1. Что представляют собой «часовые стекла» в сочетании с периостозом?

Это синдром Мари-Бамбергер (названный в честь двух его открывателей) — особое системное заболевание костей, суставов и мягких тканей, которое может быть первичным, но чаще развивается как вторичный паранеопластический процесс. Отсюда и происходит термин «гипертрофическая легочная остеоартропатия» (ГОА). Действительно, опухоль при ГОА, как правило, располагается в грудной полости и обычно представляет собой бронхогенный рак, лимфому, мезотелиому или метастаз.

Это и объясняет, почему не так давно в аббревиатуру «ГОА» решили не включать букву «Л» (легочная). Это состояние проявляется хроническим симметричным пролиферативным периоститом длинных костей, часто (но не обязательно) сочетающимся с «часовыми стеклами». Отсюда и происходит термин «часовые стекла» с периостозом (или периоститом).

2. Какие кости поражены периостозом при ГОА сильнее всего?

Диафизы костей конечностей. К ним относят (в порядке убывания по частоте поражения): лучевую и локтевую кости, большую и малую берцовые, плечевую и бедренную, кости пясти и плюсны, проксимальные и средние фаланги пальцев. К признакам ГОА, помимо разрастания костной ткани, относят:
(1) симметричные артритоподобные изменения в одном или более суставах (лодыжек, запястий, коленных и локтевых);
(2) уплотнение подкожных тканей в дистальных отделах рук и ног (и, изредка, лица);
(3) нейроваскулярные изменения в конечностях (сопровождающиеся хронической эритемой, парестезиями, усиленным потоотделением).

3. Как же разграничить ГОА и «барабанные палочки»?

Граница между этими понятиями размыта. ГОА может развиваться при некоторых заболеваниях, для которых характерно формирование «барабанных палочек», но не всегда. Например, ГОА можно выявить при муковисцидозе, бронхоэктазах, хронической эмпиеме и абсцессах легких (все, как правило, сопровождаются формированием «барабанных палочек»), но она редко встречается при интерстициальном фиброзе легких (также часто сочетающемся с «барабанными палочками»). Поэтому ГОА и считают синдромом, существующим «сам по себе».

4. Сопровождается ли ГОА другими симптомами?

Да. В отличие от изолированного симптома «барабанных палочек» (не сопровождающегося болью), ГОА болезненна и иногда проявляется выраженной болью и повышенной чувствительностью костей. Более того, кожа на передней поверхности большеберцовой кости становится блестящей, часто — утолщенной и горячей на ощупь. Возможны и симптомы со стороны вегетативной нервной системы: потливость, повышение местной температуры кожи, парестезии.
Любопытно, что при устранении (или излечении) причины заболевания все эти симптомы разрешаются.

5. Как диагностируют ГОА?

По данным рентгенографии или, что еще лучше, сцинтиграфии, а не осмотра. В обоих случаях выявляют характерные признаки периостоза. Периостоз можно заподозрить в ходе осмотра, особенно при «барабанных палочках» и жалобах на неприятные ощущения в области передней поверхности голеней (болезненность по ходу длинных костей можно выявить, надавив на запястья пациента). Все же при осмотре выявляют лишь один из элементов синдрома — «барабанные палочки».

6. Что такое первичная ГОА?

Это редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, часто называемое пахидермопериостозом. Первичная ГОА составляет примерно 3-5% случаев ГОА. Следовательно, у большинства больных ГОА вторичная.

7. Что такое пахидермопериостоз?

Произошло от греческих слов pachys (толстый), derma (кожа), peri (около), osteon (кость), osis (состояние). Это врожденная наследственная форма ГОА, характеризующаяся образованием «барабанных палочек» и разрастанием костей (особенно на дистальных концах длинных костей). Также для нее характерно огрубение черт лица с утолщением, морщинистостью и маслянистостью кожи лица и лба, складчатостью кожи темени (складчатая пахидермия, или cutis verticis gyrate) и себорейной гиперплазией (т.е. наличием открытых пор сальных желез, закупоренных кожным салом).

В отличие от обычной ГОА, для пахидермопериостоза характерны меньшая болезненность костей и более выраженные кожные изменения. Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу, тяжелее протекает у мужчин и клинически проявляется в подростковом возрасте.

8. Что такое складчатая пахидермия (cutis verticis gyrate)?

Это название изменений кожи волосистой части головы, при которых она становится более складчатой, покрытой бороздами, и напоминает поверхность головного мозга. Впервые была описана в 1843 г., а название cutis verticis gyrate в 1907 г. дал Унна ( Unna). Возможно, складчатая пахидермия развивается в результате повышения воздействия тестостерона на периферические ткани; этим можно объяснить, что встречается она почти исключительно у мужчин, начинает развиваться в подростковом возрасте и после кастрации может исчезнуть.

Может существовать как изолированно (редко), так и в сочетании с задержкой умственного развития, корковым параличом, эпилепсией, шизофренией, аномалиями строения черепа (микроцефалией), глухотой, различными офтальмологическими нарушениями (катарактой, страбизмом, слепотой, пигментной дистрофией сетчатки) или их сочетаниями.

Складчатая пахидермия часто встречается при психических заболеваниях (ее выявляют у психически больных мужского пола в 0,71-3,4% случаев в Шотландии и Швеции и в 13,4% случаев в Италии). Вторичная складчатая пахидермия описана при различных заболеваниях, в том числе пахидермопериостозе, акромегалии, диабете, микседеме, амилоидозе, сифилисе, некоторых болезнях кожи (меланоцитарном невусе, гамартомах и нейрофиброматозе/дерматофибромах).

9. Что такое тиреоидная акропахия?

Это утолщение периферических тканей (от греч. acro — дистальный и pachys — толстый), развивающееся в 1% случаев болезни Грейвса, часто в сочетании с другими инфильтративными изменениями: микседемой кистей и стоп и экзофтальмом. Тиреоидная акропахия напоминает ГОА, поскольку сочетается с «барабанными палочками» и периостальным разрастанием костей, однако поражает преимущественно кисти и стопы, а не длинные кости конечностей.

Кроме того, тиреоидная акропахия не затрагивает суставы и не сопровождается болью. Часто ей предшествует болезнь Грейвса. Тем не менее оказалось, что тиреоидная акропахия сочетается и с гипо-, и с гипер-, и с эутиреозом.

- Читать далее "Советы по осмотру шеи пациента при легочных заболеваниях"

1. Советы по оценке деформаций грудины
2. Советы по оценке изменений ребер
3. Советы по оценке изменений кожи грудной клетки
4. Что такое часовые стекла и его характеристика?
5. Что такое барабанные палочки?
6. Советы по осмотру гипертрофической остеоартропатии (ГОА)
7. Советы по осмотру шеи пациента при легочных заболеваниях
8. Советы по пальпации грудной клетки
9. Советы по пальпации трахеи
10. Советы по оценке голосового дрожания