете
  9. Советы по осмотру склеродермии
  10. Советы по осмотру кожи при гипертиреозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: