1. Объясните патофизиологию стеноза при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (ГОКМП).

ГОКМП представляет собой непропорциональное (и асимметричное) утолщение межжелудочковой перегородки.

Поскольку в систолу перегородка выбухает и смещает переднюю створку митрального клапана медиально, возникает динамическая систолическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

2. Где шум подклапанного аортального стеноза слышен лучше всего?

Если гипертрофия перегородки приводит к обструкции не только левого, но и правого желудочка, шум может быть лучше слышен по левой парастернальной линии снизу. Однако чаще шум при ГОКМП оказывается громче на верхушке сердца. Поэтому его часто трудно отличить от шума при митральной недостаточности.

3. Как отличить систолический шум изгнания при клапанном АС от шума при ГОКМП?

• По расположению: шум при ГОКМП подклапанный.
• По времени возникновения: шум при клапанном АС возникает сразу же после I тона, тогда как при ГОКМП — несколько позже.
• По артериальному пульсу: при АС пульс ослаблен и появляется с задержкой, тогда как при ГОКМП он усилен и раздвоен.

4. Отражает ли время появления шума при ГОКМП тяжесть заболевания?

И да, и нет. При умеренной и тяжелой ГОКМП шум обычно появляется раньше, что отражает выраженное повышение давления перед аортальным клапаном. Но раннее появление шума может быть связано и с быстрым изгнанием крови (при ГОКМП 80% крови покидает левый желудочек в первую половину систолы, тогда как в норме этот показатель составляет 50%).

Быстрое изгнание крови может проявляться коротким и ранним систолическим звуком (щелчком изгнания) сразу же за I тоном.

5. Какие клинические пробы могут повлиять на шум при ГОКМП?

Приемы и факторы, влияющие на объем левого желудочка (ЛЖ). Уменьшение объема приводит к приближению межжелудочковой перегородки к передней створке митрального клапана, что усиливает обструкцию и шум.

Напротив, увеличение объема ЛЖ отдаляет перегородку и переднюю створку клапана, уменьшая обструкцию и ослабляя шум. Обратите внимание, что эти же приемы могут усиливать или ослаблять симптомы пролапса митрального клапана.

6. Какие факторы могут увеличивать объем ЛЖ?

• Выдох.
• Брадикардия.
• Внутривенные вливания.
• Пассивный подъем ног на 20 с (легко осуществить у большинства пациентов).
• Приседание на корточки из положения стоя. Это увеличивает преднагрузку («выдавливая» кровь из вен ног и живота) и постнагрузку (за счет сдавления бедренных и подвздошных артерий).

Пассивный подъем ног и приседание на корточки — пробы, которые при ослаблении шума с высокой чувствительностью и специфичностью (до 90%) свидетельствуют о ГОКМП. Соответственно, если шум не становится тише, это с высокой степенью вероятности исключает заболевание.

7. Какие факторы уменьшают объем ЛЖ?

• Вдох.
• Тахикардия.
• Уменьшение объема циркулирующей крови.
• Прием сосудорасширяющих средств (например, вдыхание нитратов).
• Прием Вальсальвы (во время фазы напряжения уменьшается преднагрузка).
• Подъем из положения сидя на корточках (уменьшает пред- и постнагрузку).

Усиление шума при пробе Вальсальвы и подъеме из положения сидя на корточках с высокой специфичностью свидетельствует о ГОКМП (специфичность для обеих проб составляет до 90%, а для пробы Вальсальвы положительный коэффициент вероятности еще выше). Следовательно, при положительных пробах с высокой долей вероятности можно предполагать наличие заболевания.

8. Насколько точны эти приемы при выявлении ГОКМП?

Весьма точны. Исследования кардиологов показали, что пассивное поднимание ног и подъем из положения сидя на корточках с высоким коэффициентом вероятности позволяют предсказать диагноз по наличию или отсутствию шума.

9. Как изменяется шум клапанного аортального стеноза при проведении этих проб?

По-разному. Например, приседание на корточки смягчает шум при ГОКМП (увеличивая диаметр левого желудочка), но усиливает шум клапанного АС (так как по этой же причине увеличивает венозный возврат и сократимость). Подъем в вертикальное положение уменьшает венозный возврат и усиливает шум при ГОКМП (диаметр желудочка становится меньше), ослабляя шум при АС (за счет уменьшения ударного объема).

10. Как на интенсивность шума при ГОКМП влияет увеличение диастолической паузы после экстрасистол?

Совсем не так, как на шум при клапанном или подклапанном «фиксированном» АС. При обследовании 14 пациентов с ГОКМП, 40 пациентов с клапанным АС и 4 — с изолированным субаортальным АС во всех случаях было выявлено увеличение градиента выброса крови из левого желудочка после экстрасистолы.

И если у пациентов с клапанным и субаортальным АС усиление шума наблюдалось в 42 из 44 (95%) случаев, то в группе с ГОКПМ — только у 14 (65%) человек. Только у 2 (29%) пациентов с ГОКМП и градиентом давления в покое более 25 мм рт. ст. наблюдалось истинное усиление шума. Следовательно, шум при ГОКМП не всегда нарастает пропорционально увеличению силы выброса крови.

11. Может ли шум при ГОКМП быть частично связан с шумом при митральной недостаточности?

Да. Часто шум при ГОКМП сопровождается шумом MP на верхушке сердца. Это обусловлено продавливанием вниз створок митрального клапана (преимущественно передней) утолщенным и гипертрофированным левым желудочком, обусловливающим не только обструкцию выносящего тракта, но и регургитацию на АВ-клапане. В 75% случаев ГОКМП сочетается с МН.

При этом шум соответствует шуму при ГОКМП, но начинается позже и заканчивается до компонента А2. Поэтому, если шум МН охватывает всю систолу, чаще всего это связано с первичной митральной недостаточностью.

12. Какие еще симптомы встречаются при ГОКМП?

• Оживленный артериальный пульс. При графической регистрации может отмечаться его раздвоение («пик-волна»). Но, в отличие от дикротического пульса при АР, раздвоенный пульс при ГОКМП обычно невозможно выявить при клиническом осмотре (за исключением случаев тяжелой обструкции).
• Раздвоение или утроение верхушечного толчка. Тройной верхушечный толчок свидетельствует о сильном сокращении предсердий (что может приводить к появлению IV тона) и «двойном» сокращении желудочков (ранняя фаза изгнания, следующая за ней обструкция, поздняя фаза медленного изгнания; по тому же механизму происходит раздвоение пульсовой волны).
• Появление III тона. III тон при ГОКМП встречается редко, но часто сочетается с МН.
• Расщепление II тона. Обусловлено задержкой появления аортального компонента в результате повышения сопротивления опорожнению левого желудочка. При тяжелой ГОКМП возможно парадоксальное расщепление II тона (10% случаев).
• Систолический щелчок, не связанный с изгнанием крови. Возможная причина его появления заключается в функциональной разнице в длинах сухожильных хорд створок митрального клапана, возникающей в результате асимметричной гипертрофии миокарда.

13. Итак, насколько точно при клиническом осмотре можно диагностировать ГОКМП?

Весьма точно, особенно в исполнении кардиолога и с применением таких проб, как пассивное поднятие ног и вставание из положения сидя на корточках.

14. Объясните причины появления «фиксированного» подклапанного аортального стеноза.

Обычно это какой-либо из вариантов изолированного обструктивного фиброза. Область фиброза может располагаться как под клапаном (в виде тонкой мембраны), так и на межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях обструкция обусловлена образованием концентрического фиброзного кольца и частичной мышечной гипертрофией на 2 см ниже аортального клапана.

- Читать далее "Советы по диагностике надклапанного аортального стеноза"

1. Советы по оценке тяжести аортального стеноза
2. Советы по оценке подклапанного гипертрофического аортального стеноза
3. Советы по диагностике надклапанного аортального стеноза
4. Советы по оценке шума при стенозе легочной артерии
5. Советы по аускультации при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
6. Советы по оценке систолических шумов регургитации
7. Советы по аускультации при митральной регургитации (МР)
8. Советы по аускультации при пролапсе митрального клапана (ПМК)
9. Советы по аускультации при трикуспидальной регургитации (ТР)
10. Советы по оценке диастолических шумов сердца