Сердце при болезни Кавасаки, синдроме Марфана, Элерса-Данло 4 типа

Каковы наиболее частые кардиальные проявления болезни Кавасаки? Болезнь Кавасаки представляет собой острое лихорадочное заболевание, чаще всего развивающееся у грудных детей и детей раннего возраста. Характерными симптомами являются гектическая лихорадка, шейная лимфаденопатия (лимфоузлы ненапряженные, более 1,5 см в диаметре, нередко - увеличение унилатеральное), эритематозно-десквамативная кожная сыпь и поражение слизистых оболочек (гиперемия ротоглотки, «земляничный» язык, билатеральный неэкссудативный конъюнктивит).

Типичными лабораторными данными являются лейкоцитоз, увеличение СОЭ и СРБ, а в более поздние сроки - тромбоцитоз. Наиболее частой причиной смерти является тромбоз аневризм коронарных артерий, особенно если они крупнее 8 мм. В связи с этим крайне важным является выполнение серии ангиографических исследований для оценки коронарной анатомии и других параметров. Лечение заключается в назначении высоких доз АСК и внутривенном введении иммуноглобулина.

Каково наиболее частое сердечно-сосудистое осложнение синдрома Марфана?

Синдром Марфана представляет собой генетически опосредованное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу (дефектный ген кодирует синтез фибриллина). Наиболее частым сердечно-сосудистым проявлением служит бессимптомное расширение корня аорты, начиная от синусов Вальсальвы.

В дальнейшем развивается аневризма восходящего отдела аорты, вследствие чего у пациентов повышается риск развития расслоения аорты типа А, разрыва аорты или аортальной регургитации. Замечено, кроме того, что у 70-90% больных с синдромом Марфана имеется пролапс митрального клапана, который в 50% случаев прогрессирует до митральной регургитации.

сердце при синдроме Марфана

Каковы особенности ведения пациентов с синдромом Марфана с точки зрения кардиолога?

Для распознавания и оценки динамики расширения корня аорты ежегодно следует выполнять визуализацию данной структуры с помощью трансторакальной/чреспищеводной ЭхоКГ или КТ/МРТ. Когда диаметр корня аорты достигает 5 см, необходимо рассмотреть вопрос о профилактическом протезировании корня аорты.

Критериями для рассмотрения этого вопроса при меньшем диаметре корня аорты являются прирост диаметра более чем на 1 см в год, семейный анамнез расслоения аорты при ее диаметре менее 5 см, а также наличие аортальной регургитации умеренной или тяжелой степени. Кроме того, больные с синдромом Марфана должны получать терапию БАБ, которая, как было показано в клинических исследованиях, улучшает выживаемость.

Чем отличается IV тип синдрома Элерса-Данло от других типов данного состояния?

У пациентов, страдающих синдромом Элерса-Данло IV типа, имеются дефекты коллагена III типа. Результатом этого являются тонкая полупрозрачная кожа и отсутствие переразгибаемости в суставах, характерной для больных с другими типами этого синдрома. Кроме того, у больных с синдромом Элерса-Данло IV типа повышен риск жиз-неугрожающего спонтанного разрыва артерий (чаще всего - в брюшной полости или в беременной матке).

В случае кровотечения тактика должна быть максимально консервативной, так как ткани у таких пациентов очень плохо удерживают швы. Выполнения ангиографии также следует избегать ввиду большого риска развития осложнений.

- Читать далее "Поражения сердца при ВИЧ-инфекции. Распространенность"

Оглавление темы "Заболевания сердца при системных болезнях":
  1. Аритмии, инфаркт миокарда, ГКМП, синдром Марфана у беременных. Влияние на беременность
  2. Лекарства в кардиологии беременных. Что такое перипартальная кардиомиопатия?
  3. Болезни соединительной ткани и патология сердца. Влияние НПВС на сердце
  4. Системная красная волчанка (СКВ). Признаки антифосфолипидного синдрома
  5. Поражение сердца при склеродермии. Склеродермический почечный криз
  6. Сердце при серонегативных спондилоартропатиях, узековом периартерите, болезни Такаясу
  7. Сердце при болезни Кавасаки, синдроме Марфана, Элерса-Данло 4 типа
  8. Поражения сердца при ВИЧ-инфекции. Распространенность
  9. Перикардит, миокардит, кардиомиопатия при ВИЧ-инфекции. Частота
  10. Эндокардит при ВИЧ-инфекции. Причины правожелудочковой сердечной недостаточности при СПИДе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: