Сосудистые мальформации - причины, эпидемиология, клиника

Причины, эпидемиология сосудистых мальформаций:
• Аномальные кровеносные сосуды без пролиферации эндотелия.
• Как правило, выявляются при рождении.
• Сохраняются в течение неопределенного срока.
• Несмотря на отсутствие пролиферации, могут постепенно увеличиваться в размере параллельно росту ребенка.
• Классифицируются по основным компонентам.

- Капиллярная мальформация.
а) Невус Унны.
б) Винное пятно.

- Венозная мальформация.

- Лимфатическая мальформация.
а) Лимфедема.
б) Микрокистозная лимфатическая мальформация.
в) Макрокистозная лимфатическая мальформация.

- Артериовенозная мальформация.
- Сочетанные мальформации.

Клиническая картина сосудистых мальформаций

Капиллярная мальформация.
- Невус Унны.
а) Также известен как простой невус, «укус аиста», «поцелуй ангела».
б) Бледно-розовые мелкие и большие пятна.
в) Задняя поверхность шеи и головы, переносица, лоб, верхние веки.
г) Иногда в области носа, на носогубных складках и губном желобке.
д) Другие аномалии отсутствуют; обычно пятна бледнеют к 2-летнему возрасту, но становятся заметными при плаче, натуживании, физическом напряжении.

винное пятно
Винное пятно

- Винное пятно.
а) Также известно как пламенеющий невус.
б) Бывает изолированным или частью какого-либо синдрома.
в) Как правило, темно-красное пятно, по размеру больше, чем невус Унны.
г) В раннем возрасте бывает неотличимо от гемапгиомы новорожденных.
д) Может с возрастом темнеть; иногда на поверхности развиваются пиогенные гранулемы.
е) Существует в течение неопределенного срока, может создавать психологические проблемы.
ж) Связь с различными синдромами описана ниже.

Венозная мальформация.
- Хотя присутствует уже при рождении, может проявляться только в более позднем возрасте.
- Синяя или сине-фиолетовая по цвету.
- Объемные сжимаемые образования под кожей.
- У новорожденных можно перепутать с гемангиомой новорожденных.
- Может возникать на любой части тела.
- Может сочетаться с выраженной деформацией или функциональными нарушениями.
- В отдельных случаях возникает тромбоз, возможно образование флеболитов.
- В редких случаях является частью какого-либо синдрома, включая синдром Маффуччи и голубой пузырчатый невус.

Невус Унны

Лимфатическая мальформация.
- Лимфедема: бывает врожденной и приобретенной; скопление лимфы в подкожных тканях, часто на конечностях; может встречаться при синдромах Тернера и Нунан.
- Микрокистозная лимфатическая мальформация.
а) Скопления микроскопических лимфатических сосудов.
б) Проявляется в виде бляшек, состоящих из прозрачных пузырей или пузырей телесного цвета.
в) Возможны отек и, реже, кровоизлияния.

- Макрокистозная лимфатическая мальформация.
а) Большие сообщающиеся между собой лимфатические сосуды и кисты.
б) Прежние названия: кистозная гигрома, пещеристая лимфангиома.
в) Локализация любая, но чаще — голова, шея и грудная клетка.
г) Выглядит как большое прозрачное объемное образование.
д) Возможно кровоизлияние с отеком и болезненностью; цвет фиолетовый.

Венозная мальформация

- Артериовенозная мальформация.
а) Редкая сосудистая мальформация с артериальным и венозным компонентами и артериовенозным сбросом.
- Может проявляться как красное пятно, напоминающее винное, пульсирующая опухоль или, иногда, с некрозом и изъязвлением.
- Иногда сочетается с патологией сердца.

Сочетанные мальформации.
- Сочетание двух компонентов и более.
- Чаще капиллярно-лимфатическо-венозная или капиллярно-венозная.

Микрокистозная лимфатическая мальформация

Диагностика сосудистых мальформаций:
• Как правило, достаточно физикального исследования.
• Венозную или макрокистозную лимфатическую мальформацию можно подтвердить с помощью КТ, МРТ или допплеровского УЗИ.
• Макрокистозную лимфатическую мальформацию можно выявить при пренатальном УЗИ.
• Артериовенозная мальформация, подтвержденная при УЗИ; может потребоваться МРТ или MP-ангиография, КТ и/или артериография.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциальная диагностика сосудистых мальформаций"

Оглавление темы "Депигментации кожи":
  1. Сосудистые мальформации - причины, эпидемиология, клиника
  2. Дифференциальная диагностика сосудистых мальформаций
  3. Лечение сосудистых мальформаций и их прогноз
  4. Альбинизм - причины, эпидемиология, клиника
  5. Лечение альбинизма и его прогноз
  6. Белый лишай - причины, эпидемиология, клиника
  7. Лечение белого лишая и их прогноз
  8. Послевоспалительная гипопигментация - причины, диагностика, лечение
  9. Витилиго - причины, эпидемиология, клиника
  10. Лечение витилиго и его прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: