Что такое контрактура Дюпюитрена?

1. Что такое контрактура Дюпюитрена?

Это доброкачественная медленно прогрессирующая пролиферация соединительной ткани, приводящая к утолщению локтевого края ладонной фасции и, в конце концов, к сгибательной контрактуре пальцев, особенно IV и V (большой и указательный обычно не поражаются). Кроме флексорной деформации пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, контрактура Дюпюитрена сопровождается образованием плотных, иногда болезненных узелков и пальпируемых тяжей (располагающихся проксимальнее узелков и обычно безболезненных) под кожей ладоней.

Поражаются чаще (в 65% случаев) обе ладони, а при одностороннем поражении — чаще правая. Пальцы при контрактуре Дюпюитрена сложены, как для католического благословения (не путать с положением пальцев «руки акушера» при карпальном спазме). Нередки (27-68%) семейные случаи. У мужчин заболевание наблюдается чаще, чем у женщин, и протекает тяжелее. Оно распространено в Северной Европе и Великобритании, а также там, где много потомков эмигрантов из этих стран.

В Шотландии контрактурой Дюпюитрена страдают 39% мужчин и 21% женщин старше 60 лет, в США — 5-15% мужчин старше 50 лет. В основе ее патогенеза лежит избыточная пролиферация фибробластов ладонной фасции. Этиология заболевания не установлена, но известно, что им страдают
(1) 18-66% больных алкогольным гепатитом (как с циррозом печени, так и без него);
(2) 13-42% больных хроническим туберкулезом легких;
(3) 8-56% больных эпилепсией, получающих противосудорожные средства;
(4) 35% курящих мужчин, обычно старше 60 лет.

По неподтвержденным данным, среди больных отмечается некоторое преобладание лиц физического труда с большой нагрузкой на руки и рабочих пивоваренного производства. Предшествующая травма кистей как фактор риска отмечена в 13% случаев. Кроме того, контрактуре Дюпюитрена в 31-48% случаев сопутствует алкоголизм (с поражением печени или без него); в 10-35% случаев — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки или холецистит; в 6-25% случаев — сахарный диабет (причем контрактура Дюпюитрена сочетается с диабетической ретинопатией).

В 93% случаев контрактуре Дюпюитрена сопутствует нарушение толерантности к глюкозе; в 2,5% случаев — болезнь Пейрони (фибропластическая индурация полового члена). Тот факт, что контрактурой Дюпюитрена страдали такие известные государственные деятели, как премьер-министр Великобритании Маргарет Тэтчер и президент США Рональд Рейган, позволяет предположить, что еще одним фактором риска служат консервативные политические взгляды.

Контрактура Дюпюитрена
При контрактуре Дюпюитрена тяжи патологически измененной фиброзной фасции стягивают пальцы в положении сгибания.
А. Сгибательная контрактура мизинца в ранней стадии контрактуры Дюпюитрена.
Б. Фиброзный тяж различим на уровне проксимального ладонного гребешка согнутого кольцом пальца.

2. Кем был Дюпюитрен?

Гийом Дюпюитрен (1777-1835) был человеком своеобразным. Родился он через год после Американской революции, но в силу яркости и необычности характера всю жизнь находился под влиянием ее идей. Среди коллег он был известен тем, что оперировал в матерчатой шапочке и ковровых туфлях, но одновременно прославился как человек грубый, циничный и злопамятный. Рожденный в семье незнатного происхождения, он рос симпатичным и смышленым мальчиком до того момента, когда его в 4 года похитила богатая дама из Тулузы. (Позднее она вернула его семье, возможно, поняв, что дальнейшее общение с ним ничего, кроме огорчений, не сулит.)

Подростком он уехал в Париж, где в 24 года стал прозектором в Медицинской школе, что дало ему возможность работать с такими гигантами своего времени, как Лаэннек и Бейль. Впрочем Лаэннек вскоре прекратил с ним любые контакты, обнаружив, что Дюпюитрен стремится завоевать доверие Бейля. Однако это не помешало Дюпюитрену поступить в госпиталь Пари Отель Дей [Paris Hotel Dieu], где он, в конце концов, снискал славу умелого хирурга и блестящего оратора. Это, впрочем, не улучшило его репутацию. О нем говорили: «Прекрасный хирург, но человек очень неважный».

Как бы то ни было, его слава как хирурга вполне заслуженна. Он не только описал названную его именем контрактуру, но и разработал операцию для ее устранения, создал первую классификацию ожогов, в числе первых внес большой вклад в развитие пластической хирургии. Он был истинный трудоголик, консультировал в среднем 10 000 больных в год, но был очень скуп. Разбогател, но популярности не приобрел. Его девиз «Бойся не пустоты, а посредственности» друзей ему не прибавил. За пределами Франции он приобрел славу чрезвычайно заносчивого человека. Лишившемуся трона и нуждавшемуся в деньгах королю Карлу X Дюпюитрен предложил 1 миллион франков, заявив, что имеет, помимо этого, еще 2 миллиона — 1 для дочери и еще 1 — себе на старость.

Король вежливо отказался. В 1833 г. Дюпюитрена во время лекции поразил инсульт. Он сумел дочитать лекцию, но тяжело заболел. Инсульт осложнился аспирационной пневмонией и эмпиемой плевры. От операции Дюпюитрен отказался, заявив, что лучше принять смерть от руки Бога, чем от руки хирурга, и умер 12 дней спустя в возрасте 58 лет. Оригинальное описание клинической картины и хирургического лечения названной его именем контрактуры было опубликовано в 1832 г., в основном усилиями его учеников, так как сам мэтр испытывал глубокое отвращение к писанию. Кроме того, клиническую картину этого заболевания уже описали Феликс Платер [Felix Plater] из Базеля в 1614 г. и Хенри Клайн Сенье в 1777 г., в год рождения Дюпюитрена. Однако именно последний установил, что причина контрактуры — изменение ладонной фасции.

Вскоре после публикации Дюпюитрена французский хирург Жан Гаспар Блез Гойран сообщил о семейном характере заболевания.

3. Что такое астериксис?

Распространенный ранний симптом печеночной энцефалопатии, классический признак обширного поражения паренхимы печени. Так как при нем сокращения мышц, до некоторой степени, произвольны, в состоянии комы он исчезает. Его легко обнаружить, попросив больного поднять вытянутые руки с разведенными пальцами, как будто бы желая во что бы то ни стало остановить едущие мимо машины. Астерикс проявится «хлопающими» миоклоническими подергиваниями кистей и пальцев с резкими движениями с интервалами 1 секунда и более.

- Читать далее "Что такое печеночный запах изо рта?"

Оглавление темы "Объективное обследование пациента":
  1. Что такое контрактура Дюпюитрена?
  2. Что такое печеночный запах изо рта?
  3. Что такое симптом Мерфи?
  4. Что такое закон Курвуазье?
  5. Советы по пальпации селезенки
  6. Советы по перкуссии селезенки
  7. Советы по объективному исследованию желудка
  8. Советы по оценке поджелудочной железы
  9. Советы по оценке почек
  10. Советы по аускультации почек

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: