Недержание пигмента - причины, эпидемиология, клиника

Причины, эпидемиология недержания пигмента:
• Представляет собой доминантное Х-сцспленное заболевание, у мужчин заканчивающееся летально.
• Заболевание обусловлено мутацией гена, являющегося ключевым модулятором ядерного фактора kВ (NEMO).

Клиническая картина недержания пигмента

Различают четыре стадии заболевания.

- Стадия I недержания пигмента:
а) Часто проявляется с рождения в виде везикул на эритематозном фоне, сгруппированных в виде полос па конечностях или в виде завитков на туловище (вдоль линий Блашко).
б) Везикулы сохраняются на протяжении периода от нескольких недель до нескольких месяцев.

- Стадия II недержания пигмента:
а) Начинается в возрасте 1 мее., па данной стадии формируются красно-коричневые бородавчатые папулы, покрытые чешуйками.
б) Как правило, папулы исчезают к 4—6-месячному возрасту.

недержание пигмента

- Стадия III недержания пигмента:
а) Характеризуется наличием зон гиперпигментации в виде полос и завитков (располагающихся вдоль линий Блашко).
б) Данные образования могут сохраняться многие годы.

- Стадия IV недержания пигмента:
а) Формируются зоны гипопигментации и атрофии в виде полос.
б) Данная стадия наблюдается только у некоторых пациентов.

• Важно помнить, что некоторые стадии могут не иметь клинических проявлений, а также то, что признаки смежных стадий могут присутствовать одновременно.
• Другие проявления заболевания включают алопецию, дистрофию ногтей, аномальный прикус (смыкание резцов край в край — частое проявление), патология со стороны глаз (косоглазие, катаракта, патология сосудов), со стороны ЦНС (судороги, задержка нервно-психического развития).

недержание пигмента

Диагностика недержания пигмента:
• Предварительный диагноз устанавливается клинически на основании характерных симптомов (таких, как группирование элементов сыпи в форме полос и завитков), затем подтверждается при биопсии кожи.
• Необходимо исключить другие потенциально опасные заболевания (такие, как инфекция вируса простого герпеса, импетиго).
• В случае необходимости для подтверждения диагноза выполняют биопсию кожи (на I стадии заболевания).

Ниже представлена дифференциальная диагностика заболевания на стадии формирования везикул в неонатальный период (заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику перечислены в порядке убывания их распространенности). Ни при одном из этих заболеваний везикулы не бывают сгруппированы в форме полос или завитков, что характерно для недержания пигмента.

Дифференциальная диагностика недержания пигмента

1. Токсическая эритема новорожденных: • Единичные везикулы на эритематозном фоне

2. Потница: • Везикулы на неизмененной коже на протяжении непродолжительного периода

3. Буллезная форма импетиго:
• Вялые или вскрывшиеся пузыри, превращающиеся в эрозию круглой или овальной формы, покрытую корками; изредка наблюдаются везикулы
• При окраске по Граму или бактериологическом исследовании обнаруживается Staphylococcus aureus

4. Чесотка:
• В первые месяцы жизни встречается редко
• Характерна генерализованная сыпь, могут встречаться и везикулы, однако гораздо чаще — папулы или узлы красного цвета, а также чесоточные ходы

5. Инфекция, вызванная вирусом простого герпеса, у новорожденных:
• Как правило, проявляется в виде сгруппированных везикул на эритематозном фоне (хотя изредка могут наблюдаться и единичные везикулы)
• Везикулы располагаются преимущественно на голове, особенно в зонах повреждений кожи (например, вызванных электродами для отведений с черепа)
• У новорожденных могут быть признаки сепсиса (при генерализованной форме заболевания), судороги, кома (при поражении ЦНС)

6. Акропустулез новорожденных:
• Как правило, проявляется в первые месяцы жизни (а не в первые дни)
• Локализация везикул и пустул ограничена кистями и стопами, включает ладони, подошвы, запястья и щиколотки

7. Эозинофильный пустулезный фолликулит:
• Как правило, папулы и пустулы расположены на волосистой части головы
• Имеет хроническое интермиттирующее течение

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение недержания пигмента и его прогноз"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Буллезный эпидермолиз - причины, эпидемиология, клиника
  2. Дифференциальная диагностика буллезного эпидермолиза
  3. Лечение буллезного эпидермолиза и его прогноз
  4. IgA-зависимый буллезный дерматоз - причины, эпидемиология, клиника
  5. Дифференциальная диагностика IgA-зависимого буллезного дерматоза
  6. Лечение IgA-зависимого буллезного дерматоза и его прогноз
  7. Ихтиоз - причины, эпидемиология, клиника
  8. Лечение ихтиоза и его прогноз
  9. Недержание пигмента - причины, эпидемиология, клиника
  10. Лечение недержания пигмента и его прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: