Синдром Лайелла. Диагностика синдрома Лайелла.

Большая часть случаев возникновения синдрома Лайелла связана с приемом пациентами лекарственных препаратов, в меньшей мере употреблением некоторых химических соединений, а также вирусной и микоплазменной инфекциями, вакцинациями. В некоторых случаях (5 % пациентов) синдром развивается без предшествующего назначения медикаментозных средств.

Токсико-аллергическая реакция начинается с поражения лица и конечностей в виде эритемы, пятнисто-папулезной сыпи или типичных высыпаний многоформной эритемы. В течение нескольких часов — суток высыпные элементы сливаются и занимают весь кожный покров. Далее происходит образование тонкостенных вялых пузырей, которые быстро сливаются и выглядят как беловатые участки, напоминающие папиросную бумагу. Симптом Никольского резко положительный. При травматизации участков поражения некротизированный эпидермис легко отслаивается, обнажая красную эро-зированную, болезненную поверхность сосочкового слоя дермы, что соответствует по клинике ожогу II степени. У большинства пациентов эрозивным процессом поражаются слизистая щек, губ, конъюнктивы, кожа и слизистая половых органов, перианальная область.

Эпителизация эрозий начинается с периода образования пузырей и продолжается в течение всего периода болезни, который длится около 3—4-х недель. В стадии выздоровления наблюдается обильное крупнопластинчатое шелушение и слущивание не отторгшегося некротизированного эпидермиса крупными пластами. В период развертывания основных клинических проявлений синдрома Лайелла характерна высокая лихорадка, гриппоподобный синдром. Нередко развиваются почечная недостаточность, язвенно-некротические изменения трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, различная патология со стороны органа зрения, вплоть до слепоты. Выявление нейтропении в анализе периферической крови является плохим прогностическим симптомом. Летальность при синдроме Лайелла достигает 30 % и зависит от площади пораженной кожи и возраста пациентов (чаще погибают лица пожилого возраста). Возможные причины смерти: сепсис, желудочно-кишечные кровотечения, выраженные нарушения водно-элекролитного баланса.

Кроме вышеуказанных тяжелых форм токсико-аллергических реакций в практике дерматолога достаточно часто наблюдаются кожные реакции на прием медикаментов с более легким клиническим течением: распространенная и фиксированная формы многоформной экссудативной эритемы.

При фиксированной форме поражается слизистая рта, гениталий, перианальная область. Рецидивы обычно возникают на местах бывших высыпаний. Воспалительная реакция в области пузырей может отсутствовать. Сезонность рецидивов не свойственна.

синдром лайелла

Для распространенной формы характерны общие явления (обычно температурная реакция) и возникновение очагов поражения на других участках кожного покрова. С целью предотвращения рецидивов заболевания необходимо выявить аллерген и в последующем выработать рекомендации по устранению контакта пациента с данным провоцирующим фактором.

Вакуольная дегенерация в нижних слоях эпидермиса, некроз эпидермальных клеток, надбазальные и субэпидермальные пузыри без акантолиза. Лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и в области базальной мембраны, экстравазация эритроцитов.

Острое начало, признаки интоксикации, полиморфизм и симметричность высыпаний синюшно-красного (темно-розового) цвета. Длительность рецидива обычно составляет 3—4 недели. Сезонность рецидивов наблюдается при инфекционно-аллергической форме заболевания. При легком течении дерматоза с наличием везикул и пузырей симптом Никольского отрицательный.

Пузырчатка вульгарная (отсутствие эритемы, папул, положительный симптом Никольского, наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках с эрозий).

Дерматоз Дюринга (герпетиформность расположения элементов, чувствительность к йоду, эффект от применения у пациентов ДДС).

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса— Липшютца (кожные проявления Лайм-боррелиоза). На месте присасывания клеща появляется синюшно-красное пятно с геморрагической корочкой в центре, которое, разрастаясь, превращается в кольцо площадью с детскую ладонь и больше (1 стадия). Через несколько недель в результате диссеминации спирохет появляется сердечная и неврологическая симптоматика (2 стадия). Через год и более от момента укуса клеща (3 стадия) развиваются осложнения: поражение кожи в виде хронического атрофического акродерматита, тяжелые изменения со стороны суставов, сердца, ЦНС, периферической нервной системы.

При установлении диагноза необходимо исключить также лекарственные токсидермии, инфекционные экзантемы (скарлатина, корь, краснуха), дерматомиозит, термические ожоги, фототоксические реакции, синдром ошпаренной кожи.

Оглавление темы "Клещевой боррелиоз. Пузырчатка.":
1. Синдром Лайелла. Диагностика синдрома Лайелла.
2. Лечение синдрома Лайелла. Клещевой боррелиоз.
3. Патогенез клещевого боррелиоза. Инкубационный период клещевого боррелиоза.
4. Диагностика клещевого боррелиоза. Пузырные дерматозы.
5. Вульгарная пузырчатка. Причины вульгарной пузырчатки.
6. Клиника вульгарной пузырчатки. Признаки вульгарной пузырчатки.
7. Диагностика вульгарной пузырчатки. Гистопатология вульгарной пузырчатки.
8. Лечение вульгарной пузырчатки. Местная терапия вульгарной пузырчатки.
9. Вегетирующая пузырчатка Ноймана. Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо.
10. Листовидная пузырчатка. Клиника листовидной пузырчатки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: