Что такое контрактура Дюпюитрена?
1. Что такое контрактура Дюпюитрена?
Это доброкачественная медленно прогрессирующая пролиферация соединительной ткани, приводящая к утолщению локтевого края ладонной фасции и, в конце концов, к сгибательной контрактуре пальцев, особенно IV и V (большой и указательный обычно не поражаются). Кроме флексорной деформации пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, контрактура Дюпюитрена сопровождается образованием плотных, иногда болезненных узелков и пальпируемых тяжей (располагающихся проксимальнее узелков и обычно безболезненных) под кожей ладоней.
Поражаются чаще (в 65% случаев) обе ладони, а при одностороннем поражении — чаще правая. Пальцы при контрактуре Дюпюитрена сложены, как для католического благословения (не путать с положением пальцев «руки акушера» при карпальном спазме). Нередки (27-68%) семейные случаи. У мужчин заболевание наблюдается чаще, чем у женщин, и протекает тяжелее. Оно распространено в Северной Европе и Великобритании, а также там, где много потомков эмигрантов из этих стран.
В Шотландии контрактурой Дюпюитрена страдают 39% мужчин и 21% женщин старше 60 лет, в США — 5-15% мужчин старше 50 лет. В основе ее патогенеза лежит избыточная пролиферация фибробластов ладонной фасции. Этиология заболевания не установлена, но известно, что им страдают
(1) 18-66% больных алкогольным гепатитом (как с циррозом печени, так и без него);
(2) 13-42% больных хроническим туберкулезом легких;
(3) 8-56% больных эпилепсией, получающих противосудорожные средства;
(4) 35% курящих мужчин, обычно старше 60 лет.
По неподтвержденным данным, среди больных отмечается некоторое преобладание лиц физического труда с большой нагрузкой на руки и рабочих пивоваренного производства. Предшествующая травма кистей как фактор риска отмечена в 13% случаев. Кроме того, контрактуре Дюпюитрена в 31-48% случаев сопутствует алкоголизм (с поражением печени или без него); в 10-35% случаев — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки или холецистит; в 6-25% случаев — сахарный диабет (причем контрактура Дюпюитрена сочетается с диабетической ретинопатией).
В 93% случаев контрактуре Дюпюитрена сопутствует нарушение толерантности к глюкозе; в 2,5% случаев — болезнь Пейрони (фибропластическая индурация полового члена). Тот факт, что контрактурой Дюпюитрена страдали такие известные государственные деятели, как премьер-министр Великобритании Маргарет Тэтчер и президент США Рональд Рейган, позволяет предположить, что еще одним фактором риска служат консервативные политические взгляды.
А. Сгибательная контрактура мизинца в ранней стадии контрактуры Дюпюитрена.
Б. Фиброзный тяж различим на уровне проксимального ладонного гребешка согнутого кольцом пальца.
2. Кем был Дюпюитрен?
Гийом Дюпюитрен (1777-1835) был человеком своеобразным. Родился он через год после Американской революции, но в силу яркости и необычности характера всю жизнь находился под влиянием ее идей. Среди коллег он был известен тем, что оперировал в матерчатой шапочке и ковровых туфлях, но одновременно прославился как человек грубый, циничный и злопамятный. Рожденный в семье незнатного происхождения, он рос симпатичным и смышленым мальчиком до того момента, когда его в 4 года похитила богатая дама из Тулузы. (Позднее она вернула его семье, возможно, поняв, что дальнейшее общение с ним ничего, кроме огорчений, не сулит.)
Подростком он уехал в Париж, где в 24 года стал прозектором в Медицинской школе, что дало ему возможность работать с такими гигантами своего времени, как Лаэннек и Бейль. Впрочем Лаэннек вскоре прекратил с ним любые контакты, обнаружив, что Дюпюитрен стремится завоевать доверие Бейля. Однако это не помешало Дюпюитрену поступить в госпиталь Пари Отель Дей [Paris Hotel Dieu], где он, в конце концов, снискал славу умелого хирурга и блестящего оратора. Это, впрочем, не улучшило его репутацию. О нем говорили: «Прекрасный хирург, но человек очень неважный».
Как бы то ни было, его слава как хирурга вполне заслуженна. Он не только описал названную его именем контрактуру, но и разработал операцию для ее устранения, создал первую классификацию ожогов, в числе первых внес большой вклад в развитие пластической хирургии. Он был истинный трудоголик, консультировал в среднем 10 000 больных в год, но был очень скуп. Разбогател, но популярности не приобрел. Его девиз «Бойся не пустоты, а посредственности» друзей ему не прибавил. За пределами Франции он приобрел славу чрезвычайно заносчивого человека. Лишившемуся трона и нуждавшемуся в деньгах королю Карлу X Дюпюитрен предложил 1 миллион франков, заявив, что имеет, помимо этого, еще 2 миллиона — 1 для дочери и еще 1 — себе на старость.
Король вежливо отказался. В 1833 г. Дюпюитрена во время лекции поразил инсульт. Он сумел дочитать лекцию, но тяжело заболел. Инсульт осложнился аспирационной пневмонией и эмпиемой плевры. От операции Дюпюитрен отказался, заявив, что лучше принять смерть от руки Бога, чем от руки хирурга, и умер 12 дней спустя в возрасте 58 лет. Оригинальное описание клинической картины и хирургического лечения названной его именем контрактуры было опубликовано в 1832 г., в основном усилиями его учеников, так как сам мэтр испытывал глубокое отвращение к писанию. Кроме того, клиническую картину этого заболевания уже описали Феликс Платер [Felix Plater] из Базеля в 1614 г. и Хенри Клайн Сенье в 1777 г., в год рождения Дюпюитрена. Однако именно последний установил, что причина контрактуры — изменение ладонной фасции.
Вскоре после публикации Дюпюитрена французский хирург Жан Гаспар Блез Гойран сообщил о семейном характере заболевания.
3. Что такое астериксис?
Распространенный ранний симптом печеночной энцефалопатии, классический признак обширного поражения паренхимы печени. Так как при нем сокращения мышц, до некоторой степени, произвольны, в состоянии комы он исчезает. Его легко обнаружить, попросив больного поднять вытянутые руки с разведенными пальцами, как будто бы желая во что бы то ни стало остановить едущие мимо машины. Астерикс проявится «хлопающими» миоклоническими подергиваниями кистей и пальцев с резкими движениями с интервалами 1 секунда и более.
- Читать далее "Что такое печеночный запах изо рта?"
Оглавление темы "Объективное обследование пациента":- Что такое контрактура Дюпюитрена?
- Что такое печеночный запах изо рта?
- Что такое симптом Мерфи?
- Что такое закон Курвуазье?
- Советы по пальпации селезенки
- Советы по перкуссии селезенки
- Советы по объективному исследованию желудка
- Советы по оценке поджелудочной железы
- Советы по оценке почек
- Советы по аускультации почек