Склеродермия - заболевание соединительной ткани, чаще встречается у женщин; начало заболевание приходится на возраст между 20 и 40 годами. Современная классификация:
1) Очаговая склеродермия - поражение кожи дистальных частей рук, ног, ушей, кончика носа.
2) Диффузная склеродермия - диффузное поражение кожи с высокой частотой поражения висцеральных органов.
3) Системный склероз без склеродермы - преимущественное поражение внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, сердце, печень).

Склеродермия часто начинается с миалгии, артралгии, болей в сухожилиях и в околосуставных областях. Постепенно развивается утолщение кожи, теряется ее подвижность, а также подвижность подкожной клетчатки.

Часты изъязвления на кончиках пальцев. Уплотнение кожи может быть очаговое и генерализованное. Очаговая склеродерма переходит в генерализованную. Во многих органах наблюдается образование фиброзной соединительной ткани - в скелетной мускулатуре, желудочно-кишечном тракте, в легких, плевре, перикарде, миокарде, почках.

Быстро прогрессирующий легочный фиброз ведет к нарушению газообмена и, как следствие, к гипоксемии. Выпот в перикарде часто наблюдают одновременно с фиброзом миокарда, и как следствие развивается право- и левожелудочковая недостаточность, различного рода нарушения проводимости.

Прогрессирующая продукция фиброзной соединительной ткани ведет к затруднениям при жевании, ходьбе и самообслуживании. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются дисфагия, рефлюкс-эзофагит, запоры, поносы. В мягких тканях выявляют очаги миозита и кальцификации. Вовлечение почек может привести к злокачественной гипертензии и почечной недостаточности. Диагноз основан на характерной клинической картине и данных биопсии почек.

Обязательно раннее лечение гипертонической болезни - в некоторых случаях это улучшает прогноз. У некоторых больных с очаговой склеродермией имеются проявления так называемого CREST-синдрома (кальциноз, синдром Рейно, нарушения моторики пищевода, склеродактилия, телеангиоэктазия). У больных СС часто повышен уровень иммуноглобулинов и криоглобулина, особенно в ассоциации с изъязвлением пальцев. Есть данные о случаях развития склеродермии у лиц после имплантации силиконовой груди.

Лечение. Обычно назначают средние и малые дозы преднизолона. Польза высоких доз не доказана. Иногда с успехом применяют В-пеницилламин. Применение больших доз опасно из-за токсичности (панцитопения, потеря чувства вкуса, обоняния). При тяжелом синдроме Рейно применяют антагонисты кальция.

- Читать далее "Симптомы синдрома Шегрена и его диагностика"

1. Симптомы дерматомиозита и его диагностика
2. Симптомы склеродермии и ее диагностика
3. Симптомы синдрома Шегрена и его диагностика
4. Симптомы узелкового периартериита и его диагностика
5. Симптомы височного артериита (гигантоклеточного артериита) и его диагностика
6. Симптомы ревматизма и его диагностика
7. Симптомы резистентности к гормонам и их диагностика
8. Гормоны гипофиза и гипоталамуса
9. Симптомы опухоли гипофиза и ее диагностика
10. Симптомы гигантизма (акромегалии) и его диагностика