Советы по оценке двигательных расстройств

Советы по оценке двигательных расстройств

1. Что такое двигательные расстройства?

Этим термином объединяют расстройства мышечного тонуса, движений и/или поз, возникающие при заболеваниях экстрапирамидной системы, т.е. базальных ядер и их сложных связей с другими отделами головного мозга, в том числе интегрирующими центрами его ствола и корой больших полушарий.

Двигательные расстройства проявляются гиперкинезом (автоматическими насильственными движениями) или гипокинезом (непроизвольным ограничением объема и скорости движений). Примером первого может служить интенционный тремор при поражениях мозжечка, второго — брадикинезия при болезни Паркинсона.

2. Как обследуют больных с двигательными расстройствами?

Наблюдают и описывают автоматические насильственные движения или проявления гипокинеза. Отмечают, в каких ситуациях возникают насильственные движения (в покое, при поддержании определенной позы, при выполнении любых или только определенных действий), охватывают они ограниченные группы мышц (например, рта или кистей) или носят распространенный характер.

3. Какие типы автоматических насильственных движений встречаются в клинической практике наиболее часто?

Тремор, фибрилляции, фасцикуляции, хореический гиперкинез, атетоз, гемибаллизм, миоклонус, мышечная дистония, тики, астериксис, судороги.

• Тремор: ритмические колебательные движения в суставах (вперед-назад или вверх-вниз).

• Фибрилляции: быстрые сокращения отдельных мышечных волокон; видимы обычно только в языке.

• Хореический гиперкинез: быстрые, вращательные или волнообразные движения, а также атетоз и гемибаллизм.

• Миоклонус: внезапные кратковременные (меньше 1/4 с) толчкообразные мышечные подергивания, приводящие к судорожным, обычно асимметричным движениям в суставах. Миоклонус может быть изолированным проявлением гипоксической энцефалопатии или сопровождается судорожными припадками.

• Дистония: стойкое сокращение мышцы или группы мышц, примером которого может служить мышечная кривошея.

• Судороги: непроизвольные сокращения определенных групп мышц лица или конечностей, например многократное мигание или развернутые тонико-клонические припадки.

4. Какие 3 типа тремора различают? Требуется ли для их выявления провокация?

• Тремор в покое наиболее заметен при отвлечении внимания, когда обследуемого просят считать с закрытыми глазами, положив руки на колени. Для болезни Паркинсона характерен тремор с частотой 4-6 в секунду. Амплитуда и частота тремора возрастают при эмоциональном напряжении и уменьшаются при произвольных движениях. Тремор кистей в покое нередко описывают как «скатывание пилюль».

• Постуральный тремор имеет частоту 6-11 в секунду и наиболее ярко проявляется при попытках предупредить опускание рук или ног под собственной тяжестью. Таков, например, доброкачественный эссенциальный тремор у престарелых. Постуральный тремор проявляется также покачиваниями головой или нижней челюстью, дрожанием голоса, как в последние годы жизни у известной американской актрисы Кэтрин Хепберн.

• Тремор при движениях характерен для поражений мозжечка. Выявить его легче всего, попросив обследуемого выполнить какое-нибудь несложное действие (попить из чашки, написать несколько слов). Наиболее отчетливым тремор становится при направленных движениях, например при пальце-носовой пробе.

5. Что такое хореический гиперкинез?

Термин «хорея» — буквальный перевод греческого слова khoreia — хоровой танец. Хореический гиперкинез характеризуется внезапными быстрыми беспорядочными движениями конечностей, а нередко и мимических мышц. Они носят характер постоянных нецеленаправленных неритмичных рывков, одно- или двусторонних, в покое и на фоне произвольных движений, но во сне прекращаются.

В них вовлекается несколько суставов, обычно дистальных. Типичным хореическим гиперкинезом сопровождается хорея Гентингтона — дегенеративное заболевание центральной нервной системы, обусловленное аутосомно-доминантно наследуемой мутацией на 4-й хромосоме. От него умер известный американский фолк- и кантри-певец Вуди Гатри (1912-1967).

6. Что такое атетоз? Чем он отличается от типичного хореического гиперкинеза?

Атетоз (от греческого слова athetos — неустойчивый) представляет собой постоянно следующую друг за другом череду медленных непроизвольных движений, причудливо сочетающих сгибание, разгибание, супинацию и пронацию кистей и пальцев. Обычно в них вовлекаются мышцы туловища или конечностей (проксимальной их части — обязательно), иногда пальцы ног и рук.

В результате поза непрерывно меняется, нередко принимая причудливый характер. Этим атетоз отличается от типичного хореического гиперкинеза, для которого характерны беспорядочные неритмичные быстрые толчкообразные или судорожные движения. Однако отличить один вариант гиперкинеза от другого не всегда легко, так как непроизвольные движения конечностей и лица при них сходны, поэтому широко используют термин «хореоатетоз».
Характеризуемый им гиперкинез наблюдается при хорее Гентингтона, малой (ревматической) хорее, хорее беременных.

7. Что такое гемибаллизм?

Непроизвольные размашистые метательные движения одной половины тела, причина которых — поражение субталамических ядер.

Болезнь Паркинсона

8. Что такое миоклонус?

Непроизвольные беспорядочные быстрые сокращения мышц, обеспечивающих движение в суставе. Различают идиопатический и вторичный миоклонус. Причины последнего многообразны: травма, наследственные метаболические расстройства, нейродегенеративные заболевания, побочное действие лекарственных средств, отравления, гипоксическое поражение центральной нервной системы. Миоклонус может быть спровоцирован внешними стимулами, например звуковыми или словесными.

9. Что такое дистония? Какими признаками она характеризуется?

Дистония представляет собой стойкое сокращение мышц, в отличие от миоклонуса — длительное, приводящее в конце концов к мышечному спазму, проявляющемуся аномальными, например искривленными, позами, и часто болезненному. Самые частые проявления локальной мышечной дистонии — спастическая кривошея (на первом месте по частоте), блефароспазм, писчий спазм. При спастической мышечной кривошее эпизодически возникает стойкое сокращение мышц шеи, в частности грудино-ключично-сосцевидной, приводящее к аномальному положению головы. Идентифицировать спастически сокращенные мышцы помогают пальпация и электромиография. К той же группе расстройств относятся оромандибулярная дистония (спазм жевательных мышц и мышц языка, препятствующий открыванию и закрыванию рта и пережевыванию пищи, часто сопровождающийся нарушениями речи) и спастическая дисфония (спазм мышц, натягивающих голосовые связки, приводящий к прерывистости, дрожанию или охриплости голоса).

10. Что такое тик?

Сам термин «тик» представляет собой французское слово, означающее повторяющиеся стереотипные быстрые непроизвольные движения, часто сложные, одной или нескольких мышц, чаще всего мимических (зажмуривание глаз, мигание, шмыганье носом). Голосовые тики — хрюканье, покашливание. К тикам относят также эхолалию (попугайную речь), палилалию (повторение фраз), копролалию (насильственное произнесение бранных слов), эхопраксию (имитацию движений). Двигательными и словесными тиками характеризуется синдром Жилля де ля Туретта.

11. Что такое синдром Жилля де ля Туретта?

Тяжелое нервное расстройство, наблюдающееся в основном у детей и подростков, но часто продолжающееся и после достижении взрослого возраста. Оно характеризуется тикозными подергиваниями мышц лица и тела, беспорядочными хрюкающими и лающими звуками, возможно, представляющими собой подавленные ругательства, эхо-, пали- и копролалией, стремлением ко всему прикасаться. Описал этот синдром Жилль де ля Туретт в 1884 г. Согласно преданиям, им страдали Сэмюэль Джонсон (автор известного афоризма «Патриотизм — это последнее прибежище негодяя») и Вольфганг Амадей Моцарт, чем объясняют его склонность к сквернословию и пустословию, отраженную в фильме Милоша Формана «Амадей».

12. Кто такой Жилль де ля Туретт?

Жорж Альберт Эдуард Брутус Жилль де ля Туретт (1857-1904) родился в семье врача, учился у Шарко, а затем работал в больнице Сальпетриер в Париже. О его внешности современники отзывались крайне скептически: «уродлив, как папуасский идол, да еще и непричесан». Тем не менее он обладал у своих учеников непререкаемым авторитетом и прославился введением гипнотерапии в практику лечения истерии.

Он производил глубокое впечатление на самых разных людей, от прославленного в будущем, а тогда совсем молодого Зигмунда Фрейда до зауряднейшей женщины, страдавшей паранойей. Будучи уверенной, что Жилль де ля Туретт отнял у нее разум, она выстрелила ему в голову. Он остался жив, пережил и последовавшие вскоре за этим тяжелые утраты — смерть своего юного сына и старого учителя, но так и не выздоровел. Постоянные колебания между депрессией и гипоманиакальным состоянием лишили его работоспособности, а затем и рассудка. Умер он в психиатрической больнице в возрасте всего лишь 47 лет.

- Читать далее "Советы по оценке чувствительности"

Оглавление темы "Неврологический осмотр":