Лечение буллезного эпидермолиза и его прогноз

Лечение буллезного эпидермолиза:
• Лечение паллиативное и поддерживающее.
• Жизненно важным является предупреждение травм, лечение инфекций, обезболивание, коррекция питания.
• Если пузыри болезненны, они могут быть дренированы с помощью шприца со стерильной иглой.
• Для лучшего заживления и предупреждения вторичной инфекции эрозированные поверхности и пузыри накрывают защитной повязкой с антибиотиксодержащей мазью.
• Важной составляющей лечения является обучение и психологическая поддержка пациентов и их родственников. Следует рекомендовать им группы поддержки и другие организации, специализирующиеся на данном заболевании.

Лечение сопутствующих заболеваний:
• Для снижения смертности при буллезном эпидермолизе требуется участие врачей различных специальностей.
• Для оказания помощи пациентам с данной патологией требуются усилия врача общей практики или педиатра, дерматолога, медицинской сестры, пластического хирурга, офтальмолога, гастроэнтеролога, хирурга общего профиля, гематолога, стоматолога, диетолога.
• При задержке роста применяют интенсивные меры по восстановлению нутритивного статуса, у новорожденных с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза может потребоваться гастростомия.
• При поражении пищевода с дисфагией проводят коррекцию диеты либо выполняют дилатацию пищевода.
• Деформация кистей по типу варежек требует физиотерапевтического и хирургического вмешательства (операции по «обнажению»).

Прогноз буллезного эпидермолиза:
• Прогноз зависит от формы буллезного эпидермозиза.
• Прогноз большинства форм простого буллезного эпидермолиза, пограничного буллезного эпидермолиза, отличного от типа Херлитца, и доминантного дистрофического буллезного эпидермолиза довольно благоприятный.
• Простой буллезный эпидермолиз, форма Даулинга—Мира в период новорожденности протекает тяжело, изредка имеет летальный исход.
• Пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца и пограничный буллезный эпидермолиз с атрезией привратника характеризуются неблагоприятным прогнозом.
• Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз протекает хронически, имеет серьезные осложнения и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Плоскоклеточная карцинома, как правило, после своего возникновения быстро прогрессирует, прорастает в окружающие ткани и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Когда нужна консультация специалиста при буллезном эпидермолизе:
• При подозрении на буллезный эпидермолиз пациент должен быть направлен к опытному дерматологу для подтверждения диагноза и дальнейшей координации усилий врачей разных специальностей.
• Поскольку пациенты с буллезным эпидермолизом имеют повышенный риск развития плоскоклеточной карциномы, необходимо выполнять биопсию всех вызывающих подозрение кожных образований.

буллезный эпидермолиз

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "IgA-зависимый буллезный дерматоз - причины, эпидемиология, клиника"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Буллезный эпидермолиз - причины, эпидемиология, клиника
  2. Дифференциальная диагностика буллезного эпидермолиза
  3. Лечение буллезного эпидермолиза и его прогноз
  4. IgA-зависимый буллезный дерматоз - причины, эпидемиология, клиника
  5. Дифференциальная диагностика IgA-зависимого буллезного дерматоза
  6. Лечение IgA-зависимого буллезного дерматоза и его прогноз
  7. Ихтиоз - причины, эпидемиология, клиника
  8. Лечение ихтиоза и его прогноз
  9. Недержание пигмента - причины, эпидемиология, клиника
  10. Лечение недержания пигмента и его прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: