Симптомы коагулопатии и ее диагностика
Делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные чаще всего возникают как отсутствие одного из протеинов, необходимых для коагулянтов, в то время как приобретенные поражения, как правило, комплексные.
Гемофилия А наиболее частая наследственная коагулопатия. Передается с Х-хромосомой как рецессивный признак, поэтому переносчиками являются женщины, а болеют мужчины. Причина нарушений - отсутствие прокоагуляционного компонента фактора VIII. Антигенный компонент фактора VIII присутствует в нормальном количестве.
Клинически проявляется спонтанными кровотечениями (особенно часто - гемартрозом) у мужчин. Повторный гемартроз приводит к тяжелой артропатии, которая является одним из ведущих клинических признаков гемофилии. Другие проявления - это спонтанные кровотечения, часто внутритканевые: они могут быть и после небольших травм. Лечение заболевания состоит в назначении VIII фактора внутривенно при кровотечении.
Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание также с поражением молекулы фактора VIII, а именно его компонента, ответственного за адгезию тромбоцитов и синтез прокоагуляционного компонента фактора VIII. Клинически проявляется как острые кровотечения из кожи и слизистой, и как отсроченные внутритканевые кровотечения.
Как и гемофилия А, выраженность кровотечения зависит от степени дефицита фактора. Лечение состоит в назначении либо фактора VIII (обоих его составляющих), либо криопреципитата.
Гемофилия В - дефицит IX фактора. Идентична гемофилии А по принципу наследования и клиническим проявлениям. Диагноз ставится на основании снижения концентрации фактора IX. Дефицит IX фактора проявляется умеренными по сравнению с гемофилией А кровотечениями.
Приобретенные формы коагулопатий обычно являются осложнениями различных заболеваний. Дефицит факторов, зависимых от витамина К, сопровождает заболевания печени (место синтеза II, VII, IX и X факторов), и осложняет заболевания, ведущие к дефициту витамина К.
Это наблюдается у пациентов реанимационных отделений из-за отсутствия требуемого рациона питания и индуцированного антибиотиками отсутствия кишечной флоры, которая является дополнительным источником витамина К. Производные кумарина, распространенные пероральные антикоагулянты, также являются антагонистами витамина К.
Таблица ниже суммирует основные факторы коагулопатий.
Активированное частичное тромбопластиновое время - XII, XI, IX, VIII, X, V, II (внутренний механизм)
- Читать далее "Симптомы гиперкоагуляции (склонности к тромбозам) и ее диагностика"
Оглавление темы "Диагностика заболеваний":- Симптомы миеломной болезни и ее диагностика
- Симптомы лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) и его диагностика
- Симптомы тромбоцитопении и ее диагностика
- Симптомы тромбоцитопатии и ее диагностика
- Симптомы коагулопатии и ее диагностика
- Симптомы гиперкоагуляции (склонности к тромбозам) и ее диагностика
- Симптомы поражения сосудов и их диагностика
- Методы исследования функции почек
- Симптомы гематурии, протеинурии и их диагностика
- Симптомы острой почечной недостаточности (ОПН) и ее диагностика