Симптомы гемохроматоза печени и его диагностика
Гемохроматоз - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, поражающее чаще мужчин.
Патогенез. При этом заболевании наблюдается усиленное всасывание железа из пищеварительного тракта и отложение его в тканях печени, сердца, поджелудочной железы, эндокринных железах. При нормальном потреблении железа из 10-20 мг всасывается 1-1,5 мг.
В среднем в организме содержится 4 г железа, из которых 3 г - в виде гемоглобина и миоглобина. Запасы железа в организме больных гемохроматозом достигают 60 г и до начала клинических проявлений заболеваний проходят годы скрытого накопления железа.
Клиника. Гемохроматоз печени проявляется гепатомегалией, гиперпигментацией кожи сероватого с голубоватым оттенком цвета (особенно в складках и рубцах), сахарным диабетом, артропатиями, гипогонадизмом. У большинства больных при отсутствии лечения развивается цирроз печени.
Диагноз гемохроматоза печени. В крови выявляется увеличение концентрации железа, ферритина. В биоптате печени обнаруживаются отложения железа в гепатоцитах и клетках Купфера, что позволяет дифференцировать вторичный гемосидероз, при котором железо откладывается только в клетках Купфера.
При диагностике гемохроматоза целесообразно исследовать биоптаты кожи. Компьютерная томография и магнитный резонанс при гемохроматозе демонстрируют специфические изменения. Лечение. Повторные кровопускания один - два раза в неделю в течение многих месяцев до появления анемии, нормализации уровня железа и ферритина.
Прогноз. Своевременная диагностика крайне важна, ибо начало лечения больных до развития у них цирроза или диабета позволяет добиться хороших результатов. В противном случае, прогноз гораздо хуже и, например, риск развития гепатомы у больного с циррозом выше среднего более чем в 200 раз.
Избыточное отложение железа заметно по более высокой плотности изображения печени и селезенки.
б - Цирроз печени при гемохроматозе, окрашивание в голубой цвет красителем Перлза.
- Вернуться в оглавление раздела "диагностика болезней"
Оглавление темы "Заболевания печени":- Симптомы аденомы печени и ее диагностика
- Симптомы гемангиомы печени и ее диагностика
- Симптомы рака печени и его диагностика
- Симптомы метастазов печени и их диагностика
- Симптомы ангиосаркомы печени и ее диагностика
- Симптомы абсцесса печени и его диагностика
- Симптомы кист печени и их диагностика
- Симптомы эхинококка печени и его диагностика
- Симптомы поражения печени при дефиците альфа1-антитрипсина и его диагностика
- Симптомы гемохроматоза печени и его диагностика