Ксантомы кожи. Нейрофиброматоз - болезнь Реклингхаузена.

Образуются в результате отложения липидов в коже и других тканях. Это желто-коричневые, оранжевые или розового цвета образования в виде пятен (плоские ксантомы), папул (эруптивные ксантомы), бляшек (ксантелазмы), узлов (бугорчатые ксантомы) или инфильтратов (сухожильные ксантомы). Ксантомы — скопления пенистых (ксантомных) клеток — макрофагов, нагруженных липидами. Чаще ксантомы появляются при нарушениях липидного обмена (первичных и вторичных гиперлипопротеидемиях), гистиоцитозах (болезнях, обусловленных пролиферацией оседлых макрофагов). Нередко ксантелазмы и плоские ксантомы возникают при нормальном уровне липидов.

Ксантелазма — плоская ксантома с локализацией на коже век. У половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией (семейная гиперхолестеринемия или семейная дисбеталипопротеидемия). Болеют лица старше 50 лет. В области век появляются мягкие папулы или бляшки желто-оранжевого цвета, неправильных очертаний.

Эруптивные ксантомы появляются внезапно, в виде множественных узелковых элементов, сопровождаются воспалительной реакцией. Обычно локализуются на ягодицах, реже — на локтях, коленях, спине. Наблюдаются при семейной гипертриглицеридемии, семейной дисбеталипопротеидемии, декомпенсированном сахарном диабете. Сыпь представлена четкими полусферическими желтыми папулами с красным венчиком.

Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов — ограниченные очаги желто-красной пигментации, которые возникают часто без видимых причин или при болезнях крови — миеломной болезни, лейкозах, лимфомах.

ксантомы кожи

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Генетически обусловленный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождающийся поражением кожи, нервной системы, костей и эндокринных желез (врожденные пороки, опухоли и гамартомы — дефекты развития органов). Мутантные гены находятся на 17-й хромосоме (I тип) и на 22-й хромосоме (II тип). Нейрофиброматоз, описанный в 1882 г. Реклингхаузеном, относится к I типу заболевания; встречается с частотой 1:4000. Кожные проявления в виде пятен цвета кофе с молоком появляются в первые годы жизни, а нейрофибромы — к концу периода полового созревания. Нейрофиброматоз развивается в результате нарушения пролиферации и дифференцировки клеток эмбрионального нервного гребня (меланоциты, шванновские клетки, фибробласты эндоневрия).

Основные клинико-диагностические признаки заболевания:
• Множественные пятна типа веснушек наблюдаются по всему кожному покрову, однако наиболее характерна их локализация в подмышечных областях. Пятна лучше визуализируются при осмотре под лампой Вуда.
• Выявляются крупные пятна цвета кофе с молоком — их должно быть более 6 у взрослых и не менее 5 у детей.

Характерны нейрофибромы — узлы цвета нормальной кожи, розовые или коричневые, мягкой или твердой консистенции, нередко на ножке. При надавливании на узел возникает болезненность и углубление, а палец проваливается в пустоту, как при вправлении грыжи.
• Выявляются плексиформные нейрофибромы — свисающие, мягкие, рыхлые фибромы, которыми могут быть усеяны конечности, голова, часть туловища.
• Необходима консультация окулиста, так как при I типе нейрофиброматоза выявляются гамартомы радужки (узелки Лиша).

Проводится обследование опорно-двигательной системы: выявление кифосколиоза, суставной патологии, искривлений голеней, ложных суставов, гиперостозов, костных кист; надпочечников (феохромоцитома); периферической нервной системы и ЦНС (глиомы зрительных нервов).
• В горизонтальных гистологических срезах обнаруживаются макромеланосомы.
Определяется наличие у родственников I степени родства проявлений нейрофиброматоза.
• Больным необходимо проводить медико-генетическое консультирование и диспансерное наблюдение, так как с течением времени заболевание прогрессирует и возможно злокачественное перерождение нейрофибром. Этой группе пациентов требуется социальная поддержка и адаптация.

Лечение. Лечение заключается в коррекции изменений костно-суставной системы, проведении пластических операций, консультаций невропатолога и психиатра; при наличии феохромоцитомы — хирургическая тактика; наблюдение за кожными проявлениями заболевания.

Оглавление темы "Новообразования кожи.":
1. Новообразования кожи. Классификация новообразований кожи.
2. Старческая кератома. Кератоакантома.
3. Фиброма кожи. Келлоидные рубцы кожи.
4. Сосудистые новообразования кожи. Гемангиома кожи.
5. Венозные гемангиормы. Редкие формы опухолей кожи.
6. Кисты кожи. Виды кист кожи.
7. Ксантомы кожи. Нейрофиброматоз - болезнь Реклингхаузена.
8. Эпидермальные невусы. Пигментные невусы.
9. Диспластический невус. Пигментная ксеродерма.
10. Кожный рог. Бородавчатый предрак. Лейкоплакия.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: