Диагностика вульгарной пузырчатки. Гистопатология вульгарной пузырчатки.

Для диагностики пузырчатки эти показатели не имеют существенного значения. В случаях прогрессирующего заболевания повышена СОЭ, имеется вторичная гипохромная анемия, лейкоцитоз с умеренным смещением влево, иногда эозинофилия. Вторичны гипо- и диспротеинемия (уменьшение содержания альбумина при увеличении альфа-, бета- и особенно гамма-глобулинов), а также изменения электролитов (уменьшение в сыворотке натрия, хлорида и кальция).

Описанная Тцанком в 1947 году акантолитическая пемфигусная клетка, взятая из основания свежего пузыря, типична и даже специфична для вульгарной пузырчатки. После осторожного вскрытия свежего пузыря из его основания платиновой петлей или скальпелем берется тканевый материал, помещается на предметное стекло, как при анализе крови, и окрашивается (окраска по Май-Грюнвальду-Гимза).

При этом кроме лейкоцитов или бактерий, свободно расположенных комплексов эпидермальных клеток, наблюдаются акантолитические эпидермальные клетки с малым количеством или же с отсутствием межклеточных связей (клетки Тцанка). Вокруг базофильного безструктурного ядра находится зона перинуклеарного просветления, которая контрастирует с утолщением базофильной РНК /—/ содержащей цитоплазмы. Тест Тцанка ценен для первой постановки диагноза, но он не может заменить собой гистологического исследования.

диагностика вульгарной пузырчатки

Гистопатология вульгарной пузырчатки.

Типичен незначительный межклеточный отек в нижних слоях эпидермиса с супрабазальным акантолитическим нарушением целостности и пузырями. В основе этого лежит ослабление существующих в межклеточном пространстве в форме десмосом контактов межу отростками соседствующих эпидермальных клеток, которое приводит к внутриэпидермальной трещине и пузырям. Электронномикроскопические исследования показали, что в находящейся рядом с пузырями и на первый взгляд клинически нормальной коже образование десмосомальных контактов между эпидермальными клетками также патологически ослаблено.

В более старых пузырях часто имеется много нейтрофильных или эозинофильных лейкоцитов, которые могут фагоцитировать некробиотические клетки эпидермиса. Изменения в верхнем роговом слое не характерны и демонстрируют картину незначительного воспаления, часто с участием эозинофильных лейкоцитов. В более поздних проявлениях в клинической картине доминируют неспецифические воспалительные процессы.

Посредством метода прямой иммунофлуоресценции между эпидермальными клетками в пределах пузыря и его краевой зоны обнаруживаются сетчатообразные отложения иммуноглобулинов (IgG, IgA) и продуктов расщепления комплемента (Clq, C4, СЗ), которые выявляются во всех слоях эпидермиса независимо от уровня образования трещины. Антитела принадлежат преимущественно к подклассу IgG4, а в области слизистой — также к классу IgA.

При поражении исключительно слизистых оболочек прямая иммунофлуоресценция непораженной кожи, как и пемфигус-тест, например, из ягодичной области, уже положительны, что дает возможность ранней постановки диагноза. Методом непрямой иммунофлуоресценции в острой стадии заболевания почти у всех пациентов доказывается наличие в сыворотке аутоантител. Подходящим субстратом антигена для непрямой иммунофлуоресценции являются криостатические срезы пищевода обезьяны; здесь пемфигусные антитела образуют характерный сетчатообразный межклеточный образец связывания.

Определение пемфигусных антител часто коррелирует с активностью заболевания и может быть использовано для контроля терапии и течения заболевания. Аутоантитела при лекарственно индуцированной вульгарной пузырчатке при непрямой иммунофлуоресценции демонстрируют ту же реакцию, что и спонтанная форма заболевания.

Примерно в 1 % случаев при непрямой иммунофлуоресценции доказательство пемфигусных антител неспецифично и не ассоциируется с вульгарной пузырчаткой. Пемфигусподобные антитела описаны при обширных ожогах, при синдроме Лайелла, при миастении беременных и других заболеваниях. Они могут быть также обусловлены перекрестной активностью антигенов групп крови А и В.

- Читать далее "Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки."

Оглавление темы "Клещевой боррелиоз. Пузырчатка.":
1. Синдром Лайелла. Диагностика синдрома Лайелла.
2. Лечение синдрома Лайелла. Клещевой боррелиоз.
3. Патогенез клещевого боррелиоза. Инкубационный период клещевого боррелиоза.
4. Диагностика клещевого боррелиоза. Пузырные дерматозы.
5. Вульгарная пузырчатка. Причины вульгарной пузырчатки.
6. Клиника вульгарной пузырчатки. Признаки вульгарной пузырчатки.
7. Диагностика вульгарной пузырчатки. Гистопатология вульгарной пузырчатки.
8. Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки.
9. Вегетирующая пузырчатка Ноймана. Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо.
10. Листовидная пузырчатка. Клиника листовидной пузырчатки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: