Для идиопатического легочного гемосидероза характерно то, что больной по незнакомым причинам иногда внезапно начинает кровоточить, почти исключительно в альвеолы. Дыхательная площадь уменьшается, бронхиоло-сосудистые гармонирующие возбуждения и рефлексы нарушаются, висцероцентральная и центро-висцеральная сигнализация расстраивается. В результате потери крови и неметаболизированного железа возникает сидеропеническая анемия. Во время приступа больной бледнеет, становится кахектичным, вялым, страдает одышкой и тахикардией. Цианоз не бывает правилом. Может развиться кашель.

Мокрота может быть кровавой, кровь можно наблюдать в содержимом желудка или в стуле; в мокроте и в содержимом желудка находятся сидерофаги. Температура умеренно повышается до средних величин. Часто развивается шоковое, коллапсовое состояние со слабостью сердца. Нередки боли в животе. Кожа бледная, с желтоватым оттенком, или даже желтушная. В легких при физикальном исследовании можно установить незначительные изменения или же услышать жесткое или расширенное гилюсное дыхание, обыкновенно с обеих сторон появляются мелко- средне- и крупнопузырчатые хрипы с легким или значительным притуплением перкуторного тона.

В острой фазе незначительный или выразительный результат физического исследования сильно контрастирует с отчетливым результатом рентгенологического исследования, главным образом в начале заболевания. Во время приступа количество эритроцитов падает до 2 500 000 и ниже, уровень гемоглобина — до 25 — 20%. В некоторых случаях возникает ложное впечатление, что анемия имеет гемолитическую природу. Она может быть долгое время единственным болезненным признаком, а некоторых больных, особенно в периодах между припадками, может совсем отсутствовать. Обычно, однако, анемия значительная.

Время кровотечения и свертывания крови бывает нормальным, количество тромбоцитов понижено, а ретикулоцитов — повышено. Резистентность эритроцитов иногда немного понижена, в большинстве же случаев она нормальна. В моче может оказаться уро-билиноген. Некоторые авторы придерживаются того мнения, что кровотечение в легкие само по себе не является достаточным объяснением для обычно наблюдаемой степени идиопатической гемосидеротической анемии и опираются на наблюдения такой анемии и при отсутствии достоверных рентгенологических отклонений в картине легких. Селезенка немного увеличена или же при ощупывании не проявляет никаких изменений.

При большой длительности болезни пальцы могут приобрести вид барабанных палочек, причем при достаточно продолжительном перерыве может наступить регрессия. В атипичных случаях нет характерных признаков, а только лишь усиливающаяся бледность и вялость. Это состояние можно наблюдать и в промежутках болезни.

В промежутках между приступами может наступить гипосимптоматический или асимптоматический период, длящийся вначале и целый год. Позже промежутки времени между припадками сокращаются до месяцев, недель, дней или даже отрезков дня. В промежутках болезни наблюдается понижение уровня гемоглобина, железа и гипербилирубинемии.

Иногда припадок может внезапно прервать жизнь ребенка в результате острой сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, в результате удушения. Это — последствие уменьшения дыхательной поверхности и возрастающего нарушения проходимости периферических областей легочного кровообращения. Капиллярное русло поражено функциональным и механическим нарушением в результате наличия экстравазатов крови, недостаточности правого сердца, терминальной недостаточности левого сердца и отека легких. Его возникновению содействует внезапная недостаточность окисления в связи с резкой анемией и сдвиг альбумино-глобулинового равновесия.

- Читать далее "Лучевая диагностика гемосидероза легких. Течение гемосидероза легких"