Саркоидоз. Эпидемиология саркоидоза у детей

Саркоидоз — это хронический грануломатоз неизвестного происхождения. Вследствие патоморфологического сходства его часто считают атипичной формой туберкулеза без склонности к творожистому перерождению. Это общее заболевание, которое поражает в большей или меньшей мере, часто или менее часто, все органы в различных комбинациях.
Чаще всего поражаются легкие, иногда самостоятельно, другой раз — с одновременным поражением иных органов. Острая форма встречается редко.

Болезнь первично локализируется, по всей вероятности, в легких, несмотря на то, что их поражение не стоит в центре болезненной картины. Этим объясняется и различие данных о частоте легочных изменений при саркоидозе. По Schmidt'y (1956) легкие у детей поражаются в 61,5%, а у взрослых — в 82,3%, по данным других авторов — даже в 90%.

Заболевание, которое было первоначально описано как кожное, может поражать разные органы, не вовлекая в процесс кожу, и легкие могут быть единственным пораженным органом. В зависимости от локализации это заболевание называют по-разному. Как общее системное заболевание с поражением преимущественно легких или кожи, его означают как болезнь Безнье —Бека — Шауманна (Besnier — Boeck — Schaumann), цистичес-кую оститическую форму называют болезнью Юнглинга (Jungling), а при увео-паротической локализации — болезнью Герфордта (Herfordt).

В детском возрасте саркоидоз — редкое заболевание. Дети от него почти не умирают. При неблагоприятном течении часто присоединяется туберкулез, обычно, однако, после детского возраста. Саркоидоз влечет за собой много забот, но гораздо больше для врача, установившего его, чем для пораженного ребенка. Течение болезни хроническое. Иногда случается, что болезнь внезапно проходит, нередки, однако, ее возвраты и ремиссии. Иногда наступает спонтанное выздоровление.

саркоидоз у детей

Долгие годы повторяющиеся наслоения свежих изменений, новых гранулом наталкивают на мысль постоянного наличия этиологического фактора саркоидоза в организме, его периодическую активацию и, вероятно, гематогенный рассев, если, конечно, дело не состоит в суперинфекционных явлениях. Описано семейное распространение саркоидоза (Siegenthaler 1957, Marchant 1960).

Патоморфологические изменения в легких заключаются в появлении густого, рассеянного грануломатоза. Нижние пространства и окологилюсные области бывают поражены в наибольшей мере. Небольшие грануломы развиваются медленно как одиночные мелкие, круглые, овальные или плоские, хорошо ограниченные узелки, которые или не сливаются, или образуют сливные конгломераты. Ткань узелков не прорастает в соседние ткани, не распространяется центрифугально.

Распространение, нарастание болезненных изменений начинается при образовании новых узелков между старыми при их густом расположении или же слиянии.

Узелки образуются сначала как небольшие воспалительные очаги, в центре которых постепенно развиваются и неправильно или правильно располагаются большие полигональные или веретенообразные эпителиоидные клетки. Инфильтрация лимфоцитами по окружности не развивается, или же появляются только отдельные лимфоциты; в некоторых случаях грануломы состоят из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и гигантских клеток с незаметным некрозом или вообще без него. В некоторых узелках находятся клетки Лангерганса.

Цитоплазматические базофильные и звездчатые, пластинчатые, двупреломляющие кристаллоидные включения и увеличенные центросферы в эпителиоидных клетках встречаются часто. Творожистый некроз появляется редко (только некоторые авторы его считают частым явлением). Это тоже является причиной, по которой можно при скиаграфии наблюдать исчезновение узелков через несколько недель. Заживление происходит путем рассасывания, чаще, однако, путем фиброза и рубцевания. Таким образом развиваются линейные фиброзные тяжи, утолщение стенки артерий, замещение саркоидозных гранулом фиброзной тканью и гиалинизацией. Поражение легочной ткани может быть значительное по объему, но прогрессировать оно может медленно. По истечении определенного времени часто и это приостанавливается и изменения становятся стойкими.

- Читать далее "Поражение легких при саркоидозе. Реакция на туберкулин при саркоидозе"

Оглавление темы "Гемосидероз и саркоидоз легких":
1. Идиопатический гемосидероз легких. Причины идиопатического гемосидероза легких
2. Морфология гемосидероза легких. Легкие под микроскопом при гемосидерозе
3. Рентгенография при гемосидерозе легких. Диагностика гемосидероза легких
4. Лучевая диагностика гемосидероза легких. Течение гемосидероза легких
5. Саркоидоз. Эпидемиология саркоидоза у детей
6. Поражение легких при саркоидозе. Реакция на туберкулин при саркоидозе
7. Первичные процессы при саркоидозе. Рентгенологическая картина саркоидоза
8. Отличие саркоидоза от милиарного туберкулеза. Лимфатические узлы при саркоидозе
9. Гранулематоз при саркоидозе. Легочные конгломераты при саркоидозе
10. Смерть при саркоидозе. Детский саркоидоз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: