Симптомы коагулопатии и ее диагностика

Делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные чаще всего возникают как отсутствие одного из протеинов, необходимых для коагулянтов, в то время как приобретенные поражения, как правило, комплексные.

Гемофилия А наиболее частая наследственная коагулопатия. Передается с Х-хромосомой как рецессивный признак, поэтому переносчиками являются женщины, а болеют мужчины. Причина нарушений - отсутствие прокоагуляционного компонента фактора VIII. Антигенный компонент фактора VIII присутствует в нормальном количестве.

Клинически проявляется спонтанными кровотечениями (особенно часто - гемартрозом) у мужчин. Повторный гемартроз приводит к тяжелой артропатии, которая является одним из ведущих клинических признаков гемофилии. Другие проявления - это спонтанные кровотечения, часто внутритканевые: они могут быть и после небольших травм. Лечение заболевания состоит в назначении VIII фактора внутривенно при кровотечении.

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание также с поражением молекулы фактора VIII, а именно его компонента, ответственного за адгезию тромбоцитов и синтез прокоагуляционного компонента фактора VIII. Клинически проявляется как острые кровотечения из кожи и слизистой, и как отсроченные внутритканевые кровотечения.

Как и гемофилия А, выраженность кровотечения зависит от степени дефицита фактора. Лечение состоит в назначении либо фактора VIII (обоих его составляющих), либо криопреципитата.

Коауглограмма в норме

Гемофилия В - дефицит IX фактора. Идентична гемофилии А по принципу наследования и клиническим проявлениям. Диагноз ставится на основании снижения концентрации фактора IX. Дефицит IX фактора проявляется умеренными по сравнению с гемофилией А кровотечениями.

Приобретенные формы коагулопатий обычно являются осложнениями различных заболеваний. Дефицит факторов, зависимых от витамина К, сопровождает заболевания печени (место синтеза II, VII, IX и X факторов), и осложняет заболевания, ведущие к дефициту витамина К.

Это наблюдается у пациентов реанимационных отделений из-за отсутствия требуемого рациона питания и индуцированного антибиотиками отсутствия кишечной флоры, которая является дополнительным источником витамина К. Производные кумарина, распространенные пероральные антикоагулянты, также являются антагонистами витамина К.

Таблица ниже суммирует основные факторы коагулопатий.

Нарушения коагуляции и гемостаза - коагулопатии
Протромбиновый комплекс - определяется VII, X, V, II факторами (внешний механизм свертывания крови)
Активированное частичное тромбопластиновое время - XII, XI, IX, VIII, X, V, II (внутренний механизм)

- Читать далее "Симптомы гиперкоагуляции (склонности к тромбозам) и ее диагностика"

Оглавление темы "Диагностика заболеваний":
  1. Симптомы миеломной болезни и ее диагностика
  2. Симптомы лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) и его диагностика
  3. Симптомы тромбоцитопении и ее диагностика
  4. Симптомы тромбоцитопатии и ее диагностика
  5. Симптомы коагулопатии и ее диагностика
  6. Симптомы гиперкоагуляции (склонности к тромбозам) и ее диагностика
  7. Симптомы поражения сосудов и их диагностика
  8. Методы исследования функции почек
  9. Симптомы гематурии, протеинурии и их диагностика
  10. Симптомы острой почечной недостаточности (ОПН) и ее диагностика

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: