Симптомы лимфомы желудочно-кишечного тракта и ее диагностика
Первичная лимфома желудочно-кишечного тракта это опухоль, при которой: нет пальпируемых периферических лимфоузлов: на обзорном снимке грудной клетки не выявляются медиастинальные лимфоузлы, мазок периферической крови без патологии, при компьютерной томографии или лапаротомии обнаруживается поражение только органов желудочно-кишечного тракта и/или региональных, но не забрюшинных лимфоузлов, печень и селезенка первично не поражены, но могут вовлекаться в конгломерат с пораженным органом.
Выделяют два основных вида первичной лимфомы: классическая лимфома и лимфома при иммунопролиферативном заболевании тонкой кишки ИПСИД лимфома (IPSID immunoproliferative small intestinal disease)
Эпидемиология. Лимфомы занимают седьмое место в США среди причин смерти от злокачественных заболеваний. Среди не ИПСИД лимфом наиболее часта лимфома желудка (до 80%), затем идет тонкая кишка, колоректальная зона. Однако, на Ближнем Востоке тонкокишечная лимфома наиболее частая первичная экстранодальная форма.
Этиология и патогенез лимфомы желудочно-кишечного тракта. Имеются данные о связи Африканской лимфомы Буркита (Burkitt) и вируса Эпштейна Барра (Epstein Banvirus EBV), Т клеточной лейкемии взрослых и Т клеточного лимфотропного вируса 1 (HTLV 1), врожденным или приобретенным иммунодефицитом, целиакией и Т клеточной лимфомой, нодулярной лимфоидной гиперплазией, которая наблюдается при первичном дефиците иммуноглобулина и у лиц из социально низких слоев населения, а также при воспалительных заболеваниях кишечника.
Патология и гистопатология. Морфологически лимфома бывает представлена изъязвлением с приподнятыми краями, множественными узлами или бляшками, диффузным утолщением стенки органа, включая складки, изолированными или множественными полипоидными образованиями, большим грибовидным разрастанием, циркумферентным вовлечением органа с сужением или же расширением его просвета. Большинство видов лимфомы это В - лимфоцитарная диффузная крупноклеточная лимфома.
Типы лимфом
МАЛТ слизистая лимфома (MALT - mucosa associated lymphoid tissue Т.). Эта опухоль наблюдается также в легких, слюнных железах и щитовидной железе. Желудок - наиболее частая локализация этого типа Л. Преобладающее большинство Л. этого типа В-клеточные с тремя различными компонентами (фолликулы, плазматические и центроцитарные клетки) и значительным полиморфизмом клеток. Отличает эту Л. инвазия слизистой центроцитарными клетками, реактивные фолликулы. Для диагностики используют моноклональные антитела LN1.
МЛП - Множественный лимфоидный полипоз, (MLP multiple lymphoid polyposis). Нечастый тип лимфомы с образованием множественных полиморфных полипов из подслизистых узлов. Локализуется во всех отделах желудочно-кишечного тракта с преобладанием илеоцекальной области. Имеет тенденцию к системному распространению. Большинство Л. этого типа В - клеточные с промежуточными лимфоцитами или центроцитами.
Связанная с энтеропатией Т клеточная лимфома (EATCL - enteropathy associated Т cell L.) распространена больше в Европе и, в особенности, в Ирландии. Поражает пациентов, страдающих целиакией. Диагностируется с помощью моноклональных антител HML1.
Клиника лимфомы желудочно-кишечного тракта
Боли в животе, обычно коликообразные или схваткообразные, анорексия, потеря веса, гепато и спленомегалия в поздних стадиях, диарея бывает только при Т - клеточной лимфоме, при этом малабсорбция наблюдается преимущественно при типе EATCL; брюшные катастрофы: перфорация, пилоростеноз, инвагинация кишечника, массивные желудочно-кишечные кровотечения.
Б - компьютерная томограмма. Первичная лимфома тонкой кишки проявляется в виде утолщенных складок. Очаговое утолщение складок наблюдается в середине тощей кишки (показано стрелкой)
В - компьютерная томограмма. Аневризматическая форма лимфомы. Просвет кишечной петли окружен однородной толстостенной опухолью (показано стрелкой)
Г - высокая бариевая клизма больного с рисунка Б несколькими днями позже. Значительное утолщение складок (большая стрелка) в отдельной кишечной петле. Сочетание увеличенных складок со складками нормальной ширины (маленькая стрелка)
Диагноз лимфомы желудочно-кишечного тракта
Рентгеновское исследование выявляет диффузную инфильтрацию стенки органа, нарушение структуры и сглаживание складок слизистой, участки перемежающихся сужений и расширений. Большая треугольная язва двенадцатиперстной кишки патогномонична для лимфомы. Возможны множественные фистулы между опухолью и прилежащими петлями кишечника, что может напоминать в начальных стадиях болезнь Крона.
Дифференциальный диагноз при этих неспецифических признаках необходимо проводить с полипозом, лейомиомой, лейомиосаркомой, карциномой, язвенным колитом, болезнью Крона, болезнью Ходжкина.
Эндоскопическое исследование. При возможности достижения опухоли эндоскопом необходимо взять биопсию пункцией опухоли.
Лабораторные исследования. Анемия железодефицитная, фолиево-дефицитная при хронических заболеваниях. Стадии заболевания определяют по модификации классификации Эн Арбор (Ann Arbor). Прогноз в наибольшей степени зависит от стадии заболевания. При стадии IE в плане излечения он составляет 75%, при НЕ 40-60%. На втором месте по значимости тип клеток: МЛП, диффузноклеточная и Буркита лимфомы прогрессируют быстро, тогда как остальные опухоли очень медленно.
Т-клеточные ИПСИД лимфомы имеют более неблагоприятный прогноз, чем В клеточные.
Диагностическая тактика. Обязательна ларингоскопия ввиду частого вовлечения глоточного кольца Вальдейера. Биопсия костного мозга обязательна, желательна и двусторонняя биопсия из подвздошных костей. Люмбальная пункция показана при мелкоклеточных нерасщепленных лимфомах типа Буркита и иных формах. Обязательны определения бета - 2 микроглобулина, электрофорез белков сыворотки крови и мочи. Эти исследования позволяют установить стадию заболевания и, в определенной степени, прогноз.
Лечение. Методы лечения non-IPSID лимфомы - хирургический и химиотерапия. Лечение IPSID-лимфомы включает назначение антибиотиков, а при их неэффективности - химиопрепаратов.
- Читать далее "Симптомы болезни Крона и ее диагностика"
Оглавление темы "Болезни тонкого и толстого кишечника":- Симптомы дисбактериоза кишечника и его диагностика
- Симптомы кишечной псевдообструкции и его диагностика
- Симптомы синдрома раздраженного кишечника и его диагностика
- Симптомы поноса (диареи) и его диагностика
- Симптомы кишечной инфекции (диареи) и ее диагностика
- Симптомы нарушения всасывания в кишечнике (мальабсорбции) и ее диагностика
- Симптомы лимфомы желудочно-кишечного тракта и ее диагностика
- Симптомы болезни Крона и ее диагностика
- Препараты для лечения болезни Крона
- Симптомы язвенного колита и его диагностика