В среднем ежегодно выявляют 8:100,000 больных системной красной волчанкой (СКВ). Среди них преобладают женщины (8:1) всех рас, моложе 50 лет. Однако больше среди них афроамериканцев (по данным США), что связывают с социально-экономическими и генетическими факторами. В возрасте старше 50 лет число больных мужчин и женщин уравнивается.

Причина заболевания неясна, но наблюдается связь с генетическими, эндокринными факторами, а также с окружающей средой. Важность генетического фактора хорошо видна в наблюдениях за близнецами в группе монозиготных близнецов заболевают оба в 60% случаев, а в группе бизиготных - в 6-10% случаев.

Прослеживается четкая связь с факторами внешней среды: ультрафиолетовые лучи, инфекции, фармакологические агенты, которые вызывают или обостряют симптомы системной красной волчанки (СКВ). Почти у 40% пациентов, у которых появляется полиморфная сыпь после инсоляции, выявляют антинуклеарые антитела.

Эндокринные факторы также важны в развитии системной красной волчанки (СКВ). Специфический эффект половых гормонов в гуморальном и клеточном иммунитете неясен.

Клиника. Системная красная волчанка (СКВ) при разнообразии клинических проявлений протекает с ремиссиями и обострениями. Определен перечень диагностических критериев. Для постановки диагноза необходимо наличие четырех или более критериев:
1. характерное покраснение кожи лица - эритема в виде "бабочки";
2. дискоидная волчанка (высыпания);
3. фоточувствительность;
4. изъязвления слизистой рта и носоглотки;
5. артрит без деформации суставов;
6. плеврит или перикардит;
7. психические нарушения;
8. протеинурия;
9. цитопения (гемолитическая анемия и/или лейкопения, тром-боцитопения);
10. LE-клетки, антитела к ДНК, ложно положительная RW;
11. антинуклеарные антитела.

Для диагностики представляет ценность определение комплемента (гипокомплементемия). Механизмы повреждения тканей при СКВ многообразны. Повреждение может быть результатом цитотоксического действия антитела на определенные клетки, включая эритроциты, тромбоциты вследствие чего может возникнуть гемолитическая анемия, тромбоцитопения.

Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в базальной мембране сосудистой стенки в разных органах и тканях - коже, почках, серозных покровах. В результате развивается локальное воспаление, некроз, а обломки ядер реагируют с антинуклеарными антителами. Повреждение тканей при СКВ может проходить и без участия циркулирующих комплексов, а за счет интравазальной активации комплемента.

При этом в плазме определяется повышение уровня биологически активных продуктов расщепления комплемента. Следствием этого является активация воспалительных клеток и отложение их на эндотелии сосудов. Этот механизм повреждения тканей характерен для синдрома легочной дисфункции.

Лечение должно быть индивидуальным у каждого больного. Успешно применяют нестероидные противовоспалительные препараты, антималярийные препараты. При поражении кожи используют местные аппликации кортикостероидными мазями, а при отсутствии эффекта антималярийные препараты (длительное их применение может снизить частоту обострений).

Применяются различные схемы терапии кортикостероидами в особенности при жизнеопасных манифестациях СКВ, включая гломерулонефрит, поражения ЦНС, васкулит, тромбоцитопению и гемолитическую анемию. Поражение почек наблюдается у 50% больных СКВ. Нередко для идентификации больных с высокоактивным процессом необходима биопсия почек.

Так, больные с мезенгиальной пролиферацией не требуют агрессивного лечения, при диффузном пролиферативном гломерулонефрите назначают высокие дозы преднизона в комбинации с азатиоприном, циклофосфамидом или без них. Поражения центральной нервной системы лечат высокими дозами преднизона в комбинации с цитотоксическими препаратами или без них.

Прогноз зависит от вовлечения почек, центральной нервной системы, наличия инфекций. Это три наиболее чистые причины плохого исхода. При отсутствии жизнеопасных повреждений имеются данные о 90% выживании до 10 лет после начала заболевания.

- Вернуться в оглавление раздела "диагностика болезней"

1. Симптомы гистиоцитоза Х и его диагностика
2. Симптомы туберкулеза и его диагностика
3. Симптомы тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и ее диагностика
4. Симптомы ревматоидного артрита и его диагностика
5. Симптомы анкилозирующего спондилита и его диагностика
6. Симптомы синдрома Рейтера и его диагностика
7. Симптомы подагры и его диагностика
8. Симптомы псевдоподагры и ее диагностика
9. Симптомы септического артрита (СА) и его диагностика
10. Симптомы системной красной волчанки (СКВ) и ее диагностика