Листовидная пузырчатка. Клиника листовидной пузырчатки.

Речь идет в принципе об очень близом к вульгарной пузырчатке заболевании, при котором нарушение интраэпидермальной целостности вследствие акантолиза происходит, однако, не супрабазально, а в верхнем Stratum spinosum или Stratum granulosum. Поэтому крышка пузыря очень тонкая и легко надрывается. Клинически на передний план выступает мокнущее тестообразное шелушение с неприятным запахом. Посредством прямой и непрямой иммунофлуоресценции пемфигусные антитела обнаруживаются при этом заболевании в сыворотке, а также в пораженной и непораженной коже.

Заболевание относительно редкое. Могут болеть дети, но чаще болеют лица в возрасте между 30 и 60 годами. И в этом случае преимущественно заболевают лица еврейской национальности.

Примечательно, что провоцирующими факторами заболевания являются солнечный свет, малигномы (тимомы) или медикаменты (D-пеницилламин). Аутоантитела в сыворотке пациентов с листовидной пузырчаткой имеют специфичность, отличную от антигенов вульгарной пузырчатки, и реагируют с десмосомальным гликопротеином десмоглеин-1 (молекулярный вес 160 kD), который, как и антиген вульгарной пузырчатки, относится к семье катедринов. Десмоглеин-1 связан с плакоглобином, десмосомальным протеином с молекулярным весом 85 kD, который также относится к антигенному комплексу вульгарной пузырчатки. Патогенетичность этих антител листовидной пузырчатки доказана в экспериментах с новорожденными мышами, у которых после введения содержащей антитела сыворотки от пациентов в эпидермисе развивались эрозии и пузыри.

Клиническая картина листовидной пузырчатки

Заболевание может начинаться на любом участке тела, но чаще всего на волосистой части головы и на лице. Здесь появляются расположенные совершенно плоско дряблые пузыри, которые вскрываются и развиваются далее в шелушащиеся тестоподобные корочки. Поскольку самые верхние слои эпидермиса, вследствие субкорнеального акантолиза, в некотором роде «плавают» на своем основании, роговой слой приподнимается над основанием, что приводит к мокнущим клейковато-влажным эрозиям, которые вследствие выделения бактериального секрета неприятно пахнут. При последовательном распространении может в конце концов возникнуть картина вторичной эритродермии.

листовидная пузырчатка

В этом случае наблюдается универсальное покраснение кожи, которая покрыта клейковато-влажными различного размера тестоподобными шелушащимися отложениями, размягчающимися в интертригинозных участках и дающими картину покрасневших мокнущих участков. Феномен Никольского I повсеместно положительный. Вторичная инфекция может привести к сепсису. Изменения на слизистой оболочке полости рта в форме маленьких поверхностных эрозий достаточно редкие. Может иметь место конъюнктивит с гнойной секрецией.

Течение заболевания чаще всего хроническое. У детей заболевание имеет тенденцию к первичному хроническому течению, иногда со спонтанной ремиссией. У взрослых течение обычно хроническое волнообразное. Через месяцы, а иногда и годы, постепенно прогрессирующая кахексия у нелечившихся пациентов вместе с общими симптомами, такими как лихорадка, вторичная инфекция, бронхопневмония или уремия приводит к летальному исходу.
Прогноз у молодых пациентов более благоприятен, а у пациентов старше 50 лет — хуже чем при вульгарной пузырчатке.

Гистопатология: образование акантолитической щели или пузырей в верхнем эпидермисе, т. е. в верхнем stratum spinosum или stratum granulosum. Могут добавляться вторичные эпидермальные изменения в форме легкого акантоза, папилломатоза и гиперкератоза, как и дискератотические изменения в клетках эпидермиса. В роговом слое обнаруживается, как правило, выраженная воспалительная реакция, иногда с большим количеством эозинофильных лейкоцитов.

Цитологическое исследование мазка из дна пузыря: легко подтверждается наличие пемфигусных клеток в мазке из основания пузыря на эрозивных участках.
Иммунологические исследования: посредством прямой и непрямой иммунофлуоресценции листовидную пузырчатку нельзя надежно отличить от вульгарной. Оба заболевания характеризуются сетчатовидными межклеточными отложениями антител в эпидермисе. При листовидной пузырчатке аутоантитела почти исключительно относятся к подфракции IgG4. Антитела листовидной пузырчатки в сыворотке особенно хорошо видны на пищеводе морской свинки при непрямой иммунофлуоресценции. Однако они имеются не у всех пациентов с листовидной пузырчаткой, поэтому часто необходимо многократное исследование. Наличие различной антигенной специфичности у листовидной пузырчатки или же наличие антител вульгарной пузырчатки в сыворотке удается доказать только с помощью специальной иммунологической методики, такой как иммуноблотинг или иммунная преципитации с использованием экстрактов эпидермальных клеток.

Дифференциальный диагноз: при расположении проявлений заболевания в центре лица, на коже головы и на груди заболевание вначале напоминает себорейную экзему или подострую кожную красную волчанку. Однако и здесь уже имеется резкий запах в пораженных очагах, а поверхностные отложения вследствие акантолиза легко смещаются.

Лечение листовидной пузырчатки

Внутрь рекомендуется вначале монотерапия глюкокортикоидами, затем в комбинации глюкокортикоиды с иммуносупрессивными препаратами, как при вульгарной пузырчатке. Описано эффективное применение дапсона в ранней фазе заболевания.

Местно. Ванны с добавлением синтетических детергентов, средства дезинфекции и противовоспалительные (отруби, экстракт овсяной соломы) или вяжущие добавки (отвар дубовой коры). Можно применять фторированные глюкокортикоиды в виде лосьона или крема, при необходимости под окклюзионную повязку. Не рекомендуется применять мази. Постоянный контроль на вторичные бактериальные или микотические инфекции (антибиотикограмма) и соответствующее лечение.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Оглавление темы "Клещевой боррелиоз. Пузырчатка.":
1. Синдром Лайелла. Диагностика синдрома Лайелла.
2. Лечение синдрома Лайелла. Клещевой боррелиоз.
3. Патогенез клещевого боррелиоза. Инкубационный период клещевого боррелиоза.
4. Диагностика клещевого боррелиоза. Пузырные дерматозы.
5. Вульгарная пузырчатка. Причины вульгарной пузырчатки.
6. Клиника вульгарной пузырчатки. Признаки вульгарной пузырчатки.
7. Диагностика вульгарной пузырчатки. Гистопатология вульгарной пузырчатки.
8. Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки.
9. Вегетирующая пузырчатка Ноймана. Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо.
10. Листовидная пузырчатка. Клиника листовидной пузырчатки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: