Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз

Опишите характерные поражения миокарда при склеродермии/системном склерозе и их клинические проявления. Поражение миокарда при склеродермии манифестирует беспорядочным многофокусным фиброзом миокарда обоих желудочков.

Имеющиеся данные заставляют думать, что фиброз является результатом рецидивирующей ишемии миокарда с последующей реперфузией, что, в свою очередь, обусловлено рецидивирующим спазмом интрамуральных мелких артерий и артериол (так называемый миокардиальный синдром Рейно). Поэтому у таких пациентов оптимальным считается назначение блокаторов кальциевых каналов.

Клинически пациенты, страдающие склеродермией, имеют повышенный риск развития индуцированных нагрузкой аритмий сердца и бивентрикулярной СН. На ЭКГ при этом могут обнаруживаться псевдоинфарктные изменения в проекции межжелудочковой перегородки или нарушения проводимости, однако чаще ЭКГ-картина соответствует норме.

склеродермия

Каково наиболее частое кардиальное осложнение склеродермии/системного склероза?

Легочное сердце. Пролиферация интимы мелких легочных артерий вызывает появление и прогрессирование легочной гипертензии, что неизбежно ведет к перегрузке правых отделов сердца, а затем к развитию правожелудочковой СН. В связи с этим у больных склеродермией считается обязательным исследование функции внешнего дыхания и диффузионной способности легких по оксиду углерода (II).

Было показано, что применение аналогов простациклина или бозентана у больных этой группы приводит к уменьшению легочного сосудистого сопротивления и улучшает прогноз. При неэффективности медикаментозной терапии следует рассмотреть вопрос о трансплантации легких.

Что представляет собой склеродермический почечный криз и какое лечение проводится в таких случаях?

Первыми признаками склеродермического почечного криза являются тяжелая АГ и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Затем в течение нескольких дней или недель быстро нарастает уровень ренина плазмы и прогрессирует нарушение функции почек. Также может развиться острая левожелудочковая недостаточность.

Активное и быстрое снижение АД с помощью ИАПФ может сопровождаться улучшением или стабилизацией функции почек. В тяжелых случаях и при необратимом прогрессировании поражения необходимо рассмотреть вопрос о проведении гемодиализа или трансплантации почки.

- Читать далее "Сердце при серонегативных спондилоартропатиях, узековом периартерите, болезни Такаясу"

Оглавление темы "Заболевания сердца при системных болезнях":
  1. Аритмии, инфаркт миокарда, ГКМП, синдром Марфана у беременных. Влияние на беременность
  2. Лекарства в кардиологии беременных. Что такое перипартальная кардиомиопатия?
  3. Болезни соединительной ткани и патология сердца. Влияние НПВС на сердце
  4. Системная красная волчанка (СКВ). Признаки антифосфолипидного синдрома
  5. Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз
  6. Сердце при серонегативных спондилоартропатиях, узековом периартерите, болезни Такаясу
  7. Сердце при болезни Кавасаки, синдроме Марфана, Элерса-Данло 4 типа
  8. Поражения сердца при ВИЧ-инфекции. Распространенность
  9. Перикардит, миокардит, кардиомиопатия при ВИЧ-инфекции. Частота
  10. Эндокардит при ВИЧ-инфекции. Причины правожелудочковой сердечной недостаточности при СПИДе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: