Аномалии положения, числа и величины печени нечасты, если не считать левосторонней локализации печени при обратном положении всех внутренних органов. У больных с врожденным отсутствием селезенки, а также с полиспленией печень располагается медиальнее обычного, а ее правая и левая доли имеют примерно одинаковую величину («симметричная печень»). Встречается большая левая доля печени, в виде широкого языка вдающаяся между левой половиной диафрагмы и верхним полюсом селезенки. Диагностику осуществляют по обзорным рентгенограммам, но с особой достоверностью по компьютерным томограммам.

При комбинации аномалии печени и сегментарной гипоплазии правой половины диафрагмы наблюдается выраженная деформация печени с ее поворотом и выступанием части органа далеко в грудную полость — эта апомалия легко распозпается по обзорным рентгенограммам органов грудной полости и живота.

Прибавочные печени на вскрытиях обнаруживаются относительно часто; но они редко достигают такой величины, чтобы стать предметом рентгенодиагностики. Заподозрить такую аномалию можно по обзорпым снимкам и при исследовании желудочно-кишечного тракта, но достаточно веские даипые получаются только при пневмоперитонеуме и особенно при артериографии.

Компьютерная томография (и еще точнее ангиография) дает возможность распознать аплазию или гипоплазию правой или левой доли печени. Это — редкий порок, но он может иметь клинические симптомы (приступы боли, портальная гипертензия, что определяет практическое значение рентгенодиагностики.

Аномалии строения печени могут быть связаны с врожденной патологией внутрипеченочных желчных протоков или кистозной болезнью. В первой группе заболеваний различают микрогамартомы, врожденный фиброз печени с дуктальной эктезией (болезнь Грумбаха) и врожденное расширение желчных протоков (болезнь Кароли). Микрогамартомы могут быть единиными и множественными и представляют собой неправильно paзвитые и необычно расположенные желчные ходы, окруженный соединительной тканью и связанные с системой желчных протоков.

Рентгенологическая картина этой аномалии не описана. Врожденный фиброз печени характеризуется сочетанием двух процессов: пролиферации мелких желчных протоков с развитием по их ходу маленьких кист и пролиферацией перипортальпой соединительной ткани. Отсюда его второе название — фиброангиоаденоматоз. Одновременно отмечается удлинение и кистозное расширение канальцев в почечных пирамидах.

Кистозные образования в интерлобарных желчных протоках могут быть распознаны главным образом с помощью холангиографии. Что касается перипортального фиброза, то он приводит к сужению интерлобулярных вен и к портальной гипертензии со спленомегалией и варикозные расширением вен пищевода и желудка. Как спленомегалия, так и варикозное расширение вен пищевода выявляются на рентгенограммах при исследовании пищевода и желудка и наиболее четко при целиакографии и портографии.

Для врожденного расширения желчных протоков (болезнь Кароли) типичны большие размеры внутрипеченочных желчных протоков с образованием пальцевидных, четкообразных или мешотчатых расширений. Заболевание проявляется в детском или молодом возрасте, мало отражается на функции печени, но может сопровождаться симптомами рецидивирующего холангита. В отличие от врожденного фиброза портальная гипертензия и недостаточность функции печени не развиваются. Однако в кистах из-за холестаза могут образовываться камни. Описаны случаи осложнения болезни холапгитом и абсцессами печени.

Заболевание можно заподозрить на основании изучения компьютерных томограмм, если обнаруживается кистозиое расширение внутрипеченочных желчных протоков у больных без желтухи. При внутривенной холеграфии может отмечаться неоднородность тени печени и неравномерное расширение протоков. Впрочем, Hatfield, Wise (1976) привели случай, в котором на холеграмме были обнаружены множественные слабые округлые скопления контрастного вещества в печени в области эктазировапных протоков.

Прямые доказательства болезни Кароли можно получить с помощью холангиографии. На холангиограммах видны кисты по ходу крупных или средних внутрипеченочных протоков; контуры протоков иногда неровные из-за сопутствующего холангита. Показательно наличие во внутрипеченочных протоках камней, но при отсутствии камней в желчном пузыре. Вспомогательное значение имеют данные сцинтиграфии — на сцинтиграммах могут определяться округлые и продолговатые дефекты в изображении печени. Не следует забывать, что при болезни Кароли иногда наблюдается поражение почек — особенно характерно возникновение так называемой губчатой почки.

- Читать далее "Поликистоз печени. Диагностика поликистоза печени."