Советы по осмотру красной волчанки

1. Что такое красная волчанка (KB)?

Это заболевание соединительной ткани, которое может ограничиваться кожей или распространяться с развитием системного поражения (системная красная волчанка — СКВ).

2. Перечислите типы кожной красной волчанки.

Выделяют три основных типа поражения кожи при красной волчанке:
• Острая кожная красная волчанка (ОККВ).
• Подострая кожная красная волчанка (ПККВ).
• Хроническая кожная красная волчанка (ХККВ), которую также называют дискоидной волчанкой (ДВ).

При этих формах гистологические изменения сходны, а клинические проявления существенно различаются.

3. Опишите проявления острой кожной красной волчанки.

Обычно начинается остро с появления очаговых высыпаний в форме «бабочки» на щеках и спинке носа. Высыпания часто болезненные, зудят, могут локализоваться на открытых солнцу участках кожи (лоб, периорбитальные участки, подбородок, ушные раковины, шея). Фактически временная связь с воздействием солнечных лучей прослеживается очень часто. Реже (как правило, у пожилых пациентов) при ОККВ наблюдается генерализованная макуло-папулезная сыпь, что является проявлением фоточувствительного дерматита. В некоторых случаях развивается распространенная фототоксическая реакция, сопровождающаяся появлением пузырьков, как при токсическом эпидермальном некрозе (ТЭН).

4. Существует ли ассоциация между ОККВ и СКВ?

Да. Наблюдается четкая ассоциация ОККВ с системными проявлениями красной волчанки (т.е. с СКВ) и с ее серологическими проявлениями. Высыпания на скулах наблюдаются в 55 — 90% всех случаев СКВ, генерализованная макуло-папулезная сыпь — в 35% случаев.

Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка (СКВ)

5. Опишите течение ОККВ.

Характерно волнообразное течение, с обострениями после пребывания на солнце, продолжающимися от нескольких дней до недель. Иногда период обострения затягивается, и высыпания разрешаются с развитием остаточной поствоспалительной гиперпигментации; рубцы остаются редко, иногда образуются язвы. Характерно появление язв (в том числе, болезненных) на слизистых оболочках рта и носа. ОККВ может сочетаться с ПККВ и очень редко с ХККВ (т.е. дискоидной волчанкой).

6. Какие лабораторные показатели при ОККВ положительные?

Некоторые показатели, результат исследования которых при СКВ положительный:
• Антинуклеарные антитела (AHA) обнаруживают во всех случаях (чувствительность составляет 95%). Тем не менее AHA малоспецифичны, даже несмотря на то что встречаются при дерматомиозите — заболевании, другие проявления которого могут быть сходными с красной волчанкой — гораздо реже.
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК) обнаруживают в 60 — 80% случаев ОККВ. Более специфичны для СКВ. Могут коррелировать с активностью СКВ в целом, а также с активностью волчаночного нефрита.
• Анти-Sm-антитела для СКВ высокоспецифичны. Следовательно, отрицательный результат исследования свидетельствует об отсутствии системных проявлений.
• Уровень комплемента всегда снижен.

7. Опишите поражение кожи при подострой кожной красной волчанке.

В большинстве случаев ПККВ представляет собой подострое поражение участков кожи, подверженных воздействию солнечный лучей, возникает преимущественно у женщин, иногда носит генерализованный характер. Начинается с появления эритематозных папул или бляшек, на месте которых затем образуются кольцевидные (наподобие кольцевидной эритемы) или папулезно-сквамозные и шелушащиеся элементы, как при псориазе или плоском лишае.

Обычно протекает без сопутствующих симптомов (иногда наблюдается небольшой зуд), высыпания появляются и исчезают, не оставляя ни рубцов, ни атрофии, иногда наблюдается остаточная пигментация. Эффективно применение солнцезащитных кремов, глюкокортикостероидных препаратов местного действия и противомалярийных средств.

8. Существует ли ассоциация между подострой ККВ и СКВ?

Только у половины больных ПККВ наблюдаются лишь некоторые проявления СКВ, в основном симптомы поражения костно-мышечной системы (боли в суставах кистей и лучезапястных суставах, часто симметричных). «Истинный» артрит развивается редко (< 2% случаев).

Часто обнаруживают изменения лабораторных показателей, например появление AHA и, в особенности, анти-Ro (SS-A) антител. У половины больных ПККВ выявляют 4 и более диагностических критериев СКВ, но заболевание протекает менее тяжело. Тем не менее у некоторых больных ПККВ развивается СКВ; следовательно, необходимо исключать наличие плеврита, перикардита, неврологической симптоматики, поражения почек.

Иногда наблюдаются неспецифические кожные проявления красной волчанки, например сетчатое ливедо, пальпируемая пурпура, крапивница, ишемия дистальных фаланг пальцев (обусловленная синдромом Рейно), язвенные поражения слизистых оболочек.

9. Могут ли лекарственные средства вызвать развитие подострой ККВ?

Да. Главным образом гидрохлортиазид, а также блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, гризеофульвин.

10. Существует ли ассоциация с дискоидной красной волчанкой (ДКВ)?

У некоторых больных ПККВ развивается ДКВ, а у некоторых — даже васкулит с поражением сосудов мелкого калибра.

11. Что такое дискоидная красная волчанка?

Это наиболее частая кожная форма красной волчанки, характеризующаяся хроническим течением и составляющая 50 — 85% всех случаев кожных проявлений красной волчанки.

Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка (СКВ)

12. В чем отличие дискоидной красной волчанки от дискоидных изменений при СКВ?

При ДКВ отсутствует системное поражение и СКВ развивается крайне редко. Заболевают лица среднего возраста; характерны низкие титры AHA и отсутствие других специфических для СКВ антител (антител к нативной ДНК и анти-Sm-антител). ДКВ может возникать у 20% больных СКВ; а у некоторых (< 5% случаев) больных ДКВ развивается СКВ. Однако эти два заболевания существенно различаются. Пациенты с ДКВ редко удовлетворяют четырем и более критериям СКВ, и серологические показатели СКВ у них наблюдаются редко. Тем не менее у больных ДКВ иногда обнаруживают элементы подострой ККВ, а иногда даже высыпания в виде «бабочки».

13. Опишите клиническую картину ДКВ.

ДКВ протекает как хронический фоточувствительный дерматоз с образованием рубцов и атрофией кожи. Заболевание начинается с появления четко отграниченных эритематозных покрытых небольшим или умеренным количеством чешуек папул и бляшек, обычно локализующихся на открытых участках кожи (щеки, нос, ушные раковины, все лицо, волосистая часть головы). В тяжелых случаях поражаются верхняя часть грудной клетки, спина, руки, в редких случаях — ноги и закрытые участки тела.

ДКВ обычно протекает без сопутствующих сыпи симптомов, хотя иногда отмечается зуд, в редких случаях — болезненность. В дальнейшем элементы сыпи распространяются центробеж-но и могут сливаться. По мере прогрессирования заболевания чешуйки уплотняются и слипаются, в результате в зоне активного процесса на границе очага появляется гиперпигментация, а в центре и неактивных участках — гипопигментация. В дальнейшем устья фолликулов расширяются, и образуются кератиновые пробки, которые называют фолликулярньши пробками. Иногда появляются телеангиэктазии.

После разрешения активного элемента остаются типичные вдавленные рубцы розового или белого цвета и очаги алопеции на волосистой части головы. Фактически атрофия и деформирующие рубцы — это отличительный признак заболевания. Отсюда и название «волчанка» (от лат. canis lupus — волк), поскольку заболевание, как волк, «гложет» лицо пациента.

14. Опишите генерализованную и локализованную формы ДКВ.

ДКВ может быть локализованной (т.е. поражаются только голова и шея) и генерализованной (поражаются другие участки кожи). При последней форме наблюдаются гематологические и серологические нарушения, выше вероятность прогрессирования с развитием СКВ; она труднее поддается терапии.

15. Перечислите серологические маркеры ДКВ.

У 1 из 5 больных ДКВ обнаруживают положительные титры AHA, у 1-3% — анти-Ro (SS-А)-антитела, менее чем у 5% — антитела к двухспиральной ДНК или анти-Sm-антитела. Последние обычно свидетельствуют о наличии СКВ.

16. Как часто поражается кожа при системной красной волчанке?

Неспецифические и специфические для СКВ проявления наблюдаются у 85% больных. Специфические изменения включают острую, подострую и хроническую (дискоид-ную) волчанку. Первый признак заболевания — эритематозные высыпания на щеках и спинке носа («эритема-бабочка») или макуло-папулезные высыпания на коже верхней половины туловища (выше линии талии), напоминающие лекарственную реакцию. Часто встречаются дискоидные элементы.

Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка (СКВ)

17. Опишите неспецифические проявления СКВ.

Алопеция, панникулит (глубокая волчанка), буллезные поражения, уртикарный васкулит, сосудистая пурпура (пальпируемая пурпура, которая может приводить к образованию язв). Очаговая или генерализованная алопеция может возникать независимо от других клинических проявлений и ассоциироваться с обострением заболевания. Иногда наблюдаются сетчатое ливедо (особенно в присутствии антифосфолипидных антител), а также язвы на слизистой оболочке твердого неба и носоглотки, перфорация носовой перегородки, что часто отражает активность заболевания. В 20-30% случаев обнаруживают синдром Рейно.

18. Что такое глубокая волчанка?

Это волчаночное поражение жировой ткани, которое характеризуется появлением множественных подкожных узелков. Кожа над ними обычно остается интактной, но иногда на лице, проксимальных частях рук и ног, молочных железах, ягодицах или туловище возникают дискоидные изменения. Узелки могут изъязвляться; после заживления обычно остается подкожная атрофия. Иногда наблюдается кальцификация. У большинства больных выявляют положительные AHA и антитела к двухспиральной ДНК. Глубокая волчанка возникает также при ДКВ и СКВ.

19. У кого развивается красная волчанка?

ДКВ развивается у лиц в возрасте 25-45 лет, женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости СКВ обычно приходится на 30-40 лет, но заболевают также дети и лица пожилого возраста. Чаще болеют афроамериканцы. Женщины заболевают в 8 раз чаще мужчин. Примерно в 10% случаев наблюдается генетическая предрасположенность к СКВ.

20. Могут ли лекарственные препараты вызвать развитие СКВ?

Да. Такие препараты, как гидралазин, прокаинамид, изониазид, метилдопа, сульфаниламиды, фенитоин и пеницилламин, могут вызывать развитие волчаночноподобного синдрома.

- Вернуться в оглавление раздела "диагностика болезней"

Оглавление темы "Осмотр при болезнях кожи":
  1. Советы по осмотру дерматофитии (грибка кожи)
  2. Советы по осмотру розового лишая
  3. Советы по осмотру атопического дерматита
  4. Советы по осмотру застойного дерматита
  5. Советы по осмотру себорейного дерматита
  6. Советы по осмотру сенильных гемангиом
  7. Советы по осмотру красного плоского лишая
  8. Советы по осмотру пурпуры
  9. Советы по осмотру саркомы Капоши
  10. Советы по осмотру красной волчанки

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: