Ювенильная ксантогранулема - причины, эпидемиология, клиника

Причины, эпидемиология ювенильной ксантогранулемы:
• Ювенильная ксантогранулема представляет собой доброкачественное узловое кожное образование, возникающее преимущественно у новорожденных и детей раннего возраста.
• Очаги представляют собой скопления ксантомных клеток, однако связь заболевания с гиперлипидсмией отсутствует.
• Образования могут присутствовать с рождения.
• Очаги, расположенные в радужной оболочке, напоминают ретинобластому и приводят к развитию гифемы.

Клиническая картина ювенильной ксантогранулемы:
• Проявляется в виде плотных папул или узлов оранжевого или желто-коричневого цвета.
• При возникновении очаги имеют красную окраску, впоследствии, по мере накопления липидов, становятся все более желтыми.
• Часто расположены в области головы и шеи, хотя могут появляться на любой части тела.
• Очаги могут быть единичными и множественными.
• Помимо кожи могут поражаться глаза (чаще всего), реже мягкие ткани, мышцы, легкие, печень, селезенка, ЦНС, почки и надпочечники.

Диагностика ювенильной ксантогранулемы:
• Как правило, диагноз устанавливают клинически.
• При биопсии кожи выявляют пенистые многоядерные гигантские гистиоциты и единичные эозинофилы.

Дифференциальный диагноз ювенильной ксантогранулемы:
1. Невус Шпиц:
• Папулы ярко-красного цвета
• Очаги не накапливают липиды, поэтому не желтеют
• При диаскопии (осмотре очага после его обескровливания надавливанием предметным стеклом) могут менять окраску на коричневую

2. Солитарная мастоцитома:
• Красно-коричневые папулы, кожа над которыми изменена по типу апельсиновой корки
• При расчесывании очаги превращаются в волдыри (симптом Дарье)

3. Меланоцитарный невус:
• Обычно коричневый или цвета загара
• Может сопровождаться гипертрихозом

ювенильная ксантогранулема

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение ювенильной ксантогранулемы и их прогноз"

Оглавление темы "Болезни кожи":
  1. Монгольское пятно - причины, диагностика, лечение
  2. Кожный мастоцитоз - причины, эпидемиология, клиника
  3. Дифференциальная диагностика мастоцитомы
  4. Лечение мастоцитоза и его прогноз
  5. Кольцевидная гранулема - причины, эпидемиология, клиника
  6. Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы
  7. Лечение кольцевидной гранулемы и его прогноз
  8. Ювенильная ксантогранулема - причины, эпидемиология, клиника
  9. Лечение ювенильной ксантогранулемы и их прогноз
  10. Герпетиформный дерматит у детей - причины, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: