Советы по осмотру болезни Бехчета
1. Что такое болезнь Бехчета?
Это комплексное полисистемное поражение, впервые описанное турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 г. Обычно поражаются кожа (афты на наружных половых органах) и слизистые оболочки (афты в ротовой полости), глаза (задний увеит).
Язвы в полости рта и на половых органах, в свою очередь, сочетаются с артритом и поражением внутренних органов, в том числе сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы. Наиболее часто болезнь Бехчета встречается в средиземноморских странах, где заболеваемость составляет 1 на 10 000 населения.
2. Опишите проявления болезни Бехчета.
Системные симптомы, такие как слабость, анорексия, потеря веса, часто опережают появление язв на слизистых оболочках на месяцы и годы (от 6 мес. до 5 лет). Язвы в ротовой полости — самый частый и ранний симптом.
3. Опишите внешний вид язв в ротовой полости.
Язвы могут быть поверхностными или глубокими, с гнойным содержимым в центре и фестончатыми чистыми краями. Неотличимы от обычных афт (гангренозных язв), но обычно крупнее (до 3 см в диаметре), более болезненные, многочисленные, быстрее прогрессируют.
Самая частая локализация — язык, губы, слизистая щек и десен; миндалины, небо и глотка поражаются реже. Язвы единичные или образуют скопления, сохраняются 1-2 недели и разрешаются без рубцевания. В течение первого года наблюдается тенденция к рецидивированию: до 3 рецидивов в год, интервалы между которыми составляют от нескольких недель до месяцев. По морфологии язвы подразделяют на:
• Малые афты: от 1 до 5 элементов, мелкие, умеренно болезненные, сохраняются в течение 4-14 дней.
• Большие афты: числом от 1 до 10, очень болезненные, диаметром 10-30 мм, сохраняются до 6 недель, после заживления могут оставаться рубцы.
• Герпетиформные язвы: рецидивирующие высыпания в виде множества мелких болезненных язв.
4. Опишите поражение глаз при болезни Бехчета.
Поражение глаз встречается часто (у 47-65% больных), иногда приводит к слепоте. Самое частое поражение — задний увеит (т.е. васкулит сосудов сетчатки), наблюдаются и другие проявления. Гипопион, ранее считавшийся патогномоничным симптомом болезни Бехчета, в настоящее время встречается редко.
5. Опишите поражение кожи при болезни Бехчета.
Поражение кожи при болезни Бехчета характеризуется многообразием, встречается в 58-97% случаев и включает изменения по типу узловатой эритемы (самое частое проявление), появление акнеподобных узелков, элементов, напоминающих полиморфную эритему, и папулопустулезных высыпаний. Тест патергии часто оказывается положительным (см, вопр. 278).
6. Опишите поражение половых органов при болезни Бехчета.
На половых органах образуются афтозные язвы, которые в 50-100% случаев сочетаются с язвами в ротовой полости, часто напоминая их. У мужчин элементы обычно локализуются на мошонке, половом члене и в паховой области, у женщин — в области вульвы, во влагалище, в паху и на шейке матки. Характерно рецидивирование; после заживления могут оставаться рубцы.
7. Перечислите другие проявления болезни Бехчета.
• Различные поражения сосудов, часто угрожающие жизни и вызывающие кровохарканье.
• Поражение желудочно-кишечного тракта.
• Артрит.
• Неврологические проявления, в том числе менингоэнцефалит, напоминающее рассеянный склероз поражение, острый миелит, инсульт, псевдоопухоли мозга.
• Миокардит.
• Гломерулонефрит.
8. Что такое тест патергии?
Это тенденция к появлению новых высыпаний после малейших травм вследствие неспецифической кожной гиперчувствительности. Хотя тест оказывается положительным и при других состояниях, однако с большой долей вероятности он свидетельствует о болезни Бехчета.
Тест считают положительным при появлении эритематозных папул, на месте которых затем часто образуются стерильные пустулы, через 48 ч после внутрикожного введения физиологического раствора.
- Читать далее "Советы по осмотру дерматомиозита"
Оглавление темы "Осмотр при заболеваниях кожи":- Советы по осмотру сифилиса
- Советы по осмотру паразитарных болезней кожи - педикулез, чесотка
- Советы по осмотру липоидного некробиоза
- Советы по осмотру поздней кожной порфирии
- Советы по осмотру саркоидоза
- Советы по осмотру болезни Бехчета
- Советы по осмотру дерматомиозита
- Советы по осмотру кожи при диабете
- Советы по осмотру склеродермии
- Советы по осмотру кожи при гипертиреозе