Для диагностики пузырчатки эти показатели не имеют существенного значения. В случаях прогрессирующего заболевания повышена СОЭ, имеется вторичная гипохромная анемия, лейкоцитоз с умеренным смещением влево, иногда эозинофилия. Вторичны гипо- и диспротеинемия (уменьшение содержания альбумина при увеличении альфа-, бета- и особенно гамма-глобулинов), а также изменения электролитов (уменьшение в сыворотке натрия, хлорида и кальция).

Описанная Тцанком в 1947 году акантолитическая пемфигусная клетка, взятая из основания свежего пузыря, типична и даже специфична для вульгарной пузырчатки. После осторожного вскрытия свежего пузыря из его основания платиновой петлей или скальпелем берется тканевый материал, помещается на предметное стекло, как при анализе крови, и окрашивается (окраска по Май-Грюнвальду-Гимза).

При этом кроме лейкоцитов или бактерий, свободно расположенных комплексов эпидермальных клеток, наблюдаются акантолитические эпидермальные клетки с малым количеством или же с отсутствием межклеточных связей (клетки Тцанка). Вокруг базофильного безструктурного ядра находится зона перинуклеарного просветления, которая контрастирует с утолщением базофильной РНК /—/ содержащей цитоплазмы. Тест Тцанка ценен для первой постановки диагноза, но он не может заменить собой гистологического исследования.

Гистопатология вульгарной пузырчатки.

Типичен незначительный межклеточный отек в нижних слоях эпидермиса с супрабазальным акантолитическим нарушением целостности и пузырями. В основе этого лежит ослабление существующих в межклеточном пространстве в форме десмосом контактов межу отростками соседствующих эпидермальных клеток, которое приводит к внутриэпидермальной трещине и пузырям. Электронномикроскопические исследования показали, что в находящейся рядом с пузырями и на первый взгляд клинически нормальной коже образование десмосомальных контактов между эпидермальными клетками также патологически ослаблено.

В более старых пузырях часто имеется много нейтрофильных или эозинофильных лейкоцитов, которые могут фагоцитировать некробиотические клетки эпидермиса. Изменения в верхнем роговом слое не характерны и демонстрируют картину незначительного воспаления, часто с участием эозинофильных лейкоцитов. В более поздних проявлениях в клинической картине доминируют неспецифические воспалительные процессы.

Посредством метода прямой иммунофлуоресценции между эпидермальными клетками в пределах пузыря и его краевой зоны обнаруживаются сетчатообразные отложения иммуноглобулинов (IgG, IgA) и продуктов расщепления комплемента (Clq, C4, СЗ), которые выявляются во всех слоях эпидермиса независимо от уровня образования трещины. Антитела принадлежат преимущественно к подклассу IgG4, а в области слизистой — также к классу IgA.

При поражении исключительно слизистых оболочек прямая иммунофлуоресценция непораженной кожи, как и пемфигус-тест, например, из ягодичной области, уже положительны, что дает возможность ранней постановки диагноза. Методом непрямой иммунофлуоресценции в острой стадии заболевания почти у всех пациентов доказывается наличие в сыворотке аутоантител. Подходящим субстратом антигена для непрямой иммунофлуоресценции являются криостатические срезы пищевода обезьяны; здесь пемфигусные антитела образуют характерный сетчатообразный межклеточный образец связывания.

Определение пемфигусных антител часто коррелирует с активностью заболевания и может быть использовано для контроля терапии и течения заболевания. Аутоантитела при лекарственно индуцированной вульгарной пузырчатке при непрямой иммунофлуоресценции демонстрируют ту же реакцию, что и спонтанная форма заболевания.

Примерно в 1 % случаев при непрямой иммунофлуоресценции доказательство пемфигусных антител неспецифично и не ассоциируется с вульгарной пузырчаткой. Пемфигусподобные антитела описаны при обширных ожогах, при синдроме Лайелла, при миастении беременных и других заболеваниях. Они могут быть также обусловлены перекрестной активностью антигенов групп крови А и В.

- Читать далее "Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки."