Советы по осмотру болезни Бехчета

1. Что такое болезнь Бехчета?

Это комплексное полисистемное поражение, впервые описанное турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 г. Обычно поражаются кожа (афты на наружных половых органах) и слизистые оболочки (афты в ротовой полости), глаза (задний увеит).

Язвы в полости рта и на половых органах, в свою очередь, сочетаются с артритом и поражением внутренних органов, в том числе сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы. Наиболее часто болезнь Бехчета встречается в средиземноморских странах, где заболеваемость составляет 1 на 10 000 населения.

2. Опишите проявления болезни Бехчета.

Системные симптомы, такие как слабость, анорексия, потеря веса, часто опережают появление язв на слизистых оболочках на месяцы и годы (от 6 мес. до 5 лет). Язвы в ротовой полости — самый частый и ранний симптом.

3. Опишите внешний вид язв в ротовой полости.

Язвы могут быть поверхностными или глубокими, с гнойным содержимым в центре и фестончатыми чистыми краями. Неотличимы от обычных афт (гангренозных язв), но обычно крупнее (до 3 см в диаметре), более болезненные, многочисленные, быстрее прогрессируют.

Самая частая локализация — язык, губы, слизистая щек и десен; миндалины, небо и глотка поражаются реже. Язвы единичные или образуют скопления, сохраняются 1-2 недели и разрешаются без рубцевания. В течение первого года наблюдается тенденция к рецидивированию: до 3 рецидивов в год, интервалы между которыми составляют от нескольких недель до месяцев. По морфологии язвы подразделяют на:
Малые афты: от 1 до 5 элементов, мелкие, умеренно болезненные, сохраняются в течение 4-14 дней.
Большие афты: числом от 1 до 10, очень болезненные, диаметром 10-30 мм, сохраняются до 6 недель, после заживления могут оставаться рубцы.
Герпетиформные язвы: рецидивирующие высыпания в виде множества мелких болезненных язв.

Болезнь Бехчета
Афты на слизистой рта при болезни Бехчета

4. Опишите поражение глаз при болезни Бехчета.

Поражение глаз встречается часто (у 47-65% больных), иногда приводит к слепоте. Самое частое поражение — задний увеит (т.е. васкулит сосудов сетчатки), наблюдаются и другие проявления. Гипопион, ранее считавшийся патогномоничным симптомом болезни Бехчета, в настоящее время встречается редко.

5. Опишите поражение кожи при болезни Бехчета.

Поражение кожи при болезни Бехчета характеризуется многообразием, встречается в 58-97% случаев и включает изменения по типу узловатой эритемы (самое частое проявление), появление акнеподобных узелков, элементов, напоминающих полиморфную эритему, и папулопустулезных высыпаний. Тест патергии часто оказывается положительным (см, вопр. 278).

6. Опишите поражение половых органов при болезни Бехчета.

На половых органах образуются афтозные язвы, которые в 50-100% случаев сочетаются с язвами в ротовой полости, часто напоминая их. У мужчин элементы обычно локализуются на мошонке, половом члене и в паховой области, у женщин — в области вульвы, во влагалище, в паху и на шейке матки. Характерно рецидивирование; после заживления могут оставаться рубцы.

7. Перечислите другие проявления болезни Бехчета.

• Различные поражения сосудов, часто угрожающие жизни и вызывающие кровохарканье.
• Поражение желудочно-кишечного тракта.
• Артрит.
• Неврологические проявления, в том числе менингоэнцефалит, напоминающее рассеянный склероз поражение, острый миелит, инсульт, псевдоопухоли мозга.
• Миокардит.
• Гломерулонефрит.

8. Что такое тест патергии?

Это тенденция к появлению новых высыпаний после малейших травм вследствие неспецифической кожной гиперчувствительности. Хотя тест оказывается положительным и при других состояниях, однако с большой долей вероятности он свидетельствует о болезни Бехчета.

Тест считают положительным при появлении эритематозных папул, на месте которых затем часто образуются стерильные пустулы, через 48 ч после внутрикожного введения физиологического раствора.

- Читать далее "Советы по осмотру дерматомиозита"

Оглавление темы "Осмотр при заболеваниях кожи":
  1. Советы по осмотру сифилиса
  2. Советы по осмотру паразитарных болезней кожи - педикулез, чесотка
  3. Советы по осмотру липоидного некробиоза
  4. Советы по осмотру поздней кожной порфирии
  5. Советы по осмотру саркоидоза
  6. Советы по осмотру болезни Бехчета
  7. Советы по осмотру дерматомиозита
  8. Советы по осмотру кожи при диабете
  9. Советы по осмотру склеродермии
  10. Советы по осмотру кожи при гипертиреозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: