По стадии компенсации различают — компенсированное ХЛС (имеется концентрическая ГПЖ с тоногенным расширением) и декомпенсированное (вследствие перегрузки ПЖ возникают эксцентрическая ГПЖ и миогенная кардиомегалия).

Различают прекапиллярную легочную гипертензию — как ведущий патогенетический фактор развития ХЛС (эта форма ЛГ чаще обусловлена ХОБЛ, реже — рестриктивными нарушениями вентиляции или обструктивной васкулярной патологией) и посткапиллярную ЛГ (венозную, пассивную) вследствие наличия стеноза митрального или аортального клапанов (с последующими приступами ОЛЖН). Выделяют также дополнительные формы ЛГ: высокогорную (у лиц, живущих на Тянь-Шане, Памире, в Тибете) и северную (у жителей Норильска, Магадана и др.).

Легочная гипертензия может быть первичной (неизвестной этиологии — ИЛАГ) и вторичной, вызваной различными болезнями — сердца (например, ХСН по левожелудочковому типу или митральные пороки сердца), легочных сосудов (ДБСТ, ТЭЛА) и нарушениями, обусловливающими альвеолярную гиповентиляцию.

Классфикация хронического легочного сердца, согласно патофизиологическому механизму развития ЛГ, следующая.
I. Гипоксическая вазоконстрикция (ХОБЛ и хроническая гиповентиляция — ожирение, нервно-мышечные болезни, патология грудной стенки).
II. Окклюзия сосудистого ложа легких: ТЭЛА (организующиеся тромбы разных стадий поражают легочные сосуды разного калибра и повышают сопротивление кровотоку в них), раковые эмболы, ИЛАГ, фиброзирующий медиастинит, опухоль средостения, легочные васкулиты на фоне системных заболеваний (ДБСТ, лекарственные поражения легких, некротизирующие и гранулематозные васкулиты).
III. Редукция сосудистого ложа из-за ряда паренхиматозных болезней — буллезная ЭЛ, дефицит а [-антитрипсина, бронхоэктазы, муковисцидоз, диффузные интерстициальные болезни (пневмокониоз, саркоидоз, ТВС и хронические грибковые поражения легких).

В настоящее время используется следующая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003).
1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
• ИЛАГ, семейная ЛАГ;
• ЛАГ, ассоциированная со следующими состояниями — ДБСТ (СКВ, РА), портальная гипертензия, врожденные системно-легочные шунты, ВИЧ-инфекция, ЛС и токсины (лекарственная или химически обусловленная гипертензия), болезни щитовидной железы, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, миелопролиферативные заболевания;
• ЛАГ, ассоциированные со значительным поражением вен или капилляров легких (веноокклюзивные заболевания легких).

2. ЛАГ, ассоциированная с поражением левых отделов сердца (развивающаяся в ходе прогрессирования патологии ЛЖ с повышением давления его наполнения):
• левопредсердная, пассивная, посткапиллярная из-за поражения ЛПр или ЛЖ (например, вследствие повышения давления в ЛЖ из-за его недостаточности или снижения растяжимости, кардиомиопатий, констриктивного перикардита и АГ);
• поражение клапанов левых отделов сердца (аортального или митрального).

3. ЛГ, ассоциированная с респираторными заболеваниями легких и/или хронической гипоксией (из-за механического препятствия кровотоку через легочное сосудистое русло — прекапиллярная ЛГ или снижения поперечного сечения легочного сосудистого русла):
• ХОБЛ, бронхоэктазы;
• интерстициальные (рестриктивные) болезни легких — силикоз, асбестоз, саркоидоз, ТВС и фиброзирующие процессы (идиопатический фиброзирующий альвеолит, десквамативный интерстициальный пневмонит);
• синдром ночного апноэ (связанный с ожирением и нарушением дыхания в период сна);
• нарушения,, протекающие с альвеолярной гиповентиляцией на фоне неизмененных легких (из-за нервно-мышечных нарушений — миастения, полиомиелит, центральные нарушения дыхания);
• длительное пребывание на большой высоте;
• аномалии развития легких.

4. ЛГ, обусловленная хроническими тромботическими и/или эмболическими поражениями сосудов легких (механическое препятствие кровотоку через крупные легочные сосуды — обструктивная сосудистая форма):
• тромботическая (кусочками тромбов) обструкция проксимальных и дистальных отделов легочной артерии;
• нетромботическая легочная эмболия (опухолью, паразитами, инородными телами).

5. Другие (саркоидоз, гистиоцитоз, сдавление легочных сосудов извне — аденопатии, опухоли, фиброзирующий медиастинит).
Таким образом, в определение хронического легочного сердца не включается ЛГ, вызванная врожденными заболеваниями и пороками сердца.

- Читать далее "Этапы развития легочного сердца. Стадии хронического легочного сердца."