Врожденная ихтиозиформная эритродермия - это заболевание, подобно ихтиозу, характеризуется сухостью, шероховатостью и шелушением кожи, кроме того, имеется генерализованная эритема; в ряде случаев развиваются пузыри. В противоположность ихтиозу больше поражаются сгибательные поверхности.

Гистопатология врожденной ихтиозиформной эритродермии. Гистологическая картина отличается от изменений при ихтиозе. Имеется выраженный гиперкератоз с отдельными островками паракератоза. Зернистый слой сохранен. Ширина его варьирует, но большая часть его гипертрофирована. В мальпигиевой сети акантоз с неравномерным удлинением эпидермальных отростков. В верхней части дермы — хронический воспалительный инфильтрат.
В коже, биопсированной в области пузырей, имеется межклеточный отек эпидермиса; пузырь обычно расположен под роговым слоем.

Дифференциальный диагноз врожденной ихтиозиформной эритродермии. Врожденная ихтиозиформная эритродермия отличается от ихтиоза гипертрофией зернистого слоя, наличием акантоза и воспалительного инфильтрата в дерме. При ихтиозе зернистый слой отсутствует или истончен, мальпигиев слой также тоньше нормального, в дерме инфильтрата нет [Лэймон и Мерфи (Laymon, Murphy)].

Ладонный, подошвенный кератоз

Ладонный и подошвенный кератоз - это заболевание, часто являющееся наследственным, характеризуется диффузным утолщением рогового слоя ладоней и подошв. Вследствие образования трещин оно вызывает значительные неудобства.

Гистопатология ладонного и подошвенного кератоза. Гистологическая картина неспецифична; единственным постоянным симптомом является значительный шперкератоз. Иногда обнаруживается также акантоз и хронический воспалительный инфильтрат в верхней части дермы.
На ладонях и подошвах симметрично расположены множественные, резко очерченные, плотные, слегка возвышающиеся конические кератотические пробки размером от 1 до 3 мм в диаметре; цвет их от желтого до темно-коричневого.

Гистопатология точечного ладонного и подошвенного кератоза. Наблюдается ограниченная гипертрофия рогового слоя, содержащего конусовидные пробки с проникающими в них клеточными структурами. Мальпигиев слой истончен. В дерме воспалительного инфильтрата нет [Скотт, Костелло, Симуанго (Scott, Costello, Simuango)].

Врожденная пахионихия

Врожденная пахионихия - это заболевание характеризуется дистрофическими изменениями ногтей, ладонным и подошвенным гиперкератозом, фолликулярным кератозом и лейкоплакией на слизистой оболочке полости рта.

Разновидностью врожденной пахионихии является врожденный дискератоз. Подобно врожденной пахионихии, при этом заболевании отмечаются дистрофические изменения ногтей и лейкоплакия. Гиперкератотичеокие изменения кожи, однако, отсутствуют. Кожа атрофична; имеются очаги гиперпигментации.

Гистопатология врожденной пахионихии. При врожденной пахионихии имеется гиперкератоз с очагами паракератоза и фолликулярные роговые скопления, которые иногда обнаруживаются и в протоках потовых желез [Эндрюс (Andrews)]. Зернистый слой гипертрофирован. В мальпигиевой сети — акантоз с удлинением эпидермальных отростков. В верхней части дермы умеренно выраженный хронический воспалительный инфильтрат. В некоторых случаях обнаруживались дискератотические изменения, аналогичные изменениям при болезни Дарье (Darier) [Эндрюс, Райт и Гекиер (Wright, Quequierre)].

При врожденном дискератозе отмечается истончение эпидермиса и почти полное отсутствие эпидермальных отростков. В области гиперпигментированных участков обнаруживается избыточное отложение меланина в базальном слое, в верхней части дермы имеются меланофоры [Коул, Раушколб и Туми (Cole, Rauschkolb, Toomey)].

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."