Симптомы иммунной гемолитической анемии и ее диагностика

Гемолитические анемии связаны с укорочением жизни эритроцитов (менее 120 дней).

Это анемии, обусловленные увеличением скорости разрушения эритроцитов, когда способность костного мозга реагировать на стимулы, возникающие при анемии, не нарушается. Диагноз таких анемий основывается на сочетании признаков усиленного разрушения эритроцитов с признаками усиленной активности костного мозга.

Признаки ускоренного разрушения эритроцитов:
а) Уменьшение времени жизни эритроцитов
б) Усиление катаболизма гема:
- увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке
- увеличение эндогенной продукции окиси углерода
- ускорение продукции билирубина
- ускорение экскреции уробилиногена
б) Увеличение активности лактатдегидрогеназы в сыворотке
в) Признаки внутрисосудистого гемолиза:
- гемоглобинемия
- гемоглобинурия
- гемосидеринемия

Признаки усиленного эритропоэза:
а) мазок периферической крови:
- ретикулоцитоз
- полихроматофильные макроциты
- ядросодержащие эритроциты
- лейкоцитоз и тромбоцитоз
б) Костный мозг: эритроидная гиперплазия
в) Кинетика железа: ускоренный оборот железа
г) Биохимические данные: увеличение активности ферментов эритроцитов

Классификация гемолитических анемий

Классификация гемолитических анемий

Выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии

1. Наследственные гемолитические анемии:
- Наследственный микросфероцитоз
- Наследственные анемии, обусловленные дефицитом активности ферментов эритроцитов
- Гемоглобинопатии

2. Приобретенные гемолитические анемии

3. Имунные гемолитические анемии:
- переливание несовместимой крови
- аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антигенами
- аутоиммунная гемолитическая анемия с Холодовыми антигенами
- медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия 4. Синдромы фрагментации эритроцитов:
- Травматическая гемолитическая анемия
- микроангиопатическая гемолитическая анемия
- Инфекционные агенты
- Химические вещества, лекарства, яды
- Физические агенты
- Гипофосфатемия
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Патогенез гемолитической анемии

Патогенез гемолитической анемии

Иммунные гемолитические анемии

Связанные с тепловыми анителами:
а) идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия
б) вторичная при:
- системной красной волчанке и других коллагенозах;
- хроническом лимфолейкозе и других злокачественных лимфоретикулярных заболеваниях, включая множественную миелому;
- других опухолях и злокачественных новообразованиях;
- вирусных инфекциях;
- синдромах иммунодефицита.

Связанная с холодовыми антителами:
а) первичная
б) вторичная при:
- инфекциях, особенно микоплазменной пневмонии
- хроническом лимфолейкозе, лимфомах -пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
- идиопатическая
- вторичная при сифилисе и вирусных инфекциях

Медикаментозная иммунная гемолитическая анемия:
- пеницилинового типа
- стибофенового типа (типа невинного свидетеля) типа обусловленной альфа-метилдопа
- стрептомицинового типа

Характеристика аутоантител при генуинной аутоиммунной гемолитической анемии в зависимости от иммунологических испытаний (видоизменение по Leddy)

аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоантитела, связанные с эритроцитом, вызывают его раннюю деструкцию в ретикулоэндотелиальной системе. Эти антитела обнаруживаются с помощью теста Кумбса. Различают прямую реакцию Кумбса - обнаружение разрушаемости эритроцитов больного в присутствии антиглобулина, иммуноглобулина и компонентов комплемента и непрямую реакцию Кумбса - обнаружение способности плазмы больного разрушать нормальные эритроциты. Только прямая реакция Кумбса свидетельствует о наличии иммунного гемолиза.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами чаще встречается у женщин. Эритроциты разрушаются главным образом в селезенке. Диагностика характера анемии устанавливается пробой Кумбса.

Важен поиск системных заболеваний, таких как волчанка, хронический лимфоцитарный лейкоз и лимфома, а также анамнез лекарственной терапии (альфа-метилдопа, высокие дозы пенициллинов, цефалоспорины), которая является самостоятельной причиной этого вида гемолиза.

Лечение таких анемий состоит в исключении лекарств, вызвавших процесс; назначении кортикостероидов; лечении основного заболевания; спленэктомии.

Холодовые агглютинины вызывают разрушение эритроцитов при температурах ниже 37°С. Такие анемии связаны с циркуляцией IgM, причем прямая реакция Кумбса обычно положительна только в отношении комплемента, что связано с легкой "вымываемостью" IgM. В половине случаев эта патология идиопатическая или осложняет микоплазменные инфекции, мононуклеоз, лимфомы.

Лечение состоит в предотвращении охлаждения, назначении иммунодепрессантов, переливании подогретой крови.

Расстройства мембраны эритроцитов включают сфероцитоз, овалоцитоз. В результате нарушений в биохимии мембраны изменяются внешние характеристики эритроцитов, что ведет к их преждевременному разрушению. Клинически проявляется умеренной анемией, желтухой, гепато- и спленомегалией, холелитиазом. Интеркуррентные инфекции могут вести к ухудшению состояния.

Лечение - спленэктомия.

- Читать далее "Симптомы серповидноклеточной анемии и ее диагностика"

Оглавление темы "Диагностика болезней крови":
  1. Симптомы гипопластической или апластической анемии и ее диагностика
  2. Симптомы иммунной гемолитической анемии и ее диагностика
  3. Симптомы серповидноклеточной анемии и ее диагностика
  4. Симптомы талассемии и их диагностика
  5. Симптомы эритроцитоза и его диагностика
  6. Симптомы лимфопении и его диагностика
  7. Симптомы лимфоцитоза и его диагностика
  8. Симптомы нейтрофилии и ее диагностика
  9. Симптомы нейтропении и ее диагностика
  10. Симптомы острого лейкоза и его диагностика

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: