Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки.

Особенно важно провести дифференциальный диагноз с буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной токсической экзантемой, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы и поздней кожной порфйрией. Решающую роль играют анамнез, гистологические исследования первичного пузыря, иммунологические исследования и наблюдение за течением заболевания. Изменения слизистой рта следует отграничить от афтозных заболеваний, эрозивной красной волчанки и эрозивного красного плоского лишая.

Со времени введения глюкокортикоидов и иммуносупрессивных препаратов летальность от заболевания значительно снизилась. Поскольку речь идет о жизненно важном показании, приходится мириться с известными побочными действиями этих терапевтических средств. Оправдала себя тактика лечения пузырчатки, при которой начинают с назначения высоких доз глюкокортикоидов, чтобы скорее достигнуть ремиссии. Начальные дозы при распространенной пузырчатке составляют от 200 до 250 мг преднизолона (декортина) или изодозы других глюкокортикоидов, таких как преднизолон, метилпреднизолон (урбазон) или флюокортолон (ультралан), при средне-тяжелом течении пузырчатки — 120—200 мг, а при легких формах 80— 120 мг ежедевно до полной ремиссии.

Так продолжают 4—6 недель, после этого высокие ежедневные дозы относительно быстро уменьшают и подбирают поддерживающие дозы, достаточные для поддержания ремиссии. Это часто удается при 5,0—15,0 мг эквивалента преднизолона в день. При недоборе этих доз снова может начаться рецидив. Если поддерживающую дозу пациент выдерживает неопределенно долгое время без побочных воздействий, то состояние его чаще всего улучшается. К сожалению, это бывает не всегда. В противных случаях приходится иметь дело с побочными явлениями, такими как сахарный диабет, катаракта, язва желудка, гипертония, тромбоэмболические явления, остеопороз, активизация органного туберкулеза, кандидозные инфекции и другие заболевания.

Рекомендуется также комбинация с иммуносупрессивными препаратами: азатиоприн (имурек), если он прописывается в начальной фазе заболевания в ежедневных дозах 100—200 мг в комбинации с глюкокортикоидами, оказывает морбостатический эффект. Он может экономить глюкокортикоиды и редуцировать их побочные действия и снижает летальность, что показали долгосрочные исследования.

лечение вульгарной пузырчатки

Действие азатиоприна начинается только после латентного периода в несколько недель. После отмены кортикостероидов в случае успешной ремиссии азатиоприн можно продолжать принимать отдельно для профилактики рецидивов. Циклофосфамид (эндоксан 50—100—150—200 мг/день), метотрексат (25—30 г внутривенно или перорально раз в неделю), а также циклоспорин А (сандиммун 2,5—5,0 мг/кг веса в день) могут помочь экономить стероиды, прежде всего в тех случаях, когда заболевание при приеме высоких доз стероидов перешло в стадию первой ремиссии.

При самой тяжелой форме течения с успехом применяется так называемая пульс-терапия: кратковременное внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидов (100—150 мг дексаметазона внутривенно в течение 3 дней в месяц) и циклофосфамида (500—1500 мг внутривенно каждые 2—4 недели, позднее через более длительные интервалы) общей длительностью 6 месяцев в комбинации с малыми дозами циклофосфамида внутрь с интервалом. При приеме всех иммуносупрессивных препаратов необходимо следить за побочными действиями, к которым относят токсическое действие на костный мозг, печень и почки, стерильность и тератогенность, подверженность инфекциям; в комбинации с глюкокортикоидами и при длительном применении — опасность развития малигномы. Поэтому рекомендуется совместное консультативное ведение пациента вместе с терапевтом.

Комбинационное лечение глюкокортикоидами и назначаемыми внутримышечно или внутрь препаратами золота (ауреотан, аурео-детоксин) примерно у одной трети пациентов отягощается многочисленными кожными и системными побочными действиями.

В качестве дополнительного мероприятия проводится плазмаферез с заменой большого объема плазмы в целях снижения уровня аутоантител в сыворотке. Чтобы избежать феномена отдачи, плазмаферез должен комбинироваться с приемом высоких доз глюкокортикоидов и иммуносупрессивных средств. Эта дорогостоящая и требующая интенсивного ухода за больным сопутствующая терапия показана пациентам с быстро прогрессирующей и распространенной вульгарной пузырчаткой, которые не реагируют на традиционную терапию.

Вторичные бактериальные и микотические инфекции требуют лечения антибиотиками или антимикотическими препаратами, а при усилившейся анемии — повторных переливаний крови. Следует обратить внимание на достаточное поступление жидкости, калорийное и богатое белком питание и прием витаминов (витамины С, комплекс витаминов В). При долговременной терапии глюкокортикоидами следует подумать и о достаточном поступлении в организм калия.

От наружного лечения кожи и слизистых облочек зависит стабилизация либо ухудшение состояния пациента. Наружные мероприятия носят лишь поддерживающий характер, они должны помешать возникновению вторичных инфекций и способствовать заживлению ожогов. Наружные глюкокортикоиды не особенно эффективны. Необходим усиленный контроль бактериального и микотического обсеменения посредством антибиотикограммы. Для лечения эрозий применяются анилиновые красители, в области слизистой рта используются многократные полоскания с использованием противовоспалительных, противобактериальных и анестезирующих жидкостей. Полезны также ванночки с добавлением марганцовки и детергентов.

- Читать далее "Вегетирующая пузырчатка Ноймана. Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо."

Оглавление темы "Клещевой боррелиоз. Пузырчатка.":
1. Синдром Лайелла. Диагностика синдрома Лайелла.
2. Лечение синдрома Лайелла. Клещевой боррелиоз.
3. Патогенез клещевого боррелиоза. Инкубационный период клещевого боррелиоза.
4. Диагностика клещевого боррелиоза. Пузырные дерматозы.
5. Вульгарная пузырчатка. Причины вульгарной пузырчатки.
6. Клиника вульгарной пузырчатки. Признаки вульгарной пузырчатки.
7. Диагностика вульгарной пузырчатки. Гистопатология вульгарной пузырчатки.
8. Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки.
9. Вегетирующая пузырчатка Ноймана. Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо.
10. Листовидная пузырчатка. Клиника листовидной пузырчатки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: