Сердце при болезни Кавасаки, синдроме Марфана, Элерса-Данло 4 типа
Каковы наиболее частые кардиальные проявления болезни Кавасаки? Болезнь Кавасаки представляет собой острое лихорадочное заболевание, чаще всего развивающееся у грудных детей и детей раннего возраста. Характерными симптомами являются гектическая лихорадка, шейная лимфаденопатия (лимфоузлы ненапряженные, более 1,5 см в диаметре, нередко - увеличение унилатеральное), эритематозно-десквамативная кожная сыпь и поражение слизистых оболочек (гиперемия ротоглотки, «земляничный» язык, билатеральный неэкссудативный конъюнктивит).
Типичными лабораторными данными являются лейкоцитоз, увеличение СОЭ и СРБ, а в более поздние сроки - тромбоцитоз. Наиболее частой причиной смерти является тромбоз аневризм коронарных артерий, особенно если они крупнее 8 мм. В связи с этим крайне важным является выполнение серии ангиографических исследований для оценки коронарной анатомии и других параметров. Лечение заключается в назначении высоких доз АСК и внутривенном введении иммуноглобулина.
Каково наиболее частое сердечно-сосудистое осложнение синдрома Марфана?
Синдром Марфана представляет собой генетически опосредованное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу (дефектный ген кодирует синтез фибриллина). Наиболее частым сердечно-сосудистым проявлением служит бессимптомное расширение корня аорты, начиная от синусов Вальсальвы.
В дальнейшем развивается аневризма восходящего отдела аорты, вследствие чего у пациентов повышается риск развития расслоения аорты типа А, разрыва аорты или аортальной регургитации. Замечено, кроме того, что у 70-90% больных с синдромом Марфана имеется пролапс митрального клапана, который в 50% случаев прогрессирует до митральной регургитации.
Каковы особенности ведения пациентов с синдромом Марфана с точки зрения кардиолога?
Для распознавания и оценки динамики расширения корня аорты ежегодно следует выполнять визуализацию данной структуры с помощью трансторакальной/чреспищеводной ЭхоКГ или КТ/МРТ. Когда диаметр корня аорты достигает 5 см, необходимо рассмотреть вопрос о профилактическом протезировании корня аорты.
Критериями для рассмотрения этого вопроса при меньшем диаметре корня аорты являются прирост диаметра более чем на 1 см в год, семейный анамнез расслоения аорты при ее диаметре менее 5 см, а также наличие аортальной регургитации умеренной или тяжелой степени. Кроме того, больные с синдромом Марфана должны получать терапию БАБ, которая, как было показано в клинических исследованиях, улучшает выживаемость.
Чем отличается IV тип синдрома Элерса-Данло от других типов данного состояния?
У пациентов, страдающих синдромом Элерса-Данло IV типа, имеются дефекты коллагена III типа. Результатом этого являются тонкая полупрозрачная кожа и отсутствие переразгибаемости в суставах, характерной для больных с другими типами этого синдрома. Кроме того, у больных с синдромом Элерса-Данло IV типа повышен риск жиз-неугрожающего спонтанного разрыва артерий (чаще всего - в брюшной полости или в беременной матке).
В случае кровотечения тактика должна быть максимально консервативной, так как ткани у таких пациентов очень плохо удерживают швы. Выполнения ангиографии также следует избегать ввиду большого риска развития осложнений.
- Читать далее "Поражения сердца при ВИЧ-инфекции. Распространенность"
Оглавление темы "Заболевания сердца при системных болезнях":- Аритмии, инфаркт миокарда, ГКМП, синдром Марфана у беременных. Влияние на беременность
- Лекарства в кардиологии беременных. Что такое перипартальная кардиомиопатия?
- Болезни соединительной ткани и патология сердца. Влияние НПВС на сердце
- Системная красная волчанка (СКВ). Признаки антифосфолипидного синдрома
- Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз
- Сердце при серонегативных спондилоартропатиях, узековом периартерите, болезни Такаясу
- Сердце при болезни Кавасаки, синдроме Марфана, Элерса-Данло 4 типа
- Поражения сердца при ВИЧ-инфекции. Распространенность
- Перикардит, миокардит, кардиомиопатия при ВИЧ-инфекции. Частота
- Эндокардит при ВИЧ-инфекции. Причины правожелудочковой сердечной недостаточности при СПИДе