Идиопатический гемосидероз легких. Причины идиопатического гемосидероза легких

Гемосидероз легких встречается у детей как редкое осложнение хронического застоя в легких, митрального стеноза или же как идиопатическая форма. Идиопатический гемосидероз легких протекает обыкновенно под видом хронического ремиттирующего заболевания, редко — как острое заболевание.

Вообще это редкое заболевание, поражающее главным образом детей, начиная с грудного возраста, и молодых взрослых людей. Дети заболевают этой редкой болезнью в возрасте 3 — 6 лет. Ее характерную патоморфологическую картину впервые описал Вирхов в 1858 г. Дальнейшие случаи описали Kockel (1899), Gigon (1913), Ceelen (1921), Rosenhagen (1928), Anspach (1939), Gillerstedt (1939), Glanzmann (1941) и др.
Этиология этого заболевания неизвестна; ни в вопросах патогенеза, ни патоморфологической природы не было достигнуто единства мнений.

Этиопатогенетическое представление о наследственно-семейной обусловленности, о первичном нарушении эластической ткани легких, об интерстициальной недостаточности легких, об инфекционно-токсическом нарушении сосудов, о воспалительной природе процесса неизвестного происхождения сменилось представлением о структурной недостаточности капилляров и функциональной недостаточности легких, гипотезой о идиопатической гемосидеротической хрупкости капилляров, сопутствуемой увеличением селезенки, затем аллергической, иммуноаллергической гипотезой, представлением о первичном нарушении гемодинамики в небольших легочных сосудах в результате врожденной аномалии анастомозов между легочными и бронхиальными сосудами, о врожденном недоразвитии эластических волокон с первичным наличием кислых мукополисахаридов в основной массе эластических оболочек небольших легочных сосудов и, наконец, представлением о идиопатическом гемосидерозе легких как легочном виде тромбопенической пурпуры, относящейся к ревматическим заболеваниям.

гемосидероз легких

Патоморфологический анализ привел к заключению, что при идиопатическом гемосидерозе легких всегда имеется размножение коллагенной и ретикулярной соединительной ткани и мышечной ткани в легких. Кроме этого можно установить понижение количества или же фрагментарный распад эластических волокон в стенке небольших сосудов и альвеол.

При острых формах понижение количества эластических волокон или же их фрагментация не наблюдается, что является доказательством того, что эти изменения являются последствием, а не причиной заболевания. Кроме этого, в качественном и количественном отношении подобное нарушение можно обнаружить и в застойных легких или же при других хронических процессах в легких (Lendrum 1950, Nancekievill 1949).

Импрегнация эластических волокон встречается и в области геморрагии другого происхождения. Сосудистые изменения, которые можно видеть при гемосидерозе, осложняющем митральный стеноз, не встречаются при идиопатической форме.

- Читать далее "Морфология гемосидероза легких. Легкие под микроскопом при гемосидерозе"

Оглавление темы "Гемосидероз и саркоидоз легких":
1. Идиопатический гемосидероз легких. Причины идиопатического гемосидероза легких
2. Морфология гемосидероза легких. Легкие под микроскопом при гемосидерозе
3. Рентгенография при гемосидерозе легких. Диагностика гемосидероза легких
4. Лучевая диагностика гемосидероза легких. Течение гемосидероза легких
5. Саркоидоз. Эпидемиология саркоидоза у детей
6. Поражение легких при саркоидозе. Реакция на туберкулин при саркоидозе
7. Первичные процессы при саркоидозе. Рентгенологическая картина саркоидоза
8. Отличие саркоидоза от милиарного туберкулеза. Лимфатические узлы при саркоидозе
9. Гранулематоз при саркоидозе. Легочные конгломераты при саркоидозе
10. Смерть при саркоидозе. Детский саркоидоз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: