Речь идет в принципе об очень близом к вульгарной пузырчатке заболевании, при котором нарушение интраэпидермальной целостности вследствие акантолиза происходит, однако, не супрабазально, а в верхнем Stratum spinosum или Stratum granulosum. Поэтому крышка пузыря очень тонкая и легко надрывается. Клинически на передний план выступает мокнущее тестообразное шелушение с неприятным запахом. Посредством прямой и непрямой иммунофлуоресценции пемфигусные антитела обнаруживаются при этом заболевании в сыворотке, а также в пораженной и непораженной коже.

Заболевание относительно редкое. Могут болеть дети, но чаще болеют лица в возрасте между 30 и 60 годами. И в этом случае преимущественно заболевают лица еврейской национальности.

Примечательно, что провоцирующими факторами заболевания являются солнечный свет, малигномы (тимомы) или медикаменты (D-пеницилламин). Аутоантитела в сыворотке пациентов с листовидной пузырчаткой имеют специфичность, отличную от антигенов вульгарной пузырчатки, и реагируют с десмосомальным гликопротеином десмоглеин-1 (молекулярный вес 160 kD), который, как и антиген вульгарной пузырчатки, относится к семье катедринов. Десмоглеин-1 связан с плакоглобином, десмосомальным протеином с молекулярным весом 85 kD, который также относится к антигенному комплексу вульгарной пузырчатки. Патогенетичность этих антител листовидной пузырчатки доказана в экспериментах с новорожденными мышами, у которых после введения содержащей антитела сыворотки от пациентов в эпидермисе развивались эрозии и пузыри.

Клиническая картина листовидной пузырчатки

Заболевание может начинаться на любом участке тела, но чаще всего на волосистой части головы и на лице. Здесь появляются расположенные совершенно плоско дряблые пузыри, которые вскрываются и развиваются далее в шелушащиеся тестоподобные корочки. Поскольку самые верхние слои эпидермиса, вследствие субкорнеального акантолиза, в некотором роде «плавают» на своем основании, роговой слой приподнимается над основанием, что приводит к мокнущим клейковато-влажным эрозиям, которые вследствие выделения бактериального секрета неприятно пахнут. При последовательном распространении может в конце концов возникнуть картина вторичной эритродермии.

В этом случае наблюдается универсальное покраснение кожи, которая покрыта клейковато-влажными различного размера тестоподобными шелушащимися отложениями, размягчающимися в интертригинозных участках и дающими картину покрасневших мокнущих участков. Феномен Никольского I повсеместно положительный. Вторичная инфекция может привести к сепсису. Изменения на слизистой оболочке полости рта в форме маленьких поверхностных эрозий достаточно редкие. Может иметь место конъюнктивит с гнойной секрецией.

Течение заболевания чаще всего хроническое. У детей заболевание имеет тенденцию к первичному хроническому течению, иногда со спонтанной ремиссией. У взрослых течение обычно хроническое волнообразное. Через месяцы, а иногда и годы, постепенно прогрессирующая кахексия у нелечившихся пациентов вместе с общими симптомами, такими как лихорадка, вторичная инфекция, бронхопневмония или уремия приводит к летальному исходу.
Прогноз у молодых пациентов более благоприятен, а у пациентов старше 50 лет — хуже чем при вульгарной пузырчатке.

Гистопатология: образование акантолитической щели или пузырей в верхнем эпидермисе, т. е. в верхнем stratum spinosum или stratum granulosum. Могут добавляться вторичные эпидермальные изменения в форме легкого акантоза, папилломатоза и гиперкератоза, как и дискератотические изменения в клетках эпидермиса. В роговом слое обнаруживается, как правило, выраженная воспалительная реакция, иногда с большим количеством эозинофильных лейкоцитов.

Цитологическое исследование мазка из дна пузыря: легко подтверждается наличие пемфигусных клеток в мазке из основания пузыря на эрозивных участках.
Иммунологические исследования: посредством прямой и непрямой иммунофлуоресценции листовидную пузырчатку нельзя надежно отличить от вульгарной. Оба заболевания характеризуются сетчатовидными межклеточными отложениями антител в эпидермисе. При листовидной пузырчатке аутоантитела почти исключительно относятся к подфракции IgG4. Антитела листовидной пузырчатки в сыворотке особенно хорошо видны на пищеводе морской свинки при непрямой иммунофлуоресценции. Однако они имеются не у всех пациентов с листовидной пузырчаткой, поэтому часто необходимо многократное исследование. Наличие различной антигенной специфичности у листовидной пузырчатки или же наличие антител вульгарной пузырчатки в сыворотке удается доказать только с помощью специальной иммунологической методики, такой как иммуноблотинг или иммунная преципитации с использованием экстрактов эпидермальных клеток.

Дифференциальный диагноз: при расположении проявлений заболевания в центре лица, на коже головы и на груди заболевание вначале напоминает себорейную экзему или подострую кожную красную волчанку. Однако и здесь уже имеется резкий запах в пораженных очагах, а поверхностные отложения вследствие акантолиза легко смещаются.

Лечение листовидной пузырчатки

Внутрь рекомендуется вначале монотерапия глюкокортикоидами, затем в комбинации глюкокортикоиды с иммуносупрессивными препаратами, как при вульгарной пузырчатке. Описано эффективное применение дапсона в ранней фазе заболевания.

Местно. Ванны с добавлением синтетических детергентов, средства дезинфекции и противовоспалительные (отруби, экстракт овсяной соломы) или вяжущие добавки (отвар дубовой коры). Можно применять фторированные глюкокортикоиды в виде лосьона или крема, при необходимости под окклюзионную повязку. Не рекомендуется применять мази. Постоянный контроль на вторичные бактериальные или микотические инфекции (антибиотикограмма) и соответствующее лечение.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."