Образуются в результате отложения липидов в коже и других тканях. Это желто-коричневые, оранжевые или розового цвета образования в виде пятен (плоские ксантомы), папул (эруптивные ксантомы), бляшек (ксантелазмы), узлов (бугорчатые ксантомы) или инфильтратов (сухожильные ксантомы). Ксантомы — скопления пенистых (ксантомных) клеток — макрофагов, нагруженных липидами. Чаще ксантомы появляются при нарушениях липидного обмена (первичных и вторичных гиперлипопротеидемиях), гистиоцитозах (болезнях, обусловленных пролиферацией оседлых макрофагов). Нередко ксантелазмы и плоские ксантомы возникают при нормальном уровне липидов.

Ксантелазма — плоская ксантома с локализацией на коже век. У половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией (семейная гиперхолестеринемия или семейная дисбеталипопротеидемия). Болеют лица старше 50 лет. В области век появляются мягкие папулы или бляшки желто-оранжевого цвета, неправильных очертаний.

Эруптивные ксантомы появляются внезапно, в виде множественных узелковых элементов, сопровождаются воспалительной реакцией. Обычно локализуются на ягодицах, реже — на локтях, коленях, спине. Наблюдаются при семейной гипертриглицеридемии, семейной дисбеталипопротеидемии, декомпенсированном сахарном диабете. Сыпь представлена четкими полусферическими желтыми папулами с красным венчиком.

Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов — ограниченные очаги желто-красной пигментации, которые возникают часто без видимых причин или при болезнях крови — миеломной болезни, лейкозах, лимфомах.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Генетически обусловленный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождающийся поражением кожи, нервной системы, костей и эндокринных желез (врожденные пороки, опухоли и гамартомы — дефекты развития органов). Мутантные гены находятся на 17-й хромосоме (I тип) и на 22-й хромосоме (II тип). Нейрофиброматоз, описанный в 1882 г. Реклингхаузеном, относится к I типу заболевания; встречается с частотой 1:4000. Кожные проявления в виде пятен цвета кофе с молоком появляются в первые годы жизни, а нейрофибромы — к концу периода полового созревания. Нейрофиброматоз развивается в результате нарушения пролиферации и дифференцировки клеток эмбрионального нервного гребня (меланоциты, шванновские клетки, фибробласты эндоневрия).

Основные клинико-диагностические признаки заболевания:
• Множественные пятна типа веснушек наблюдаются по всему кожному покрову, однако наиболее характерна их локализация в подмышечных областях. Пятна лучше визуализируются при осмотре под лампой Вуда.
• Выявляются крупные пятна цвета кофе с молоком — их должно быть более 6 у взрослых и не менее 5 у детей.

• Характерны нейрофибромы — узлы цвета нормальной кожи, розовые или коричневые, мягкой или твердой консистенции, нередко на ножке. При надавливании на узел возникает болезненность и углубление, а палец проваливается в пустоту, как при вправлении грыжи.
• Выявляются плексиформные нейрофибромы — свисающие, мягкие, рыхлые фибромы, которыми могут быть усеяны конечности, голова, часть туловища.
• Необходима консультация окулиста, так как при I типе нейрофиброматоза выявляются гамартомы радужки (узелки Лиша).

• Проводится обследование опорно-двигательной системы: выявление кифосколиоза, суставной патологии, искривлений голеней, ложных суставов, гиперостозов, костных кист; надпочечников (феохромоцитома); периферической нервной системы и ЦНС (глиомы зрительных нервов).
• В горизонтальных гистологических срезах обнаруживаются макромеланосомы.
• Определяется наличие у родственников I степени родства проявлений нейрофиброматоза.
• Больным необходимо проводить медико-генетическое консультирование и диспансерное наблюдение, так как с течением времени заболевание прогрессирует и возможно злокачественное перерождение нейрофибром. Этой группе пациентов требуется социальная поддержка и адаптация.

Лечение. Лечение заключается в коррекции изменений костно-суставной системы, проведении пластических операций, консультаций невропатолога и психиатра; при наличии феохромоцитомы — хирургическая тактика; наблюдение за кожными проявлениями заболевания.

- Читать далее "Эпидермальные невусы. Пигментные невусы."