Симптомы нарушения обмена билирубина и его диагностика
Существует несколько синдромов нарушения обмена билирубина.
Синдром Жильбера является достаточно распространенным (7% населения) доброкачественным состоянием, проявляющимся умеренным повышением концентрации непрямого билирубина в крови. Выделяют 4 подтипа синдрома, отличающиеся различными возможными механизмами гипербилирубинемии (снижение конъюгации, нарушения поступления билирубина в гепатоциты).
Синдром Криглера-Наджара бывает двух типов. При первом типе синдрома фермент уридиндифосфатглюкуранилтрансфераза практически отсутствует. Это крайне тяжелая патология, приводящая к тяжелой желтухе и смерти новорожденных. При втором типе активность фермента резко снижена и, соответственно, концентрация непрямого билирубина значительно повышена. Как правило, серьезных клинических последствий не бывает.
Синдром Ротора - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нарушен процесс выделения конъюгированного прямого билирубина из гепатоцита в желчные протоки. Концентрация прямого билирубина в крови соответственно возрастает. В биоптате печени патологии не обнаруживают. Течение этого заболевания доброкачественное.
Синдром Дубина-Джонсона аналогичен синдрому Ротора с той разницей, что в печени происходит накопление пигмента, который отчетливо виден в биоптате.
- Читать далее "Симптомы болезни желчевыводящих путей и ее диагностика"
Оглавление темы "Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей":- Симптомы болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации) и ее диагностика
- Симптомы поражения печени при амилоидозе и саркоидозе и ее диагностика
- Симптомы нарушения обмена билирубина и его диагностика
- Симптомы болезни желчевыводящих путей и ее диагностика
- Симптомы камня в желчном пузыре (желчно-каменной болезни) и его диагностика
- Симптомы первичного склерозирующего холангита и его диагностика
- Симптомы опухоли желчного пузыря, желчных путей и его диагностика
- Симптомы дискинезии желчных путей и ее диагностика
- Симптомы острого панкреатита и его диагностика
- Симптомы хронического панкреатита и его диагностика