К числу тяжелых и опасных аномалий относится атрезия желчных протоков. Тотальная атрезия и отсутствие просвета внутрипеченочных протоков несовместимы с жизнью. Если не развились виепеченочные протоки, то жизнеспособность ребенка зависит от степени аномалии. Рентгенологические данные имеют большое значение для диагностики и планирования лечебных мероприятий.

Обычные снимки позволяют отметить лишь общее увеличение печени и селезенки. Но зато данные компьютерных томограмм позволяют выяснить, расширены ли внутрипеченочные протоки или не выявляются. Расширение внутрипеченочных протоков доказывает отсутствие их атрезии; в этих случаях приходится проводить дифференциальный диагноз между атрезией внепеченочных протоков и их закупоркой желчным песком остальные же причины желтухи новорожденного можно не принимать во внимание.

Результаты холеграфии, как правило, неубедительны. Поэтому решающее значение придают лапароскопии, прицельной биопсии печени и, если это удается, лапароскопической холангиографии. Альтернативой является лишь оперативное вмешательство с иптраоперационной холангиографией.

При билиарной гипоплазии число внутрипечепочных желчных протоков уменьшено, они узкие. Аномалия может осложниться холангитом и перидуктальным фиброзом. Распознавание осуществляется главным образом при холангиографии. Важно иметь в виду, что атрезии и гипоплазии желчных протоков примерно в 1/4 всех случаев сочетаются с агепезией или гипоплазией желчного пузыря.

Варианты ветвления впутрипечепочных и внепеченочных желчных протоков очень часты. Они распознаются с помощью холеграфии и холангиографии. Упоминания заслуживают прежде всего те варианты и аномалии, которые должны учитываться при операциях на желчных путях: апомалыюе положение пузырного протока, впадение его в правый или в левый печеночный проток, очень низкое впадение его в гепатохоледох, добавочные желчные протоки, впадающие во внепеченочные протоки или в желчный пузырь, удвоение желчпых протоков.

Особое значение имеет полное или неполное удвоение общего желчного протока. К вариантам неполного удвоепия надо, по-видимому, причислить и редкие случаи истинных дивертикулов общего желчного протока.

К очень редким аномалиям относят врожденные перегородки в просвете протоков и врожденные желчнобронхиальные свищи. Врожденпая диафрагма может быть в печеночпом протоке; на холангиограмме она имеет вид узкой поперечной полоски просветления в тени контрастированного протока. Перегородка может вызывать холестаз, приводить к расширению проксимальной системы протоков, к образованию камней и даже к развитию вторичного билиарного цирроза.

Поэтому своевременная диагностика ответственна и важна. Врожденная бропхобилиарпая фистула начинается в главном бронхе около бифуркации трахеи и идет вниз в печень. В большинстве описанных наблюдений она заканчивалась в левом печеночном протоке. Заподозрить данное поражение можно на основании примеси желчи к мокроте. Для диагноза необходимо произвести контрастирование свища. Это лучше удается сделать посредством бронхографии, чем холангиографии.

- Читать далее "Аномалии развития желчного пузыря. Диагностика аномалий желчного пузыря."