Врожденная ихтиозиформная эритродермия. Ладонный, подошвенный кератоз и врожденная пахионихия

Врожденная ихтиозиформная эритродермия - это заболевание, подобно ихтиозу, характеризуется сухостью, шероховатостью и шелушением кожи, кроме того, имеется генерализованная эритема; в ряде случаев развиваются пузыри. В противоположность ихтиозу больше поражаются сгибательные поверхности.

Гистопатология врожденной ихтиозиформной эритродермии. Гистологическая картина отличается от изменений при ихтиозе. Имеется выраженный гиперкератоз с отдельными островками паракератоза. Зернистый слой сохранен. Ширина его варьирует, но большая часть его гипертрофирована. В мальпигиевой сети акантоз с неравномерным удлинением эпидермальных отростков. В верхней части дермы — хронический воспалительный инфильтрат.
В коже, биопсированной в области пузырей, имеется межклеточный отек эпидермиса; пузырь обычно расположен под роговым слоем.

Дифференциальный диагноз врожденной ихтиозиформной эритродермии. Врожденная ихтиозиформная эритродермия отличается от ихтиоза гипертрофией зернистого слоя, наличием акантоза и воспалительного инфильтрата в дерме. При ихтиозе зернистый слой отсутствует или истончен, мальпигиев слой также тоньше нормального, в дерме инфильтрата нет [Лэймон и Мерфи (Laymon, Murphy)].

Ладонный, подошвенный кератоз

Ладонный и подошвенный кератоз - это заболевание, часто являющееся наследственным, характеризуется диффузным утолщением рогового слоя ладоней и подошв. Вследствие образования трещин оно вызывает значительные неудобства.

пахионихия

Гистопатология ладонного и подошвенного кератоза. Гистологическая картина неспецифична; единственным постоянным симптомом является значительный шперкератоз. Иногда обнаруживается также акантоз и хронический воспалительный инфильтрат в верхней части дермы.
На ладонях и подошвах симметрично расположены множественные, резко очерченные, плотные, слегка возвышающиеся конические кератотические пробки размером от 1 до 3 мм в диаметре; цвет их от желтого до темно-коричневого.

Гистопатология точечного ладонного и подошвенного кератоза. Наблюдается ограниченная гипертрофия рогового слоя, содержащего конусовидные пробки с проникающими в них клеточными структурами. Мальпигиев слой истончен. В дерме воспалительного инфильтрата нет [Скотт, Костелло, Симуанго (Scott, Costello, Simuango)].

Врожденная пахионихия

Врожденная пахионихия - это заболевание характеризуется дистрофическими изменениями ногтей, ладонным и подошвенным гиперкератозом, фолликулярным кератозом и лейкоплакией на слизистой оболочке полости рта.

Разновидностью врожденной пахионихии является врожденный дискератоз. Подобно врожденной пахионихии, при этом заболевании отмечаются дистрофические изменения ногтей и лейкоплакия. Гиперкератотичеокие изменения кожи, однако, отсутствуют. Кожа атрофична; имеются очаги гиперпигментации.

Гистопатология врожденной пахионихии. При врожденной пахионихии имеется гиперкератоз с очагами паракератоза и фолликулярные роговые скопления, которые иногда обнаруживаются и в протоках потовых желез [Эндрюс (Andrews)]. Зернистый слой гипертрофирован. В мальпигиевой сети — акантоз с удлинением эпидермальных отростков. В верхней части дермы умеренно выраженный хронический воспалительный инфильтрат. В некоторых случаях обнаруживались дискератотические изменения, аналогичные изменениям при болезни Дарье (Darier) [Эндрюс, Райт и Гекиер (Wright, Quequierre)].

При врожденном дискератозе отмечается истончение эпидермиса и почти полное отсутствие эпидермальных отростков. В области гиперпигментированных участков обнаруживается избыточное отложение меланина в базальном слое, в верхней части дермы имеются меланофоры [Коул, Раушколб и Туми (Cole, Rauschkolb, Toomey)].

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Оглавление темы "Особенности клеток кожи":
1. Нервы и нервно-концевые органы. Тельца Пачини
2. Тактильные тельца Мейсснера, Руффини и Краузе. Кровеносные сосуды кожи
3. Лимфатические сосуды, мышцы кожи. Фиксация препарата кожи
4. Гистохимические методы исследования кожи. Полярископическое исследование
5. Мезодермальные клетки. Миелоидные клетки
6. Лимфоидные клетки. Ретикулярные или гистиоцитарные клетки
7. Незрелая ретикулярная клетка. Гистиоцит - зрелая ретикулярная клетка и макрофаг
8. Эпителиоидная клетка и фибробласт. Плазматические клетки
9. Тучные клетки кожи. Ихтиоз и его виды
10. Врожденная ихтиозиформная эритродермия. Ладонный, подошвенный кератоз и врожденная пахионихия

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: